Legfontosabb / Melanóma

Scleroderma. A betegség jelei, fotók, kezelés, klinikai ajánlások

Számos emberi betegségben a szisztémás autoimmun patológiák különleges helyet foglalnak el. Ide tartoznak a szkleroderma, a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus. Jele az, hogy az emberi test antitesteket termel saját szöveteiben.

Például az erek, az ízületek, a szív és más szervek belső héjaihoz. A gyulladásos fókuszok a test különböző részein jelennek meg, amelyek kialakulásának eredményeként beindul a benne a kollagén aktív fejlődése - sűrű kötőszövet. Ez az érintett szervek deformációjához és meghibásodásához, valamint a bőr változásához vezet.

Mi az a szkleródermus?

Scleroderma - görögül fordítva: „kemény bőr”, a kötőszövet szisztémás autoimmun betegsége. A kicsi ereket, a hajszálereket saját immunsejtjeik érintik. Falai megvastagodnak, permeabilitása csökken, a szövetek anyagcseréje romlik.

Ezekben az immunválaszért és a regenerációért felelős különféle sejtek aktív osztódásának tünetei jelennek meg. Ennek eredményeként a folyamat sűrű kollagén képződésével ér véget - a bőrt és a bőr alatti szövetet specifikus sápadt plakkokká tömörítik, és gyakorlatilag egyetlen sűrű, hegre emlékeztető szövetté olvadnak össze..

A plakkok növekedhetnek, összeolvadhatnak és végül meghúzhatják az arc és a végtagok bőrét, megfosztva azt az arckifejezésektől és korlátozva a mozgást.

Ugyancsak nem ritka a plakkok atrófiája, a vékonyodás és az érzékenység elvesztése. A bőrön kívül a betegség az ízületeket és a belső szerveket, gyakrabban a gyomor-bél traktusot is érinti. Időnként a szív, a tüdő, a máj és a vese befolyásolja. A szkleróderma négyszer nagyobb valószínűséggel érinti a nőket, a betegség előfordulása az életkorral növekszik.

A Scleroderma típusai

A szkleroderma (a betegség jelei formájától függően változatosak) lehetnek többféle:

  1. Prescleroderma. A betegség kezdeti formája, amelyben az összes klinikai manifesztáció csak Raynaud-szindrómából állhat - a végtagok fokozott érzékenysége a hidegre, ami zsibbadást, kihullást, bizsergést és a végtagok fájdalmát okozza. Ugyanakkor az immunológiai laboratóriumi vizsgálatok már a vér sclerodermájára specifikus antitesteket is kimutathatnak.
  2. A szisztémás A betegség egyszerre több szervrendszert érint. Általában a szomszédos szövetekkel, ízületekkel (főleg végtagokkal) és belső szervekkel rendelkező bőr. Ezenkívül a bőr sérüléseinek mértéke nem felel meg a belső szervek károsodásának mértékének.

Ennek viszont három típusa létezik:

  1. Szisztémás szklerózis bőrváltozások nélkül (zsigeri forma) - kívülről szinte láthatatlan, a betegség egy vagy több belső szervrendszert elfoghat. Bőrkárosodás nélkül, hosszú ideig folytatódik.
  2. Korlátozott szisztémás szklerózis - a bőrön és az ízületeken kívül a sérülések egy szervrendszerre korlátozódnak, például a gyomor-bél traktusra vagy a vesére.
  3. Az általános szisztémás szklerózis a legsúlyosabb formája, amelyben a betegség az egész testben terjed. Nyelőcső, belek, máj, szív, vesék gyorsan elveszítik funkciójukat. Több szerv és rendszer működése egyszerre zavart, ezért ez a fejlődési lehetőség a legkedvezőtlenebb és legnehezebben kezelhető.
  4. Korlátozott. Ezzel a gyulladásos elváltozások a bőrre korlátozódnak, a közeli szövetekkel és az izom-csontrendszerrel. A fejlődés lassú, krónikus. A bőr és más szervek károsodásának sebessége és mértéke között közvetlen kapcsolat van.
  5. Juvenilis scleroderma - a betegség 16 éves kor előtt kezdődik, gyakrabban bőr megnyilvánulásokkal és Raynaud-szindrómával. A manifesztációk leggyakrabban a bőrre és az ízületekre korlátozódnak, ízületi kontraktúrák gyakoriak.
  6. Kereszt szindróma. Ugyanakkor a kötőszövet számos szisztémás autoimmun betegsége fordul elő. Leggyakrabban - rheumatoid arthritis dermatomyositis vagy szisztémás lupus erythematosus.

A Limited 2 fajtája van:

  1. Gyűrű alakú scleroderma - több lekerekített fókusz kialakulása jellemzi, néha a bőr különböző területein.
  2. Lineáris scleroderma - általában egy területen jelentkezik, de több folt formájában. Ezzel a plakkok kialakulása sokáig tart, néha meszesedések kialakulásával jár. Ez a forma gyakran gyermekkorban fordul elő..

A scleroderma stádiuma és mértéke

A szisztémás scleroderma áthaladásával:

  • akut - gyorsan progresszív forma, a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül számos belső szervre és a bőr különböző területeire,
  • szubakut - a fejlődés lassabb, főleg a bőr és az izom-csontrendszer érintett, kontraktúrák kialakulásával,
  • krónikus - tartós, évtizedekig tartó, éles pattanások nélküli formában, a betegség gyakran kicsi erek sérüléseként és keringési rendellenességekként jelentkezik (Raynaud-szindróma a végtagok duzzanatával), majd a belső szerveket károsítja.

Megkülönböztetheti a betegség 3 fő stádiumát:

  • kezdeti - az első klinikai tünetek és laboratóriumi markerek megjelenése, a sérülések lokalizációjának 1-3 zónája,
  • általánosított - a bőr károsodásának elterjedése a belső szervek és szövetek összekapcsolásával,
  • későn, terminálison - megsérti a szervek - máj, vese, tüdő, szív - funkcióit.

Scleroderma tünetei

A Scleroderma (a betegség jelei a bőr és a legtöbb belső szerv sérüléseivel manifesztálódhatnak) tünetei nagyon változatosak. A betegek csaknem 100% -ánál, néha néhány évvel a jellegzetes plakkok vagy egyéb tünetek megjelenése előtt Raynaud-szindrómát (prescleroderma) figyelnek meg..

Az ábra felsorolja a scleroderma fő tüneteit.

  1. Bőr megnyilvánulások. A bőrkárosodások a szkleródermában három szakaszban fordulnak elő: folt (ödéma), plakk (fibrózis) és atrófia. A bőrön kezdetben különböző méretű, lila-rózsaszín foltok alakulnak ki, néha duzzannak (szklerémia). Az ujjak „kolbászszerű” lehetnek, az arc duzzadt, rózsaszínű. Ebben az időben a beteg érzékeny a hidegre, hidegrázást, bizsergést és fájdalmat tapasztal a foltok és végtagok területén. Ezután a foltok elhalványulnak, meghúzódnak, megzavarodik a bőr táplálkozása ezen a helyen - a haj esik ki, a minta kiegyenlítődik, az izzadás és a faggyútermelés leáll. A lepedék képződik - a bőr fényes lesz, nyújtható, fényes, elveszíti érzékenységét. Arcon - az arcvonások, az orr élesedik, a száj meghúzódó „pénztárca-húr” formát kap. Ezután a fókusz atrófiája lép fel, és a foltok pigmentálódni kezdnek, és elsüllyednek, gyakran atrofikus fekélyek jelennek meg a bőrön.
  2. Vázizom rendszer. A betegség kezdetben gyakran Raynaud-szindrómával, ízületek duzzanatával, ízületi fájdalommal jelentkezik. Később reggel az ízületek merevsége, fájdalma és mozgásuk korlátozása jelentkezik. Az ujjak lerövidíthetők és csavartak, ízületi kontraktúrák fordulhatnak elő. A betegek mozgás közben merevnek érzik magukat, néha fájdalmat vagy súrlódást mozgatva.
  3. Emésztőrendszeri változások. Vannak szájgyulladások és ínygyulladások, ödémával, majd a szájnyálkahártya és az ízlelőbimbók atrófiájával - a betegek rosszabbodnak az étel ízétől vagy torzultak, gyakran laza és laza fogak. A nyelőcső nyálkahártya atrófálódik, erekből vérzés következik be, ami véres széklethez és vérszegénységhez vezet. Előfordulhat reflux nyelőcsőgyulladás, röhögés, gyomorégés, alultápláltság. A bél nyálkahártyájának atrófiája miatt székrekedés és hasmenés váltakozva, puffadás lép fel. A vastagbél bevonása esetén a baktériumflóra túlzottan fejlődik, és a tápanyagok és vitaminok felszívódása megszakad. Időnként májcirrózis jelentkezik, amely súlyosan rontja a betegek állapotát és a prognózist.
  4. A tüdő változásai. A betegség kialakulásával növekszik a légzési elégtelenség. Kezdetben a fizikai erőfeszítések során, majd nyugalomban jelentkezik. A röntgen megváltoztatja a tüdőt. A pleura is részt vehet - akkor fájdalom és remegés lélegzik.
  5. A szív- és érrendszer változásai. Nyilvánvaló a szív frekvenciájának (tachikardia) vagy összehúzódási ritmusának (aritmia) megváltozásával. A betegek gyengeséget vagy fájdalmat éreznek a mellkas bal részén, először fizikai erőkifejtéssel, szklerödermia kialakulásával és nyugalomban. Gyakori a ájulás. A szívmembránok is befolyásolhatják - pericarditis, a szív összenyomása, ritkábban endo- és myocarditis.
  6. Veseváltozások. Vereség tünetei későn jelentkeznek, amikor szerkezetüket és funkcióikat több mint 80% -kal megsértik. Leggyakrabban szisztémás formákban, ritkán fókuszban fordul elő. A manifesztációk súlyos és rosszul beállított artériás hipertóniával (görcsrohamok, látásélesség, fejfájás és szívfájdalom) és a veseelégtelenség jeleivel társulnak..

A szkleroderma okai

Jelenleg nincs egyetlen oka a szklerózis kialakulásának. Megerősített genetikai hajlam a betegségre, leírták a családi scleroderma eseteit.

A genetikai tényezők megnyilvánulásához számos egyidejű exogén (külső) és endogén (belső) hatás szükséges:

  • gyakori hipotermia,
  • feszültség,
  • fertőző betegségek, különösen a hosszú távú és a központi idegrendszert érintő betegségek,
  • sérülések,
  • bizonyos kábítószercsoportok használata,
  • hormonális rendellenességek (nőkben ez gyakran előfordul a menopauza közeledésével, vagy abortuszokkal, vetélésekkel).

Scleroderma diagnosztizálása

A szkleroderma (a betegség jelei fokozatosan alakulnak ki) korai szakaszában csak Raynaud-szindróma esetén fordulhat elő. Ebben az esetben az immunológiai vizsgálatok már a korai szakaszban megmutatják a betegség jelenlétét. A beteg panaszának története és természete szintén segít azonosítani a betegség további kialakulásának nagy valószínűségét..

A jövőben a beteg bőrének és ízületeinek alapos vizsgálata segít a betegségre jellemző változások azonosításában..

Ezek részletesebb vizsgálatához kapilloszkópiát alkalmaznak (a kapillárisokat a körömfalak környékén vizsgálják) és egy bőr-biopsziát, amely elősegíti a véredények jellegzetes változásainak (megakapillárisok vagy kapillárisok hiánya a gócokban) és a keringési zavarok feltárását még csak Raynaud-szindróma esetén is..

A jövőben a csont-ízületi változások elősegítik a kéz és a láb röntgenfelvételét. A csontok és az ízületi felületek deformációja, elvékonyodása és görbülete látható..

Az általános vérvizsgálat során az ESR mutatója fokozatosan növekszik, vérzéssel járó szövődményekkel, vérszegénységgel; és ha a szív, a máj vagy a vesék zavartak, akkor a fehérje összetétele zavart és specifikus enzimek jelennek meg a vérben.

A röntgen módszer a nyelőcső specifikus kiterjedését, a gyomor és a belek deformációját, a szív expanzióját és membránjainak gyulladását, valamint tüdőkárosodás jeleit is feltárhatja - a hörgők „sejttüdője”.

A szív funkcionális vizsgálata (echokardiográfia dopplerometriával, EKG terheléssel), a tüdő (a tüdő életképességének vizsgálata) segít felderíteni a pulmonalis hypertoniát és a test stressz toleranciájának csökkenését. Endoszkópos módszerekkel megfigyelhetők a gyomor-bél traktus felső és alsó részének membránjai, valamint a hörgő-tüdőrendszer változásai..

Mikor kell orvoshoz fordulni

A szkleróderma (a betegség jelei későn jelentkezhetnek) orvosi ellátást kell igénybe venni, annak legkisebb gyanúja esetén is. Ez különösen igaz a családi hajlandóság esetére.

Minél hamarabb diagnosztizálják és elindítják a korrekciós kezelést, annál jobb a betegek prognózisa és életminősége. Mivel az esetek csaknem 100% -ában a betegség nem specifikus Raynaud-szindrómával kezdődik, vegye fel a kapcsolatot a háziorvosával.

Vagy laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat ír elő a diagnózis tisztázása érdekében, vagy szűkebb szakemberre - reumatológusra - utal. Ez az orvos a szisztémás autoimmun betegségekre szakosodott, könnyebbé válik a differenciáldiagnosztika elvégzésére és a szükséges kezelés felírására.

Scleroderma megelőzés

A scleroderma specifikus megelőzése nincs. A családban a genetikai hajlam vagy a gyakori betegségek azonosításakor el kell kerülni magát a betegséget provokáló tényezők hatásától.

Kerülje el a végtagok hipotermiáját, kerülje el a sérüléseket, a stressznek, a vegyi anyagoknak való kitettséget, ne használja vissza a drogokat). Legalább néhány Raynaud-szindróma tünete esetén javasolt laboratóriumi diagnosztika elvégzése a betegség kizárása vagy korai felismerése érdekében.

Scleroderma kezelési módszerek

A Scleroderma nem rendelkezik a betegség okait célzó kezelési módszerrel. Ezért a jeleit és tüneteit külön kell beállítani. Ehhez gyógyászati ​​módszereket, fizioterápiát, életmód-korrekciót alkalmaznak..

Gyógyszerek

A scleroderma manifesztációi nagyon változatosak, így számos tünet kezelését a gyógyszercsoportok különféle csoportjai végezhetik..

TünetekElőkészületekA kezelési folyamat
Raynaud-szindróma, pulmonális hipertónia, vese hipertóniás krízisekVazodilatáló gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomástNifedipin 30–240 mg / nap. vagy 5-20 mg amlodipin / nap. (fokozatosan növelje az adagot). A kezelési idő 1 hét és több hónap, pl.
Scleroderma, a plakkok megjelenése és a belső szervek károsodása, myositisCitosztatikumok - gátolják a sejtek szaporodását, befolyásolják a kötőszövet fejlődésének sebességétMetotrexát 7-22 mg / hét, ciklofoszfamid 800-1000 mg / hó. intravénásan. Hosszú kezelési ciklusok.
Scleroderma, intersticiális tüdőbetegség, a belső szervek fibrózisának kezdeti megnyilvánulásaiAntifibrotikus szerek, amelyek csökkentik a kollagén fejlődésétD-penicillamin 250-500 mg / nap., Kezelés hosszú, több hónapos kezelésekkel.
Kiterjedt bőrelváltozások, intersticiális tüdőbetegség, ízületek és belső szervek membránjainak gyulladásos folyamataGlükokortikoszteroidok - az emberi hormonok analógjai, csökkentik a gyulladást és gyengítik az immunválasztPrednizolon 5-15 mg / nap, tanfolyamok 2 héttől több hónapig.
Állandó hőmérséklet, ízületi gyulladás, perikarditisz, pleurisz, ízületi fájdalomNem szteroid gyulladáscsökkentők - csökkentik a szövetekben a gyulladást, a duzzanatotDiklofenak 100-150 mg / nap, Meloxicam 7,5-15 mg / nap, Paracetamol. Tanfolyam 1-től több hétig.
Reflux nyelőcsőgyulladás, gyomorégés, burping, a gyomor-bél traktus peptikus fekélyeProtonpumpa-blokkolók, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságátOmeprazol 20–40 mg / nap., Hosszú távú alkalmazás.
Anémia, vérzés a nyelőcső vérében, cirrhosisVaskészítményekSorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-lek. Adagolás 50-100 mg, a vérkép normalizálására.
A bőr és szervek véráramának súlyos károsodása,Antikoagulánsok - javítják a szervek és szövetek véráramát, lassítják a véralvadástHeparin, Warfarin,, Pelentan. Kombinálja a kurzust az értágító gyógyszerek alkalmazásával

Népi módszerek

Támogató kezelésként a betegség nyugodt időszakaiban javasolják. Súlyos gyógyszeres kezelés szükséges a súlyosbodások során.

  1. A bőr megnyilvánulásainak kezelésére. Miután a testet fürdõben vagy fürdõben gõzölte, vigyen aloe gélt, ichthyol kenõt vagy sült és apróra vágott hagyma és kefir keverékét az érintett területeken. Hagyja egy éjszakán keresztül kötszer alatt. Készíthet kenőcsöt. Szüksége lesz sertészsírra és száraz piszkára 1: 5 arányban. Az olvasztott zsírba tegye a fűvédő fedelet, és mindent süssen a sütőben 6 órán át. Hűtés után naponta használja.
  2. Aritmia, szívelégtelenség és pulmonális hipertónia korrekciójára. Adjunk hozzá 2 evőkanál száraz Adonis és cianózis fűt 1 liter forrásban lévő vízhez, és állni hagyjuk termoszban 8 órán keresztül - vegyen be 1/4 csésze naponta háromszor, éhgyomorra. Keverjük össze a csomófűt, a mézeshalot és a zsurlót és az 1 evőkanálnyi száraz keveréket egy pohár forrásban lévő víz készítéséhez 15 percig - vegyen be 1/3 csésze naponta háromszor 30 perccel étkezés előtt.
  3. Vesekárosodással. Keverje össze a göndörfűt, a tüdőfűt, a vörösáfonyalevelet, a medveszőlőt és a zsurlót. Szárítsa meg az 1 evőkanál keverékét, hogy főzzen egy pohár forrásban lévő vízben, és naponta háromszor vegye be üres gyomorra, 1/3 csészére..

Egyéb módszerek

Scleroderma esetén a fizioterápia hatékony olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik a szöveti fibrózist, például lidaáz, hialuronidáz. Kurzusokat kell lefolytatni a betegség súlyosbodásának időszakán kívül. Ezen ágensek alkalmazása az ízületek és a kontraktúrák területén is lehetséges..

Hatékony balneoterápia (tűlevelű, hidrogén-szulfid vagy radon fürdő), paraffin- és iszapkezelés károsodott vérkeringésű területeken. A napi meleg fürdő vagy fürdő otthon hatékony, javítva a belső szervek és a végtagok véráramát.

A masszázs és a testgyakorlás a betegség elmúlt időszakában meghosszabbíthatja a remissziót és javíthatja az életminőséget. A máj és a vesék súlyos megsértése esetén helyhez kötött körülmények között hemodialízist és plazmaferezist végeznek.

A betegség szisztémás, ezért a gyógyszeres kezelés mellett életmód-korrekcióra is szükség van. Fontos az alvás, a stressz és a hipotermia elkerülése, a koffeinmentes italok, a dohányzás és az alkoholfogyasztás megtagadása. A gyomor-bélrendszer sérüléseivel könnyű, alacsony zsírtartalmú és nem fűszeres ételekre van szükség. A vese és a máj bevonása szintén megfelelő étrendet igényel..

Lehetséges szövődmények

Ha figyelmen kívül hagyja a betegség első tüneteit, akkor a betegség gyors fejlődést válthat ki az ízületek károsodásával, korlátozott mozgékonysággal és fogyatékossággal. Egy másik veszély a belső szervek - a szív, a tüdő, a máj, a vese - gyors károsodása, amely klinikai tünetek nélkül hosszú ideig fennállhat..

Sőt, ők ők a leggyakrabban a betegek halálát.

Noha a scleroderma krónikusan progresszív betegség, az előrejelzés javítható. Ehhez orvoshoz kell fordulnia a keringési rendellenességek vagy annak gyanúja első jeleinél. Az időben történő diagnosztizálás és a korai kezelés javíthatja az állapotot és megállíthatja a betegség progresszióját.

Szerző: Natalya Kalegova

Videó a szkleródermáról, annak tüneteiről és kezelési lehetőségeiről

Terápia scleroderma esetén:

A szisztémás scleroderma stádiumai és tünetei:

Scleroderma jelek, színpadok, fotók (1. rész)

Üdvözlet blogom kedves olvasói.!

Ma szeretnék mondani egy viszonylag gyakori betegségről, mint például a szkleródermus.

Scleroderma betegség - a bőr és a belső szervek kötőszövetének (nyelőcső, tüdő, izom-csontrendszer, gyomor-bél traktus, szív, vesék) károsodásával jellemezhető.

A scleroderma kifejezést a görög szó szerint fordítja: „kemény bőr”.

Megkülönböztetni a fókuszos (korlátozott, lokalizált) és a szisztémás sclerodermát. Ezek egy patológiás folyamat különböző változatai, amelyeket megerősítik a betegség mindkét formájának hasonló változásai, valamint egy korlátozott folyamat szisztémásá alakulásának esetei..

A szisztémás sclerodermában szenvedő betegeket a reumatológusok kezelik és ellenőrzik. A fókuszos (lokalizált) sclerodermát dermatológusok végzik. Ezért bőrgyógyászként elmondom neked a fokális szklerózisról vagy morpheáról (ennek a betegségnek egy másik neve).

A fókusz-scleroderma vagy a morphea egy kötőszövet krónikus betegsége, amelyet a bőrben és a mögöttes szövetekben gyulladásos-szklerotikus változások jellemeznek anélkül, hogy a belső szervek bevonnának a kóros folyamatba. Jellemző esetekben a korlátozott sclerodermával rendelkező betegeknek csak a bőr sérülésein vannak egyéb jelei.

A fokális scleroderma előfordulása 27 új eset / millió ember évente. A nők háromszor gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak, és a betegség gyakoribb a kaukázusi fajok és ázsiaiak körében, mint az afro-amerikaiakban. A korlátozott skleroderma minden esetben felnőtteknél és gyermekeknél megfigyelhető, és bármilyen életkorban előfordulhat.

A klinikailag aktív folyamat átlagos időtartama 3–6 év. A korlátozott scleroderma legtöbb esetét önmagukban oldják meg. Krónikus esetekben a betegség lassan halad előre az évtizedek során. A legtöbb betegnek klinikai remissziója van, vagyis a kiütések teljes regressziója van.

A scleroderma oka

A scleroderma fő oka egy bizonyos genetikai hajlam, amely számos külső tényező káros hatásaival fordulhat elő. Ezek lehetnek akut vagy krónikus fertőzések, stressz, gyógyszerek, endokrin rendellenességek, sérülések.

Feltételezzük, hogy Nyugat-Európában és hazánkban a betegség kifejlődésének oka lehet a Borrelia nemzetség mikroorganizmusa, amely gyakran kullancscsípéssel küzdő személybe kerül és a Lyme-kór (kullancsos, kullancsos borreliozis) oka. Jelenleg azonban nyitott a kérdés, hogy a bőr-szkleróderma a borreliózis valódi megnyilvánulása, vagy a borreliózis-fertőzés kiváltó szerepet játszik a szkleróderma kialakulásában.

Scleroderma jelek, fénykép

A fokális scleroderma két fő formáját különböztetjük meg: plakk és lineáris. Időnként megfigyelhető egy általánosított forma..

A fokális scleroderma plakk formája egy vagy több korlátozott tömörített folt vagy plakk formájában nyilvánul meg, általában hypo- vagy hyperpigmentációval.

Az általános forma a betegség súlyosabb változata, amelyet sok góc jellemzi, gyakran összeolvadva és a test nagy felületét foglalva.

A betegség több formájának kombinációja lehetséges, de a kezelési megközelítés szempontjából ezek a fajták nem különböznek különösebben egymástól..

A betegek panaszkodhatnak viszketéshez, bizsergéshez, fájdalomhoz, a sérülések bőrének szorító érzéséhez, az ízületek mozgásának korlátozásához.

Plakk scleroderma

A bőr plakk scleroderma a leggyakoribb forma. Külsőleg egy vagy több plakk jelenléte jellemzi, amelyek elsősorban a test bőrén helyezkednek el, ritkábban a fején, a nyakon, a végtagokon.

Fejlődésében lévő betegség a scleroderma három szakaszán megy keresztül: eritéma és ödéma, tömörödés (szklerózis) és atrófia.

Az eritéma stádiuma alig észrevehető a beteg számára. Először egy vagy több rózsaszín-piros színű folt jelenik meg, homályos szegélyekkel, ovális, kerek vagy szabálytalan körvonalakkal, különböző átmérőjű (legalább 10 cm-ig), gyakran összeolvadva.

Ezután a foltok középső részén sűrűség jelentkezik, és plakkokká alakulnak, amelyek fehéres-sárgás színűek (elefántcsont)..

A plakkok mérete növekszik, perifériájukon meghatározzuk egy lila peremét, jelezve a folyamat aktivitását. A plakkok felülete sima, fényes lesz, a haj esik ki, a bőr mintája simább lesz (a tömörödés stádiuma). Időnként hiperpigmentáció és telangiectasia jelenik meg.

A klinikai kép tipikusvá válik: a plakkok sűrű, fás állagúak, a bőr az érintett területen nem hajtogatható. Csökken a fájdalom és tapintható érzékenység, nincs izzadás és faggyú. Ebben a formában a plakkok évekig fennmaradhatnak, majd középen fokozatosan meglágyul, megszűnik, és atrofia és tartós disigmentáció (hiper- vagy depigmentáció) alakul ki ezen a helyen..

Bizonyos esetekben, különösen a korai kezelés során, a plakk scleroderma helye eltűnhet anélkül, hogy atrófiát hagyna.

Lineáris scleroderma

A scleroderma lineáris formája kevésbé gyakori, 48% -ában gyermekkorban fordul elő (gyermekkori scleroderma), főleg a lányokban. Ez a tanfolyam kedvezőtlen változata, mivel gyakran szisztémás szklerózisbetegségbe kerül.

A lineáris scleroderma az élet első és második évtizedeiben alakulhat ki, míg a korlátozott scleroderma lokális vagy generalizált formában egy tipikus változata főként felnőtteknél figyelhető meg.

A sérülés először a fejbőrön alakul ki,

majd a homlok bőrére terjed,

az orr hátulja, hegre emlékeztető saber foltok után (coup de saber).

A bőr alatti szövet, az izmok és néha a csontok károsodásával a lineáris szkleróderma ezt a formáját az arc hematrófiájaként vagy Parry-Romberg szindrómaként definiálják..

A végtagokon csíkok alakú foci is elhelyezkedhet.

A lineáris scleroderma lefolyása megegyezik a plakkral: először ödéma alakul ki, majd - tömörödés, és a folyamat atrófiával zárul le..

A következő cikkben el fogom mondani a scleroderma egyéb ritkabb formáiról, annak diagnózisáról és a szükséges vizsgálatról.

Várjuk megjegyzéseidet és kérdéseiket. Feliratkozás az oldalamon.

Emlékeztetlek arra, hogy személyes kérdést is feltehetsz nekem a blogom e-mail címében, az egyéni konzultáció szakaszában.

Üdvözlettel: Konstantin Lomonosov.

Ha még nem regisztrált, regisztrálhat e-mailben vagy bejelentkezhet a közösségi hálózatokon keresztül

Az scleroderma típusai: fotó a betegségről foltokkal

A szkleróderma olyan dermatológiai betegség, amelyben a bőrön sok különféle folt, plakk és páciensváltozás alakul ki. A modern világban ez a betegség elég ritka, ám ennek ellenére jelentős veszélyt jelent az emberekre.

A szkleroderma etiológiája

A betegség pontos okát még nem sikerült meghatározni. Feltehetően itt a fő szerepet az örökletes patológiák játsszák. Mindazonáltal megbízhatóan ismert, hogy a következő tényezők jelentős hatással vannak a szklerózis kialakulására:

  • Génmutáció. Ide tartozhat az ultraibolya vagy ionizáló sugárzás, a radioaktív anyagoknak való kitettség, a peszticidekkel, nitrátokkal végzett munka stb. A lista meglehetősen kiterjedt, tartalmaz még élelmiszer-adalékanyagokat, valamint citosztatikumokat (gyógyszercsoport)..
  • Fertőző tényező, vagyis a kórokozók penetrációja, ami gyulladásos betegségekhez vezet.
  • Különféle rendellenességek az immunitás munkájában.
  • Negatív környezeti tényezők, például egy nagy gyár melletti lakás.
  • Vegyi anyagoknak való kitettség. Leggyakrabban bizonyos gyógyszerek, például heparin, pentazocin vagy bleomycin használatának oka.

A betegség típusai

Jelenleg 6 skleroderma formája ismert:

Bizonyos esetekben a bőrön számos sáv formájában heg van. Ez a lineáris scleroderma jele. Ebben az esetben a cicatricialis megnyilvánulások nem befolyásolják a beteg testét.

A korlátozott scleroderma jellegzetes tünete sok apró folt kialakulása a fejlődés korai szakaszában. Az idő múlásával a foltok plakkokká alakulnak, amelyek viszont atrófiához (a bőr kimerüléséhez) vezetnek.

A diffúz változatot a bőr jelentős tömörülése jellemzi. Emiatt a szkleródermás betegek nehezen tudnak mozogni, és fokozatosan kialakul a mozgások merevsége és a lehajolt testtartás..

A scleroderma plakk formája csak a beteg testén alakul ki. A betegség kezdetén a tünetek rózsaszín foltok (5 mm-től 30 cm-ig) formájában jelentkeznek, amelyek a bőr fölé emelkednek. Fokozatosan a képződés elhalványul és sűrűvé válik. Néhány hét vagy hónap után a folt önmagában eltűnik..

A statisztikák szerint a leggyakoribb fókuszos és szisztémás fajok. Ezért ezeket részletesebben meg kell vizsgálni..

Klinikai kép

Mindenekelőtt érdemes megjegyezni, hogy a szklerózis pontos tünetei a betegség formájától függenek. Mindazonáltal az összes fajta közül számos közös jelet lehet nyomon követni:

  • A bőr szerkezetének megváltozása.
  • Duzzanat, bőrpír vagy halványabb ujjak.
  • Csökkent az általános mobilitás.

Érdemes azt is mondani, hogy az scleroderma esetén a bőr szakaszosan változik:

  1. A bőr kékes-vörös árnyalatúvá válik és ödéma válik. Az egészségtelen területek kissé a normál fölé emelkednek.
  2. A bőr sápadtá válik (általában ezt az árnyalatot elefántcsonthoz hasonlítják). A betegség kialakulása miatt a bőr nagyon sűrűvé válik. Idővel az érintett területeket nem lehet behajtani.
  3. Megfigyelhető a bőr kimerültsége. Az érintett terület jellegzetes vonása a kékes körvonal.

Végül érdemes külön megvizsgálni a scleroderma fókuszbeli és szisztémás formáját.

Fókuszbeli változatosság

Ezt a fajtát az jellemzi, hogy a test egész területén sok góc lila foltok formájában jelenik meg. Leggyakrabban a kéz és az arc szenved ebben a formában. A szegycsont és a hát egy kicsit kevésbé érintett. A lábakban kialakult képződmények csak egyedi esetekben figyelhetők meg.

A foltok különböző átmérőjűek lehetnek (2-3 mm-től 10 cm-ig). Általában kerek vagy ovális alakúak. A hosszúkás képződményeket ritkán figyelnek meg.

Az idő múlásával a szklerózisfolt középső része sűrűbbé válik, és világos árnyalattá válik. Fokozatosan a haj kezd esni az érintett területre. Ehelyett világossárga fényes plakk jelenik meg..

Nem csak a hajvonalat érinti. Az izzadság és a faggyúmirigyek is megsemmisülnek, ami a bőr kimerülését okozza. A fenti tünetek az élet végéig fennmaradhatnak..

Szisztémás scleroderma

A név tükrözi a forma lényegét - a negatív hatás közvetlenül több testrendszerre terjed ki. A bőr sérülésein kívül a beteg a következő tünetekkel rendelkezik:

  • Láz.
  • Izom fájdalom.
  • Fokozott ingerlékenység.
  • Hidegrázás.
  • Gyors fáradtság.
  • Keringési zavar.
  • Fogyás.

Mint más fajtákban is, először egy vagy több foltos kiütés alakul ki a bőrön, amely plakkokká alakul. A betegség lefolyásával az érintett terület sápadtá válik, fehéres árnyalatot kap. Fokozatosan a bőr, az izmok és az inak sűrűbbé válnak, így az ember számára nehezebb mozogni.

A fő veszély azonban a belső szervekre gyakorolt ​​negatív hatásban rejlik. A fibrosis (a belső szervekben bekövetkező változások) következtében a belső szervek - a tüdő, a vesék és a nyelőcső - normál működése megszakad. A szisztémás szkleroderma gyakran szívizom-infarktust is okozhat.

A scleroderma diagnosztizálása és kezelése

A diagnózis az orvos feladata. Ha a cikk elolvasása után megérti, hogy hasonló tünetei vannak, akkor a lehető leghamarabb lépjen kapcsolatba terapeutaval vagy dermatológussal. A vizsgálaton kívül az orvos a következő vizsgálati módszereket írhatja elő:

  • Általános és biokémiai vérvizsgálat.
  • Általános vizeletanalízis.
  • EKG.
  • CT vizsgálat.
  • Ultrahang vizsgálat.
  • Kapillaroscopia (kapillárisok vizsgálata).

A betegség kezelésének átfogónak kell lennie, és magában kell foglalnia a következő terápiás módszereket:

  • Gyulladáscsökkentő kezelés. A gyulladásos folyamat és az ödéma súlyosságának csökkentése érdekében a gyulladásgátló gyógyszercsoportokból származó gyógyszereket alkalmaznak, például Ketoprofen, Ibuprofen, Diclofenac stb..
  • Érrendszeri kezelés. A vérkeringés javításához kalciumcsatorna-blokkolókat és értágító szereket alkalmaznak. Ide tartoznak a Thrombo ACC, Nifedipine, Verapamil stb..
  • Enzimterápia. A scleroderma gócok kialakulásának lassítására szolgál. Ehhez tripszint, lidázt, ronidázt és más gyógyszereket használnak..
  • Fizikoterápia. Csak a scleroderma fejlődésének első szakaszában írják fel. A motoros aktivitás fokozására nátriumfürdőket, masszázst és fizioterápiás gyakorlatokat alkalmaznak..
  • Diéta. Mivel a betegség gyakran érinti a gyomrot, a táplálkozásnak gyakorinak és részlegesnek kell lennie.

Az scleroderma fő veszélye a belső szervekre gyakorolt ​​negatív hatás. A szélsőséges változások súlyosan károsíthatják és megváltoztathatják az ember szokásos életét. Ezért a foltok megjelenését a bőrön óvatosan kell kezelni.

Focus scleroderma

A fókusz-scleroderma a kötőszövet krónikus betegsége, amelyet a bőr túlnyomó sérülése jellemez. Klinikailag a bőr különböző területeinek tömörítésével (indukciójával) manifesztálódik, majd a atrofia és a pigmentáció megváltozása, valamint a kontraktúrák kialakulása. A diagnózist a tünetek, az antinukleáris faktor és az anticentromer antitestek kimutatása alapján a vérben végzik. Kétes esetekben a bőr szövettani vizsgálatát végzik. A kezelés glükokortikoszteroidokból, immunszuppresszánsokból, antifibrotikus szerekből, kalciumcsatorna blokkolókból és PUVA terápiából áll. Bizonyos esetekben műtéti műveleteket végeznek..

BNO-10

Általános információ

A fókuszos (lokalizált, korlátozott) szkleródermus a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjából egy krónikus autoimmun betegség. A patológia mindenütt jelen van, az előfordulási gyakorisága 0,3-3 eset / 100 000 ember. A kaukázusi fajú nők nagyobb valószínűséggel szenvednek. A fokális scleroderma megnyilvánulásának kora a formától függ. A plakk scleroderma gyakoribb a felnőtteknél (30-40 év), lineáris - 2-14 éves gyermekeknél, scleroatrophic lichen - az 50 évnél idősebb nőknél. A lokalizált formában a szisztémás formával szemben a belső szervek károsodása a legtöbb esetben minimális, vagy hiányzik. A scleroderma kapcsolatban áll a pajzsmirigy patológiákkal (Hashimoto pajzsmirigygyulladása, de Curven-kór).

Okoz

A betegség pontos oka nem ismert. A mészborelioziót okozó Borrelia burgdorferi baktérium etiológiai szerepét feltételezzük, azonban erre az elméletre eddig nem álltak rendelkezésre meggyőző adatok. Az scleroderma kialakulásában fontos szerepet játszik az örökletes hajlam. A közeli rokonok körében gyakrabban észleltek fokális sclerodermat. A genetikai vizsgálatok során kapcsolatot találtak bizonyos hisztokompatibilitási gének (HLA - DR1, DR4) és a betegség lokalizált formája között. A szklerózis kialakulását előidéző ​​tényezők a hipotermia, trauma, a bőr állandó vibrációs hatásai, gyógyszerek szedése (bleomicin). Különböző kémiai vegyületek (klór-vinil, szilícium, olajtermékek, Szicília, epoxi-gyanta, peszticidek, szerves oldószerek) szintén kiváltó hatást mutatnak..

Pathogenezis

A scleroderma három fő patogeneetikus mechanizmusa van - fibrosis (a kötőszövet proliferációja), autoimmun károsodás és érrendszeri rendellenességek. Az immun autoagresszió a limfociták által a kötőszövethez és annak komponenseihez kifejlődő antitestek fejlődése. A limfociták szintén szintetizálják az interleukineket, amelyek stimulálják a fibroblasztok, simaizomsejtek szaporodását és a kollagén képződését. Ugyanakkor a kötőszövet, amely növekszik, miközben helyettesíti a rendesen működő szövetet. Az érrendszeri endotélium antitestek általi károsodásának és a simaizomsejtek szaporodásának eredményeként csökken a prosztaciklin (a vérlemezke-gátló és értágító tulajdonságokkal rendelkező anyag) szintje. Ez a mikroüvegek görcséhez, a vérsejtek fokozott adhéziójához és aggregációjához, intravaszkuláris koagulációhoz és mikrotrombosishoz vezet.

Osztályozás

A fókusz scleroderma számos formára oszlik. A leggyakoribb plakk és lineáris. Számos betegnél a betegség több változata megfigyelhető egyszerre. Számos osztályozás létezik, de a Mayo klinika besorolása - ideértve a következő fókusz-scleroderma fajtákat - a legoptimálisabb és legszélesebb körben alkalmazott.

  • Folt. Ezt a formát viszont felszíni (morphea) és nodular (keloid-szerű) részekre osztják. Jellemzőek a bőr szorosodása, atrófiával és pigmentációval járó tipikus területek.
  • Lineáris Ez magában foglalja a csík alakú, kard alakú formákat, valamint a Parry-Romberg arcának progresszív hematrófiáját. A gócok vonalak formájában vannak elrendezve a neurovaszkuláris köteg mentén.
  • Általános (multi-focal). A plakk és a lineáris opciók kombinációjaként nyilvánul meg. A foci elterjedt az egész testben.
  • Bullosus. Ezzel a fajtával folyékony tartalmú buborékok jelennek meg a bőrön, hagyva az eróziót.
  • Pansclerotikus letiltás. A fókusz-scleroderma legkedvezőtlenebb formája. Jellemzője egy súlyos, progresszív folyamat, rosszul kezelhető. A bőr és az alatti szövet összes rétege érintett. Bruttó ízületi kontraktúrák és tartós, nem gyógyító bőrfekélyek alakulnak ki.
  • Scumbroatrofikus zuzmó Tsumbush (fehér foltbetegség). Jellemző a fehér foltok kialakulása, elviselhetetlen viszketéssel együtt. A foltok domináns lokalizációja - nemi szervek.

Tünetek

A klinikai kép jellemzője az olyan gócok kialakulása a bőrön, amelyek három egymást követő fejlődési szakaszon mennek keresztül - ödéma, indukció (tömörödés) és atrófia. A betegség kezdetén a végtagok, a nyak vagy a törzs bőrén lila vagy lila foltok jelennek meg homályos szélekkel. A foltok mérete nagyban változhat - kölesmagtól tenyérméretig és így tovább. Ebben a szakaszban a beteg nem érez semmilyen kellemetlenséget vagy fájdalmat. Ezután a foltok megduzzadnak, a fókusz közepén lévő bőr sűrűbbé válik, fényesebbé válik, elefántcsont színűvé válik. A beteg viszketést, bizsergést, bőrfeszültséget és fájdalmat érez. Ezután az atrófiás szakasz lép fel. A gócban lévő bőr vékonyabbá válik, megáll a hajnövekedés, zavart az izzadás, folyamatos diszkrómia (hiper- vagy depigmentáció) és telangiectasia fordul elő. Időnként atrophoderma alakul ki (a bőr visszahúzódásának területei).

Lineáris scleroderma esetén a gócok az idegek és az erek mentén helyezkednek el. Az arc bőrén lokalizáció esetén a gócok megjelenése hasonlít a szabadságharcból származó heghez (kard alakú). A progresszív hematrófia egy mély folyamat, amelynek során az arc felének összes szövete - a bőr, a bőr alatti szövet, az izomzat és az arcváz csontjai - legyőződnek, ami súlyos arcdeformációhoz vezet, és eltorzítja a beteg megjelenését. A nyelv felének atrófiája és az ízérzékenység csökkenése szintén előfordul..

A fokális scleroderma extracutan jeleiről érdemes megemlíteni a szemészeti és neurológiai megnyilvánulásokat Parry-Romberg hematrophia esetén. Ide tartoznak a szempillák és a szemöldök elvesztése az érintett oldalon, a szemgolyó visszahúzódása a szemizmok és az orbitális szövet atrófiája miatt, neuroparalyticus keratitis, szédülés, kognitív károsodás, migrén fejfájás, epilepsziás rohamok. Lehetséges a Raynaud jelenség kialakulása. Raynaud-szindróma tünetei a következők: az ujjak bőrének színbeli változása vazospazmus és az azt követő hyperemia (sápadtság, cianózis, bőrpír) miatti tünetekkel, fájdalommal és bizsergéssel az ujjakon. A szisztémás scleroderma esetében fennmaradó extradermális megnyilvánulások rendkívül ritkák..

szövődmények

A szóban forgó betegség leggyakoribb problémája a kozmetikai hibák. A beteg életét veszélyeztető súlyos komplikációk ritkák. Ide tartoznak az agyi keringés megsértése az arc hematrophia során, ischaemia és ujjak gangrénja Raynaud jelenséggel, az ízületek súlyos kontraktúrái, amelyek érvénytelenítik a beteget. Néhány évvel a betegség kezdete után súlyos belső szervek károsodások alakulhatnak ki - tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, szívizomfibrózis, perikarditisz, nyelőcső-sztriktúrák, akut nefropátia, veseelégtelenség.

Diagnostics

A fokális sclerodermában szenvedő betegeket reumatológusok és bőrgyógyászok felügyelik. A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a klinikai képet és a családi anamnézist. Az összes diagnosztikai módszer elsősorban a belső szervek bevonásának mértékét és a szisztémás szklerózis kizárását célozza. E célból a következő tanulmányokat alkalmazzák:

  • Laboratórium A vérvizsgálat során az eozinofíliát, a reumatoid faktor, a gammaglobulinek, az anticentromer antitestek magas titerének és az antinukleáris faktor (ANF) szintjének emelkedését észlelték. A topoizomeráz elleni antitestek (anti-Scl 70) jelenléte a szisztémás folyamat elősegítését szolgálja. A "scleroderma vese" fehérje kialakulásával és vörösvértestek jelennek meg a vizeletben.
  • Hangszeres. Kapilloszkópiával megfigyelhető a kapillárisok kitágulása nekrózis nélkül. A FEGDS szerint előfordulhatnak nyelőcsőgyulladás és a nyelőcső szűkítése. Az EKG szívizomfibrózisával szívritmuszavarokat észlelnek, az echokardiográfiánál - a hipokinezis zónái, a perikardiális üregben történő kiürülés. A tüdő radiográfia vagy számítógépes tomográfia intersticiális változásokat mutat.
  • Bőrbiopszia szövettani vizsgálata. Az utolsó szakasz, amely lehetővé teszi a megbízható diagnosztizálást. A korábbi vizsgálatok kétes eredményeivel hajtják végre. A következő tünetek jellemzőek - limfociták, plazmociták és eozinofilek általi beszivárgás a dermisz retikáris rétegében, megvastagodott kollagénkötegek, érrendszeri duzzanat és szklerózis, az epidermisz atrófiája, faggyú és izzadságmirigyek.

A fókusz-scleroderma megkülönböztethető a scleroderma más formáival (szisztémás, Bushke-scleroderma), dermatológiai betegségekkel (bőr sarcoidosis, liponecrobiosis, scleroderma-szerű késői porphyria formája, bazális sejtkarcinóma), lágyszöveti elváltozásokkal (panniculitis, lipodermatitis, lipodermatitis, lipodermatitis, lipodermatitis). Onkológusok, hematológusok részt vesznek a differenciáldiagnosztikában.

Kezelés

Az etiotropikus kezelés nem létezik. A kezelési módszert és a gyógyszer típusát úgy kell megválasztani, hogy figyelembe vegyék a betegség formáját, a betegség súlyosságát és a gócok lokalizációját. Lineáris és plakk formában topikálisan magas és rendkívül magas aktivitású glükokortikoszteroidokat (béta-metaszon, triamcinolone), a D-vitamin szintetikus analógjait használják, kifejezett bőrindukció esetén a dimetil-szulfoxiddal történő alkalmazás hatékony. A belső szervek károsodása esetén penicillamin és hialuronidáz injekciókat írnak elő a fibrosis csökkentése érdekében.

Sekély folyamatokban a PUVA terápia jó terápiás hatású, amely magában foglalja a bőr besugárzását egy hosszú spektrumú ultraibolya hullámokkal, egyidejűleg szájon át vagy kívül történő fényérzékenyítők alkalmazásával. A súlyos bőrkárosodás az immunszuppresszánsok (metotrexát, takrolimusz, mikofenolát), Raynaud-szindróma - kalciumcsatorna-blokkolók (nifedipin) és a mikrocirkulációt javító gyógyszerek (pentoxifillin, xanthinol-nikotinát) - indikációja. Sklerotróf zuzmóval alacsony intenzitású lézerkezelést végeznek. Az ízületek összehúzódásainak kialakulása esetén, amelyek jelentősen akadályozzák a mozgást, vagy a csontváz súlyos deformációi és az arc kozmetikai hibái, műtét szükséges.

Megelőzés és előrejelzés

Az esetek túlnyomó többségében a fokális scleroderma jóindulatú. A megfelelően kiválasztott terápia lehetővé teszi a tünetek regresszióját. Időnként a betegség spontán remissziója fordul elő. A mellékhatások súlyos formákban (az arc progresszív hematrofiája, panclerotikus hatású scleroderma), valamint a belső szervek károsodásaiban fordulnak elő. Nem hoztak létre hatékony megelőzési módszereket. Ajánlott a vegyi anyagokkal (szilícium, Szicília, vinil-klorid, kőolajtermékek, szerves oldószerek, peszticidek, epoxi) való bőrrel való érintkezés elkerülése vagy a lehető legnagyobb mértékben korlátozása..

Plakk-scleroderma - a betegség tünetei, diagnosztizálása és kezelése

Scleroderma, vagy "a bőr edzése"

A mai cikkünk a scleroderma. A „nagy kötőszöveti betegségekhez” tartozik, ezért szisztémásnak nevezik. Általában ezt a betegséget, vagy, amint az orvosok mondják, a „nosológiai kategóriát”, vagy még egyszerűbb „nosológiát” olyan betegségekkel társítják, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy a rheumatoid arthritis a reumatológiai tankönyvekben. Egy szisztematikus vereség egyesíti őket. Mielőtt beszélnénk arról, hogy mi ez - a szkleródermus és hogyan kell kezelni, mondjunk néhány szót a szisztémás betegségekről.

Ha megnyit egy belső betegségek tankönyvet, akkor a fent említett patológiák egyikét sem fogja megtalálni, és talán csak a multivolume útmutatóban található a „reumatikus betegségek” szakasz. A helyzet az, hogy a belső betegségeket a belső szervek bizonyos betegségei vizsgálják. És a reumás betegségek mindenekelőtt a kötőszövetet érintik - szalagok, inak, ízületek, végül laza képződmények, amelyekben az erek fekszenek.

Mindez különféle típusú kötőszövet, amely természetesen elsősorban az izom-csontrendszer ízületeiben található - az ízületekben, de megtalálható a belső szervek „csontvázában” és a bőrben is.

A testben szétszórt kötőszövetnek ez a kombinációja alkotja a "rendszert". Lehetetlen egy adott szervet megjelölni benne, mivel az egész szervezet szenved. A scleroderma ilyen betegségekre utal..

Orvosnak - reumatológusnak vagy az ilyen betegségek szakembereinek kell kezelnie. Ez azonban egyáltalán nem jelenti azt, hogy a belső szervek oldalvonalakon maradnak: sok szisztémás betegség esetén előbb vagy utóbb részt vesznek a kóros folyamatban. Hogyan határozza meg a modern tudomány a szklerodermát??

A betegség jellemzői

A lokalizált scleroderma elsősorban a bőrt, néha a mélyebb szöveteket - a csontokat, az izmokat érinti, de a belső szerveket nem érinti. Manapság e betegség leggyakoribb formájának tekintik..

A betegség a kicsi erek vereségén alapszik. Az erek falai megsérülnek, ami a vér összesített tulajdonságainak megváltozásához vezet. A szerotonin hatására vazospazma képződik, amely megzavarja a vérkeringést és ödéma kialakulásához vezet. Ebben az esetben a hialuronsav szintje és a hialuronidáz enzim szintézise közötti kapcsolat megszakad. Mindez együtt a felesleges mukopoliszacharidok felhalmozódásához vezet.

Ezek az anyagok a kötőszövet rostos degenerációját és a fokozott kollagéntermelést is provokálják. A kollagenózisban az „áldozatok” nemcsak rugalmas és kollagén rostok, hanem intersticiális sejtek is. Valójában az egészséges kötőszövet helyett nem működő heg alakul ki. A folyamat kiterjed a kapilláris érre és az idegvégződésekre, ami fájdalom megjelenéséhez vezet.

A betegség nőknél háromszor gyakoribb, mint a férfiak. A szkleroderma bármilyen életkorban előfordulhat, még a legfiatalabbkor is. A plakk korlátozott formája, viszonylag biztonságosnak tekinthető és nem vezet halálhoz. Sőt, bizonyos esetekben a betegség önmagában továbbad, és nyom nélkül eltűnik.

A plakk sclerodermaról az alábbi videó szól:

A patológia lényege

A fókuszos sclerodermában szenved az „anyag”, amelyből az összes szerv tartóállványa felépül, szalagok, porcok, inak, ízületi zsákok, intercelluláris „rétegek” és zsíros „pecsétek” alakulnak ki. Annak ellenére, hogy a kötőszövet állapota eltérő lehet (szilárd, rostos vagy gélszerű), szerkezetének alapelve és végrehajtott funkciói nagyjából megegyeznek.

Az emberi bőr részben kötőszövetből is áll. Belső rétege, a dermisz, lehetővé teszi számunkra, hogy ne égjünk ki az ultraibolya sugarakból, és ne kerüljünk vérmérgezésbe a mikrobák levegőbe kerülésének elkerülhetetlen elkerülése érdekében, és hogy ne agresszív anyagokkal érintkezve fekélyek kerüljenek. A derma határozza meg bőrünk ifjúságát vagy időskorát, lehetővé teszi az ízületek mozgását vagy az arcán az érzelmeink megjelenítését anélkül, hogy a ráncok és repedések megjelenésének hosszú ideje visszaállítaná a figyelmét.

A dermis a következőkből áll:

  • egyes sejtek, amelyek közül néhány felelős a helyi immunitás kialakulásáért, mások a rostok és egy amorf anyag kialakulá-sáért felelősek;
  • rostok (rostok), amelyek a bőr rugalmasságát, tónusát biztosítják;
  • véredény;
  • idegvégződések.

Ezek között az összetevők között található egy gélszerű „töltőanyag” - a korábban említett amorf anyag, amely biztosítja a bőr azon képességét, hogy az arc- vagy csontvázizmok megmunkálása után azonnal visszatérjen eredeti helyzetébe..

Szituációk akkor fordulhatnak elő, amikor a dermisben található immunsejtek idegen szerkezetként kezdik érzékelni annak egy másik részét. Aztán itt kezdnek antitesteket termelni, amelyek megtámadják a dermiszrostokat szintetizáló fibroblaszt sejteket. Sőt, ez nem mindenhol történik, hanem korlátozott területeken.

Az immunroham következménye az egyik szálak - a kollagén - fokozott fibroblasttermelése. Ha túl sok, a sűrűvé és durvavá teszi a bőrt. Ezenkívül „fonja” az érét a dermisz érintett területein belül, ezért az utóbbi kezdi oxigén- és tápanyaghiányt szenvedni. Ez az, ami a fókuszos scleroderma.

Osztályozás

A plakk scleroderma a lokalizált betegség egyik formája, és a többi típusától különbözik a bőrelváltozás jellegzetes formájában - plakkokban. A betegség lefolyásának 3 szakasza van.

  • Először kerek vagy ovális alakú lila-piros plakkok jelennek meg. A plakkok körüli bőr duzzad, tésztaszerű állagot kap. A plakkok bárhol megjelenhetnek - az arcon, a kezén és a testen. Általában olyan helyeken fordulnak elő, ahol a bőr megsérült: fagyás, égési sérülések, sebek.
  • Az eritéma sápadtá válik, középső része tömörült, majdnem favastagságot ér el. Felülete fényes lesz, mint a viasz, halványsárga vagy szürkés színű lesz. A pecsét körül lila keret marad. A pecsét 1-2 cm mélyen nyúlik be a bőrbe, kivételek nagyon ritkák.
  • A harmadik szakaszban az ibolya gyűrű eltűnik, a pecsét feloldódik, de a legtöbb esetben a hegszövet marad hátra. A bőr itt atrófál, vékonyodik, és atipikus színű - pergamentust nyer. A plakkok néha nyom nélkül eltűnhetnek.

A szkleroderma lefolyása eltérő lehet. Tehát a lila scleroderma esetén nem fordul elő tömörítés, és a betegséget csak a vörös-lila eritéma jelenti. Lapos plakk-scleroderma esetén a tömörítés nem fejeződik ki, a plakk szerkezete különbözik a környező bőrtől, de nem keményedik.

Fénykép a betegség plakk scleroderma

tünettan

A szindróma neve a betegségre jellemző tünetek angol nevének első betűiből álló rövidítés:

  • C - meszesedés - ez a meszesedés, amely érinti a lágy szöveteket.
  • R - Raynaud jelensége.
  • E - nyelőcsőgyulladás (nyelőcső diszmotilitás), azaz nyelőcső motilitási rendellenességei.
  • S - sclerodactyly (sclerodactyly) - az ujjak bőrének megvastagodása.
  • T - telangiectasia (telangiectasia) - a kis erek tágulása.

A CROSS-szindróma tünetei meglehetősen kellemetlenek.

A kalcium-sók lerakódása a lágy szövetekben röntgen segítségével meghatározható. Meszesedést tapasztal az arc, az ujjak, a könyök és a térd bőr, a csomagtartó. Ha meszesedés hatására a bőr eltört, fájdalmas fekélyek alakulnak ki.

Okoz

A betegség etiológiája ismeretlen. Emiatt a betegségnek feltételesen kedvezőtlen előrejelzése van: manapság nincs lehetőség a patológia kialakulását provokáló tényezők kiküszöbölésére. Jelentősen lelassíthatja a betegség előrehaladását és javíthatja a beteg életminőségét, természetesen, te is.

Feltételesen az okok, amelyek a szkleróderma kialakulásához vezethetnek, 2 típusra oszthatók:

  • fertőző - a betegség a skarlát, a diftéria, a tuberkulózis hátterében jelentkezik;
  • autoimmun - a szervezet immunrendszerének nem megfelelő reakciója okozza. Ez utóbbi oka nemcsak maga az allergia, hanem az olyan eljárások is, mint oltás vagy vérátömlesztés.

Ezen túlmenően a betegség kiváltó oka lehet erős idegi tapasztalatok, hipotermia, az endokrin vagy immunrendszer működési rendellenességei..

A plakk scleroderma tünetei

Mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében a plakk scleroderma megnyilvánulása megegyezik, és magában foglalja:

  • ödéma megjelenése;
  • lila-piros plakk kialakulása;
  • oktatási pecsét és színváltozás;
  • plakkfelbontás - hegszövettel vagy anélkül.

Gyerekekben a plakk formája gyakran Raynaud-szindrómával jár. A test általános gyengülése esetén a betegség gyengeséggel, a bőr zsibbadásával, érzelmi instabilitással járhat..

Diagnostics

A bőr dermatózisának valódi okának megállapítása messze nem mindig könnyű, különösen akkor, ha a betegség tünetei enyhek, vagy más betegségekkel kombinálódnak - ugyanazzal az elsődleges Raynaud-kórral. A beteg megvizsgálása és a panaszok gyűjtése mellett számos laboratóriumi vizsgálat kötelező:

  • általános vérvizsgálat - képes kimutatni a vérsejtek számának csökkenését, ami belső vérzést vagy veseműködési zavart jelez. Az ESR szintje szintén növelhető a betegség kedvezőtlen lefolyása esetén;
  • biokémiai vérvizsgálat - lehetővé teszi bizonyos fehérjék és enzimek szintjének meghatározását. Scleroderma esetén az aldoáz és a kreatin foszfokináz, az izom enzimek szintje általában növekszik. Ha a vesét vagy a májat befolyásolja, akkor a vérben megnövekedett karbamid-, kreatin-, aszpartát-aminotranszferáz és így tovább koncentráció található;
  • A C-reaktív protein a gyulladás akut stádiumának markere. A scleroderma esetén megemelkedett. A CXCL4 olyan anyag, amely megakadályozza az új erek kialakulását. A vérben való jelenléte pneumofibrosist jelez;
  • NT-proBNP - ezt a peptidet a szívizomban szintetizálják túlzott stressz alatt. Vérszintje korrelál a pulmonalis hypertonia stádiumával;
  • anticenromer testek - korlátozott sclerodermában szenvedő betegek felében kimutathatók;
  • antinukleáris antitestek - immunoglobulinok. Megfigyelhető a szklerózis bármilyen formájú betegek 90% -ánál;
  • vizeletvizsgálat - gyanús szisztémás formában végezzük. Vesekárosodás esetén a vizeletben fehérje és vörösvértestek találhatók..

    Ha nem a plakkot gyanítják, hanem a szkleroderma szisztémás formáját, számos instrumentális vizsgálatot írnak elő a belső szervek károsodásának mértékének meghatározására: fluoroszkópia, elektrokardiográfia, a peritoneális szervek ultrahangja..

    Életveszélyes vagy sem?


    A betegség bőrformái (beleértve a plakk sclerodermát), ha időben meghozzák a megfelelő intézkedéseket, kedvező előrejelzéssel rendelkeznek, és nem jelentenek veszélyt a beteg életére.
    Ha a terápiás intézkedéseket nem hajtják végre időben, akkor a betegség fokozatos fejlődése és szisztémás formává válása lehetséges.

    Az ilyen változások életveszélyesek a beteg számára, mivel ebben az esetben hegek léphetnek fel a belső szerveken, érintve őket és akadályozva a teljes munkájukban..

    Kezelés

    A betegség kezelése nem igényel kórházi ápolást. Alapvetően ez a tüneti kezelés, amelynek célja a hegszövet növekedésének megakadályozása.

    • Használjon olyan gyógyszereket, amelyek lebontják a hialuronsavat. Az orvos kiválasztja a gyógyszert és az adagot. Leggyakrabban használt lidáz, üveges test, placenta kivonat. Ezeket a gyógyszereket közvetlenül a lézióba injektálják elektroforézissel vagy ultrahanggal..
    • Hiperbár oxigénellátás - szövetek oxigéntartalmának növelése - speciális készülékben is alkalmazható.
    • Szükség esetén felnőtt betegeknek felírják a penicillin sorozatú antibiotikumokat vagy analógjaikat az allergiás reakció elnyomása érdekében.
    • Vaszkuláris szerek is felírhatók - nikotinsav, alacsony molekulatömegű dextránok. A gyógyszereknek értágító hatása van, és elősegítik a Raynaud-szindróma és a bőr atrófia kezelését..
    • Nagyon fontos a fiziológiás eljárások kezelésében: ultrahang, elektroforézis, terápiás iszap, hidrogén-szulfid fürdő és így tovább. Ugyanilyen fontos a masszázs és a testgyakorlás a normális vérkeringés helyreállítása érdekében.
    • A fókusz formájában a fürdőház és a szauna kiváló asszisztens, mivel ezzel a "hőkezeléssel" a perifériás keringési rendszer teljesen helyreáll.

    Gyógyszerek a gyors gyógyulás érdekében

    Ha a szervezetben fertőzéseket észlelnek, akkor antibiotikumokat kell használni. A Raynaud-szindróma gyors fejlődésével olyan kalciumcsatorna-blokkolókat kell alkalmazni, amelyek megakadályozzák a csontok pusztulását, egyes esetekben műtéti beavatkozásra van szükség (ha a kalcium felhalmozódása nagy). A tüdőbetegség szintén veszélyt jelent. Légzési nehézségek esetén kis adag immunszuppresszánsokat és kortikoszteroidokat, valamint pulmonalis érdulatátorokat kell felírni a beteg számára (megfigyelés a klinikán). Ha a szakember biztosítja a megfelelő kezelést, akkor a betegek több mint tíz gyermek gyógyulhatnak és élhetnek. Progresszív tüdőfibrózis esetén a prognózis nehezebb. Megvizsgáltuk, mi a CROSS szindróma.

    Betegségmegelőzés

    Mivel a betegség kialakulásának okai továbbra sem tisztázottak, megelőző intézkedésként csak a provokáló tényezők kiküszöbölését javasolhatjuk. Ezek tartalmazzák:

    • hipotermia - azt jelenti, hogy hosszabb ideig tartózkodik a hidegben, és nem szabad hideg vízzel vagy légfürdővel megsemmisíteni. Az elsőt sápadt vagy kék bőr, zsibbadás, hidegrázás kíséri. A tünetek kiküszöbölése gyorsan kudarcot vall. Az ilyen utóhűtés jelenti a fő veszélyt. Ha súlyos hipotermia után fokozottan érzékeny a hőmérséklet enyhe csökkenése - ez az érrendszeri diszfunkció első jele.
    • dohányzás - az erek, különösen a kicsi, görcsét okozza. Ennek fényében minden érrendszeri betegség veszélyes szövődményekhez vezet;
    • kávé - az ital kezdetben értágító hatással rendelkezik. De sajnos ez a kis hajók görcséhez vezet. Nem lehet visszaélni velük;
    • hangsúlyozza - mindenesetre, az erek görcsét okozza, mind a kicsi, mind a nagy vérereket. Az endokrin vagy az immunrendszer rendellenességeinek fényében ez elég a betegség kialakulásához;
    • munkakörülmények - a szakmai tevékenységekhez számos külső tényező kapcsolódik, amelyek a szklerózis provokatorjai. Ez szilíciumpor, néhány kémiai oldószer, ultraibolya sugárzás. Különösen veszélyes rezgésterhelés.

    szövődmények

    A plakk-sclerodermát nem hiába tekintik a legkevésbé veszélyes formának. Gyakran a betegség spontán gyógyul. És ha ez nem történt meg, akkor a csúnya hegek megjelenését annak legsúlyosabb következményeinek tulajdonítják. A betegség nem jelent veszélyt az életre vagy a teljesítményre, hanem pszichológiai kellemetlenségeket okoz.

    Mindazonáltal olyan esetekről számoltak be, amikor kedvezőtlen körülmények között a szkleróderma korlátozott formája szisztémásá válik. De ez utóbbi már sokkal veszélyesebb.

    Pszichológiai kellemetlenség

    Ezen túlmenően sok sclerodermában szenvedő beteg pszichológiai kellemetlenséget érez a jelenleg krónikus és gyógyíthatatlan betegség gondolatai miatt. Mivel egy ilyen betegség jelentős külső változásokat okozhat, szenved az ember imázsa és az önértékelés, amelynek eredményeként különféle személyes és társadalmi konfliktusok merülnek fel.

    Rendkívül fontos a háztartások, rokonok és barátok szklerózisos betegeinek pszichológiai támogatása. Ez elősegíti a szükséges életminőség fenntartását..

  • További Információk A Bőrbetegségek

    Bőrkiütés (fehér és piros foltok)

    Melanóma

    A nők intim övezetében fellépő kiütéseket a testben zajló normál élettani folyamatok okozhatják, vagy különféle betegségek tünete lehet. A bőrkiütés elsődleges morfológiai elemei különböző színűek lehetnek, viszketéssel együtt vagy nem.

    Szakembereink

    Atheroma

    A magazin azért jött létre, hogy segítsen neked olyan nehéz időkben, amikor Önnek vagy szeretteinek valamilyen egészségügyi problémája van!
    Az Allegolodzhi.ru az ön fő asszisztense lehet az egészség és a jó hangulat felé vezető úton!

    A láb gombás betegségeinek tünetei, tünetei, kezelése és megelőzése

    Atheroma

    A lábujjak bőrén található gomba vagy a lábmikozis dermatológiai betegség. Korától függetlenül érinti az embereket. Annak alapján, hogy az érintett terület hogyan néz ki vizsgálatok gyűjteménye nélkül, nem lehet diagnosztizálni.