Legfontosabb / Atheroma

Enteropátiás acrodermatitisz - az okokról, a tünetekről és a kezelésről

Az enteropátiás acrodermatitis olyan szisztémás betegségekre utal, amelyek 2-ből 100-ban fordulnak elő. A patológia fő megnyilvánulása a hólyagok formájában fellépő bőrkiütés, a hajhullás, a diabetes mellitus súlyos tüneteinek fényében. Az acrodermatitis oka a cink hiány. A betegséget autoszomálisnak tekintik, vagyis lehetséges a sérült gén örökletes átvitele - X-kapcsolt öröklődés.

Az acrodermatitis enteropathia kialakulásának kockázati csoportja magában foglalja a kisgyermekeket születésétől 2 éves korig. Ritkán a betegség felnőttekben fordul elő. Nagyon gyakran az akrodermatitist összekeverik a tünetek ekcéma, dermatitis, a candidiasis megnyilvánulása. A gyermekek egyéb dermatitiszét itt találja. A nem megfelelő kezelési taktika eredményeként a beteg egészsége jelentősen romlik, rokkantságig és akár halálig is. Hogyan lehet helyesen felismerni a betegséget és megérteni, hogy egy súlyos patológia rejlik a rendes dermatitisz mögött??

Mi az enteropátiás acrodermatitis?

Enteropátiás acrodermatitis - mi ez? Acrodermatitis enteropathica vagy Brandt-szindróma - a gyermekeket érinti az újszülöttkorban, vagy az élet első néhány évében alakul ki. A szindróma rejtett megnyilvánulási formákat mutat, ezért az orvosok gyakran hibákat követnek el, és a tünetek egyikének - a bőrkiütésnek - diagnosztizálják őket. A nem megfelelő kezelés növeli a halál kockázatát..

Az acrodermatitisről 1935-ben vált ismertté a dermatológusok kongresszusa. Dr. Brandt bemutatott egy fényképet gyermekektől, akiknek bőrének erozív hatásai vannak és krónikus malabsorpciója van. A szakember hangsúlyozta a bőrkiütés és az emésztőrendszer működésének kapcsolatát.

Az enteropátiás acrodermatitis kialakulásának és előfordulásának oka a cinknek a bélben történő felszívódásának megsértése. A cink egy ásványi anyag, amely részt vesz a lipid és fehérje anyagcserében, a nukleinsav szintézisben. A cinkre is szükség van a gyermek testének fejlődéséhez és működéséhez. Ezen elem nélkül csökken az immunitás, kialakulnak a szív- és érrendszeri betegségek, romlik a test jóléte és ellenállása a vírusokkal és fertőzésekkel szemben.

A cink a magzat fejlődésének idején kezd bejutni a gyermek testébe, a terhesség 30. hetétől kezdve. Egy 18 évesnél idősebb felnőttnél a test legfeljebb 3 gramm cinket tartalmaz. Fő tartalma a csont- és izomtömegre, valamint a bőrre esik. Napi cinkbevitel az egészséges test számára - 15 mg.

Brandt-szindrómát az alábbiak szerint osztályozzuk:

  • Örökletes - a hibás SLC39A4 gén továbbítja, amelynek jelenléte megzavarja a cink abszorpciójának természetes folyamatát a bélben. Leggyakrabban újszülötteknél;
  • Megszerzett - bármely életkorban fejlődik.

A beteg akrodermatitiszében a vér cinkszintje a normálhoz képest háromszor alacsonyabb. A mikroelem ilyen mennyisége nem elegendő a foszfoszatáz, tiamin-kináz, glutamin-dehidrogenáz enzimek teljes képződéséhez. A beteg IgA és IgM immunglobulinszintje csökken, az anyagcsere folyamatok zavartak, az epidermisz aktivitása csökken.

Besorolás és okok

A dermatológiában a Brandt-szindróma három fő osztályozása található:

  • Acrodermatitis enteropathiás;
  • Atrofikus akrodermatitis krónikus formában;
  • Papularis acrodermatitis vagy patológia Allopo.

Az acrodermatitis enteropathica kisgyermekeknél alakul ki a szoptatás befejezése után. A csecsemők körülbelül 3% -a már sérült SLC39A4 génnel született, ami felelős az enzimszintézisért és a cink bélbeni felszívódásáért..

Az anyatej a ligandin enzimet tartalmazza, amely felelős a cink felszívódásáért. Ugyanakkor a ligandin hiányzik a tehéntejben, amelyet gyakran helyettesít a szoptatás. A cinkhiány gyorsan fejlődik a gyermek testében, miután egy másik típusú táplálkozásra váltották át. Ez a metabolikus folyamatok és az aminosavak szintézisének megsértéséhez vezet. A test sejtjeiben növekszik a zsírsavtartalom, amelyek ellen az epidermisz disztrofikus változásokon megy keresztül.

Brandt-szindrómával a gyermek viszket a bőrön, fájdalmas vörös foltok és foltok jelennek meg az egész testben. Néhány hét múlva a foltok sárgó eróziójává válnak, gennyes tartalommal. A beteg haja kiesik, a körömlemezek vékonyabbak, a szájüreg nyálkahártya gyulladt. A gyermek számára nehéz lesz élelmet venni, amelynek eredményeként az emésztési folyamat megszakad - napi bélmozgások száma akár 20-szor is megnőhet.

A papularis acrodermatitis vagy az Allopo leggyakrabban a nőket érinti. A kiütés jellege szerint a patológiát az alábbiak szerint osztályozzák:

  • Pustuláris forma;
  • Hólyagos;
  • Erythematosquamous.

Az akrodermatitisz esetén a fő sérülés a felső végtagok. Az erózió kezdetben az egyik ujján jelentkezik, és kezelés hiányában az egész kézre átjut. A körömgörgők alatt gyulladásos-fertőző folyamat alakul ki. Ha a körömre nyomást gyakorolnak, kellemetlen szagú, gennyes tartalom jelenik meg. A patológia súlyos formákat ölt - a betegnek nehéz ökölbe szorítani kezét és mozgatni.

A atrofikus acrodermatitis felnőttkorban fejlődik ki 40 évnél idősebb embereknél. A betegség oka nemcsak örökletes tényező lehet, hanem a hasnyálmirigy betegsége is, a rossz táplálkozással együtt.

A beteg egészségi állapota romlik, apátia jelentkezik, az étvágy csökken. A végtagok részt vesznek az infiltratív-ödémás stádiumban - elveszítik érzékenységüket. Ezután kékes eritéma alakul ki a kéz bőrén: a bőr vékonyabbá válik, rajta keresztül egy vénás minta látható. Nem megfelelő kezelés esetén az érintett területeket atrofikus fekélyek váltják fel, ami növeli a rák kockázatát.

Tünetek

Az enteropátiás acrodermatitisz fő tünete a hólyagok kialakulása a bőrön, gennyes tartalommal. Az első papulák a kezén jelennek meg, majd az összes végtagra terjednek. Miután a lézió gócjai elterjedtek az arcon, a szájüregben, a szemüregi redőkben és a nemi szervek nyálkahártyáján. A kezelés hiánya ahhoz vezet, hogy a bőrkiütés az egész testben megtalálható.

Az acrodermatitis enteropathica klinikai tünetei hasonlóak az exanthema-hoz. Az acrodermatitisz okaival ellentétben az exanthema a szervezetben az 1. típusú herpes simplex vírusra vagy az enterovírusra adott reakció. A vírusos exanthema együttes tünetei: a méhnyak nyirokcsomóinak növekedése, a testhőmérséklet emelkedése, a szemhéjak duzzanata és az emésztés.

Acrodermatitis esetén a beteg aggódik:

  • Bőséges eróziós nedvesítő bőrkárosodás;
  • A szájnyálkahártya sérülései;
  • Éles és kifejezett napfény félelem;
  • Kopaszság;
  • Szempillák eltávolítása;

A körömlemezek elvékonyodása és kihúzódása, gennyes tartalom kialakulása a körömtengely alatt.
A betegnek emésztőrendszeri rendellenességei vannak:

  • A gyomor megduzzad;
  • A bélmozgások száma naponta 20-szor növekszik;
  • A szék tompa illata és sárga-zöld árnyalatú;
  • Az étel nem emészthető;
  • Étvágytalanság;
  • Csökkenti a súlyt disztrófikus jelekké.

Gyermekekben késik a fiziológiás fejlődés, a psziché zavart, zavarok jelentkeznek a betegség súlyosbodásakor (amikor a bőr viszket és szőrme). A gyermek nem alszik jól, letargikus, letargikus, depressziós lesz.

Időben történő diagnosztizálás és kezelés hiányában a fertőző folyamat csatlakozik a fő tünetekhez. A gyengült test baktériumok, fertőzések, vírusok formájában kezd megtámadni a kórokozó mikroorganizmusokat: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida gombák, vulgarus protea). Az általános jólét romlása a tüdőgyulladás, a máj patológia (egy szerv méretének növekedése), anaemia, leukocitózis, anorexia hátterében zajlik. A beteg vérében megnövekedett vörösvértest-ülepedési sebesség akár 60 mm / h, csökken a fehérje szint, csökken az alkalikus foszfatáz mennyisége.

Diagnostics

Az enteropátiás acrodermatitis diagnosztizálása a klinikai adatok összegyűjtésén, kórtörténetén és laboratóriumi vizsgálatokon alapul. A bőrgyógyász figyelembe veszi: a betegek panaszait eróziós bőrkiütés, égés, viszketés, gennyesedés a körömlemezek alól, kopaszság, emésztés miatt.

A beteget biokémiai vérvizsgálatra küldik, amely megmutatja, hogy csökkent-e a vér cinkszintje, vagy az alkalikus foszfatáz enzim mennyisége. Emellett az ESR, a leukociták szintje a fehérje, kalcium, cink, foszfatáz, koleszterin csökkent indikátorok fényében megemelkedik a beteg vérében.

A beteg csökkenti az immunoglobulinok koncentrációját a vérben, ami immunitás elvesztését vonja maga után. A génmutáció megerősítéséhez konzultálni kell a genetikussal. Ha az SLC39A4 génlánc szekvenciája megszakad, a betegnek élettartamú cinkterápiát kell felírni.

A betegség progressziója gyermekekben a feltétel nélküli reflexek megsértésével, a motoros funkció csökkentésével, a koordináció elvesztésével, a központi idegrendszer működési zavaraival jár.

Enteropátiás acrodermatitis kezelése

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése a testben levő cinkhiány befejezésével kezdődik. Ebből a célból a betegnek gyógyszereket írnak fel oxid, szulfát, acetát, cink-glükonát. Az ásványi anyag dózisa gyermekek számára nem haladhatja meg a napi 120 mg-ot. A pozitív dinamika megjelenése után: a test eróziójának gyógyulása, a hajhullás megállítása, a körömlemez növekedése stb. - az adagot 0,5-szeresére növelik.

A gyermek testének életének és egészségének fenntartása érdekében a cink napi adagjának 50 mg-nak kell lennie. Egyes diagnosztizált genetikai mutációval rendelkező betegeknek az ásványi anyagot az élettartamra be kell venni.

Az immunrendszer további stimulálása érdekében alkalmazza:

  • B-vitaminok;
  • C vitamin;
  • Gamma-globulin injekcióként;
  • Tojásfehérje;
  • Vitamin- és ásványi komplexek, megnövekedett cink adaggal;
  • Inzulin glükózzal kombinálva.

Az emésztés normalizálásához a festális vagy a pancreatin enzimeket kell venni, a gyomorban a hasznos baktériumok szintjének csökkenésével (dysbiosis) - laktobacterin, laktovit, bifidumbacterin, linex, bificol.

Külsőleg javasolt az eróziós nedvesedési helyek kezelése kenőcsökkel, antibiotikumokkal, gombaellenes szerekkel és más anyagokkal - levorin, nystatin, bizmut, ichthyol, canesten, nafatalan, klotrimazol. Súlyosabb esetekben az antibakteriális gyógyszerek intramuszkuláris alkalmazását írják elő. Felnőtteknek 1 mg / kg dózisú hormonterápiát írnak elő glükokortikoidokkal - prednizonnal.

A betegeknek terápiás és később megelőző fizioterápiás eljárásokat írnak elő: darsonval, diatermia, forró fürdő paraffinnal, finomított olaj és naftalin alapú terápiás csomagolások.

A kezelést még a jó közérzet javulása és a szervezetben zajló anyagcsere-folyamatok normalizálása esetén sem javasolt abbahagyni. Ellenkező esetben növekszik a visszaesés kockázata. A betegeknek javasoljuk, hogy 2-3 havonta ellenőrizzék a vér cink-szintjét..

Előrejelzés és megelőzés

Az akrodermatitisz gyógyulásának előrejelzése kedvező, ha időben diagnosztizálják. A visszaesés elkerülése érdekében a betegnek szüksége van:

  • Folyamatosan ellenőrizze étrendjét (enni magas cinktartalmú ételeket: tej, hal, hús, tojás, gabonafélék, zöldségek és gyümölcsök);
  • Rendszeresen vegyen be vitamin-ásványi anyag komplexeket a test cinkhiányának megelőzése érdekében;
  • 2-3 havonta biokémiai vérvizsgálat elvégzésére;
  • Terhes nőknek ajánlott cinkkészítményeket szedni, figyelembe véve a hiány fokozódását a hormonális változások során;
  • A rossz szokások (alkohol, dohányzás) elutasítása.

A betegség helytelen diagnosztizálása (acrodermatitis - exanthema helyett) a jólét éles romlásához, sőt a halálhoz vezethet a gyermekekben. Vigyázni kell a táplálkozásra, valamint a gyermekek növekedési és fejlődési mutatóinak elemzésére az élet első éveiben. Hasmenés, bőrkiütés, a haj és a köröm elvékonyodása - ez az azonnali orvosi ellátás oka.

Kutatásában Dr. Brand élethosszig tartó cink-terápiát javasolt az akrodermatitisz átesett betegek számára. Ez a tétel különösen fontos azoknak a nőknek, akiknél abortusz történt, műtétet végeztek és újból terhesek voltak. A második és az azt követő terhességekben a nő testében a cinktartalék kimerül, és a magzati fejlődés harmadik trimeszterében a nő nem juthat át a magzathoz. Ennek az állapotnak a megelőzése érdekében a terhes nőknek cink látható az ásványi komplexek összetételében. Ha panasza van, azonnal forduljon orvoshoz.

Az enteropátiás acrodermatitis súlyos szisztémás betegség, melyet nehéz felismerni a tünetek dermatológiai patológiákkal (exanthema) való hasonlósága miatt. Brandt-szindróma oka a cinknek a bélben történő genetikai vagy szerzett típus általi felszívódásának megsértése. Ha egy személy már megsérült génnel született, akkor a betegség tünetei az élet első éveiben jelentkeznek.

Az akrodermatitis megszerzett formája 40 év után jelentkezik, leggyakrabban nőkben. A gyógyulás érdekében a betegeknek ajánlott a cinktartalmú gyógyszerek és az antibiotikumok terápiájának kipróbálása külsőleg. A prognózis kedvező, de időben történő és megfelelő diagnosztikai és kezelési taktikától függ.

acrodermatitis

Az acrodermatitis olyan betegségcsoport, amelyre az ujjak és a lábujjak bőrének károsodása, különféle típusú kiütések megjelenésével és a bőr ezt követő atrófiájával jár. A betegség minden korcsoportban gyakori. Ebben az esetben a betegség kialakulásának mechanizmusát még nem vizsgálták meg pontosan. Az akrodermatitisz nem életveszélyes, de a kezelés a betegség kialakulásának stádiumától függ. Ebben a cikkben megvizsgáljuk az osztályozást, a tüneteket és a klinikai tüneteket.

Az akrodermatitisz típusai

Az acrodermatitisz több típusa létezik, amelyeknek különböző okai és megközelítései vannak a terápiában:

  1. enteropátiás acrodermatitis;
  2. krónikus atrofikus akrodermatitisz;
  3. acrodermatitis Allopo;
  4. Janotti-Krosti papuláris szindróma.

Enteropátiás acrodermatitis

Ennek a betegségnek az oka az oligopeptidáz enzim képződésének megsértése, amely részt vesz a cink felszívódásában a gyomor-bél traktusból. Előfordulnak olyan esetek is, amikor a patológia az élelmiszerből származó cink elégtelen bevitelének hátterében alakult ki az enzimrendszer megzavarása nélkül.

Az enteropátiás akrodermatitisz a gyermek életének első hónapjaiban jelentkezik. Szimmetrikusan az ujjak bőrén, a száj környékén, a végbélnyíláson, a bőr redőiben nagy hólyagok jelennek meg, átlátszó tartalommal, a szemhéjak meggyulladnak és duzzadnak, a beteg elveszíti a haját. A buborékok kinyitásakor nehezen gyógyuló eróziók maradnak fenn.

A betegség jellegzetes jele egy folyékony, habos széklet, akár napi 20-30-szor. Az allokációk zöldes színűvé válnak a vékonybél hámjának eltávolítása következtében. Megsértik az általános állapotot: a test elveszíti a tápanyagokat, folyadék, megjelenik az általános gyengeség, és a testtömeg csökken. Az enteropátiás acrodermatitisz hátterében gyakran krónikus fertőzések fokozódnak (krónikus tonsillitis, bronchitis, cystitis, pyelonephritis és mások). A gyermek vérének általános elemzésekor a vérszegénység elleni fehérvérsejtek számának növekedése, az eritrociták ülepedési sebességének növekedése.

A betegség hullámokban folytatódik, fokozatosan súlyosbodnak és gyakrabbak a súlyosbodások. A beteg gyermekek várható élettartama több év. Ismertek azonban azok a betegek, akik 46 éves korig enteropátiás akrodermatitiszben éltek, valamint a pubertás ideje alatt fellépő spontán gyógyítás esetei..

A kezelés egyedi, és több gyógyszer kombinációját tartalmazza:

  1. 8-hidroxi-kinolin származékai, antibakteriális tulajdonságokkal.
  2. Cinkkészítmények a szervezet hiányának kompenzálására.
  3. Vitamin komplexek és probiotikumok a szervezet védekezésének erősítésére.
  4. Súlyos esetekben a szisztémás glükokortikoszteroidok kinevezésének kérdése.

Krónikus atrofikus akrodermatitisz

Ez az akrodermatitisz a mészboreliozis késői stádiumának egyik változata. A Lyme-betegséget vagy a Lyme-borrelioziát a Borrelia burgdorferi spirochetese okozza, amelyek az Ixódok kullancsának harapásakor az emberi testbe kerülnek..

Valószínűleg a krónikus atrofikus dermatitis a Lyme-kór idegrendszeri és endokrin szabályozásának rendellenességeinek hátterében alakul ki. Ezenkívül a patológia szifilissel, maláriaval vagy tuberkulózzal való fertőzés következménye lehet.

A krónikus atrofikus acrodermatitis lassan alakul ki, a betegség klinikai képében két szakasz van:

A betegség kezdetén a végtagok bőrén, az ízületek területén egyértelműen meghatározott vörösedési gócok jelennek meg, amelyek fokozatosan cianotikus vagy barna színűvé válnak. Az érintett bőr duzzadt, szoros tapintású a bőr alatti beszűrődések miatt.

Fokozatosan csökken a gyulladás intenzitása, kialakul a bőr atrófia. A bőr vékonyá válik, száraz és gyűrött, vannak pigmentációs gólok. A faggyú és az izzadságmirigyek atrófiája, a bőr érzékenysége zavart. Az érintett területek alatti izmok gyengülnek, a térfogat csökkent, a végtagokban rohamok léphetnek fel. Kemény bőrfekélyek alakulnak ki a bőrön kisebb sérülések után..

A betegség diagnosztizálása a panaszok elemzésén, a betegség kialakulásának történetén, valamint a laboratóriumi és műszeres kezelési módszereken alapul. A diagnózis alapja a bőr szövettani vizsgálatának eredményei.

A kezelés széles spektrumú antibiotikumok, vaskészítmények, vitamin- és ásványi komplexek kinevezéséből áll. Ezen felül fizioterápiás eljárásokat írnak elő (UHF-terápia, galvanizálás, darsonvalizálás, stb.).

Acrodermatitis Allopo

Az Allopo akrodermatitisz pontos oka nem ismert. A betegséget az alultápláltság és a bőr beidegződésének a fertőzés vagy sérülés utáni következményeinek tekintik.

A betegség az ujjak végső falának, a száj nyálkahártyájának és a bőrének a bőrén érinti a bőrt, ritkábban az akrodermatitisz gócjai jelennek meg a testben. Az elején helyi hyperemia és a bőr ödéma jelentkezik. A gyulladásos folyamat fejlődésével pustulák, átlátszó tartalmú hólyagok vagy durva hámlás alakulnak ki. A körömlemezek sűrűvé válnak és elhalványulnak. Az elemek túlsúlya alapján a betegség három klinikai formáját meg lehet különböztetni:

  1. papula vagy hólyagos;
  2. gennyhólyagos;
  3. erythemás-pikkelyes.

A betegség diagnosztizálása nehéz, és általában külső vizsgálaton és kórtörténeten alapul..

Az acrodermatitis kezelése Az Allopo két hetes antibiotikumterápia széles spektrumú gyógyszerekkel. Immunprotektorokat, vaskészítményeket és multivitamin komplexeket is használnak. Helyileg alkalmazott antibakteriális kenőcsök és kenőcsök glükokortikoszteroidokkal.

Papularis Gianotti-Krosti-szindróma

A Gianotti-Krosti szindrómát gyermekeknél papuláris akrodermatitisznek is nevezik. A vírusfertőzés hatására 6 hónaptól 15 éves korig jelentkezik. A betegek átlagéletkora 2 év. Bármilyen típusú vírus első alkalommal történő belépésekor a gyermek testébe antitestek képződnek a testben, amelyek ismételt érintkezés után megtámadják a bőrsejteket. Így alakul ki a IV típusú allergiás reakció..

Az arc, a felső és az alsó végtag bőrén ritka vezikuláris elemekkel rendelkező papularis kiütés jelentkezik. Az elemek szimmetrikusan merülnek fel, sűrűek tapintással, átmérőjük legfeljebb 5 mm, gyakran nagy plakkokká alakulnak. A kiütés megjelenését a testhőmérséklet emelkedése, általános rossz közérzet, a perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése kíséri..

A diagnózist a betegség kialakulásának története, a kiütés elemeinek vizsgálata és a laboratóriumi adatok alapján végzik. Általános vérvizsgálat során megváltozik a limfociták és a monociták száma, egy biokémiai vérvizsgálat során a májenzimek, a bilirubin emelkedése lehetséges.

A kezelés viszketési és intoxikációs szindrómák eltávolításából áll, a betegség nem igényel speciális kezelést. Antihisztaminokat, lázcsillapítókat és hepatoprotektorokat használnak, súlyos intoxikációs tünetekkel - glükokortikoszteroidokkal. A gyermeket ágyba pihenik, rengeteget isznak és takarékos étrenddel járnak.

Enteropátiás acrodermatitis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek ellenőrzik, hogy a lehető legjobb pontosságot és a tényekkel való összhangot biztosítsák..

Szigorú szabályok vonatkoznak az információforrások megválasztására, és csak megbízható webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ha lehetséges - bevált orvosi kutatásokra utalunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz..

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

Az enteropátiás akrodermatitisz (szinonimája: Danbolt-Kloss szindróma) egy ritka szisztémás betegség, amelyet a test cinkhiánya okoz, a vékonybélben történő felszívódása miatt. Jellemzője, hogy a bőrön eritematikus, hólyagos és hólyagos kiütések, hajhullás és cukorbetegség vannak. Autoszomális rekurzív betegség, X-kapcsolt átvitel lehetséges.

X-kapcsolt öröklődés (öngyógyító enteropátiás akrodermatitisz) és szórványos esetek is előfordulhatnak. A szervezetben található cinkhiány (a plazmakoncentráció szignifikánsan alacsonyabb, mint 68–112 μg / dl) immunrendszeri rendellenességekhez vezet, különösen a T-gyilkosok aktivitásának csökkenéséhez, a késleltetett ón elégtelen túlérzékenységi reakcióihoz, valamint a thymus atrófiájához. A keratinizáció megsértése a cink-függő enzimrendszerek jelenlétével jár a keratinoszómákban. Az öngyógyító enteropátiás acrodermatitisz esetén megfigyelhető az anyatejben a cinktartalom csökkenése, mivel az anya szabályozásának genetikai mechanizmusa megváltozik. Sporadikus esetek a szekunder cinkhiány miatt, cinkhiány az élelmiszerekben, elhúzódó parenterális táplálkozás, malabsorpció vagy cinkvesztés emésztőrendszeri gyulladásos betegségek, alkoholos cirrózis miatt.

Az enteropátiás akrodermatitisz okai és patogenezise. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulása a cinknek a belekben történő genetikailag káros felszívódásával, endokrin (mellékvesekéreg elégtelenség, cukorbetegség, hipo- vagy hiperparotireoidizmus) rendellenességekkel, a sejtes és humorális immunitás megváltozásával jár. Ezek a változások a T-gyilkosok aktivitásának csökkenéséhez vezetnek. a késleltetett túlérzékenységi reakció megváltozása és a csecsemőmirigy atrófiája. Az enteropátiás akrodermatitisz klinikai megnyilvánulásai az élelmiszerekben a cink hiányával, elhúzódó parenterális táplálkozással, a gyomor-bél traktus gyulladásos betegségeivel, alkoholos cirrhózissal alakulhatnak ki..

Kórszövettani. Az epidermiszben az acantolízis, az intercelluláris ödéma és a suprabasalis hólyagok kialakulása figyelhető meg, a dermiszben - a nem-specifikus dermatitis képe, lymphohistiocytic infiltrációval az erek körül.

Pathologia. A szövettani kép nem specifikus, ekzematoid reakció. Az akut időszakban az epidermisz enyhe megvastagodása van, a stratum corneum részleges hámlásával, fókuszos parakeratózissal, intercelluláris ödémával, suprabazális hólyagok kialakulásával, amelyek néha acantholyt sejteket tartalmaznak. Nekrotikus változások léphetnek fel az epidermiszben. A dermiszödémában perivaszkuláris limfohisztocita infiltrátumok fordulnak elő, elsősorban a dermisz felső részében. A folyamat krónikus periódusában psoriasiform acanthosis, masszív hyperkeratosis, fókuszos parakeratózissal és enyhe spongiosis alakul ki. A dermiszben a gyulladásos reakció azonban hasonló az akut időszakban fellépő reakcióhoz.

Különbséget kell diagnosztizálni psoriasis, epidermolysis bullosa, örökletes pemphigus, csecsemő ekcéma esetén..

Az enteropátiás acrodermatitis tünetei. Klinikailag bőrkiütés, alopecia, hasmenés és fotofóbia. A bőrkiütés elsősorban eritmatikus-pustuláris természetű, periorifikusan helyezkedik el a kezén, a lábán, valamint a nagy ízületek területén és a bőr redőiben. Az egyesüléskor meglehetősen élesen definiált gócok jelennek meg, amelyek a lépték és a héjakrák bőséges rétegződése miatt psoriasis alakúak. Egyéb tünetek figyelhetők meg: a körmök disztrófia, megdöbbentő szájgyulladás, glossitis, mentális rendellenességek. A betegség általában a korai gyermekkorban kezdődik. A klinikai képet a bőr, a gyomor-bél traktus egyidejű károsodása (hasmenés) és néha a hajhullás jellemzi. A lézió fókuszában megfigyelhető sírás, erózió, amelyet szexi és seroos-gennyes kéreggel és léptékkéreggel borítottak. Ez a klinikai kép nagyon hasonlít a psoriasis fókuszaihoz. Ugyanakkor nyálkahártya-károsodásokat (blefaritisz, kötőhártya-gyulladás fotofóbiával, glossitis, sztomatitisz stb.), Hajhullást (a teljes kopaszság mértékéig), a köröm degeneratív változásait és paronychiát figyelnek meg. A betegeknek kifejezett hasmenése, kimerültsége, károsodott mentális fejlődése van, könnycsepp és ingerlékenyek lesznek.

A betegség prognózisa nem túl kedvező; a betegek gyakran meghalnak egyidejű betegségek miatt.

Az enteropátiás akrodermatitisz kezelésének átfogónak kell lennie. Cink-oxidot (életkoruktól függően, napi 0,03–0,15 g) használnak, vitamin-komplexet (B, A, C, E csoport) nyomelemekkel (cink, réz, vas stb.), Immunkorrekciós szereket, enteroseptolt, topikálisan lágyító krémek, kortikoszteroid kenőcsök. A betegeknek diétás terápiát kell követniük. Több, nagy mennyiségű cinktartalmú ételt kell fogyasztaniuk (halat, húst, tojást, tejet stb.).

Acrodermatitis enteropathiás

Az enteropátiás acrodermatitis egy nagyon ritka szisztémás betegség, amely leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő. Érdemes megjegyezni, hogy gyermekeknél az ilyen betegséget az orvosok gyakran diszpepsziaként diagnosztizálják, amelynek bőrbetegsége van. Ezért ilyen betegség esetén átfogó diagnózist kell elvégezni a helyes diagnosztizálás és a szükséges kezelés elvégzése érdekében.

A gyermek betegségének fő menete

Enteropátiás acrodermatitis mi ez? Nem mindenki tudja, mi a szisztémás betegség. Tehát ez egy patológiás változás, amely a bőrön jelentkezik. A betegség fő oka az, hogy a gyermek testében nincs elegendő mennyiségű cink..

Az enteropátiás acrodermatitis örökletes. Ezért egy ilyen betegség a gén szintjén terjed a gyermekre. Ez a betegség például a vérfertőzés hátterében fordul elő. Ez azt jelenti, hogy a gyermek a családban született, ahol vér volt a kapcsolat. A betegség autoszomálisan recesszív módon is örökölhető..

Más dermatológiai betegségekhez hasonlóan ez a betegség súlyosbodási stádiumot mutat. A súlyosbodások a patológia hátterében fordulnak elő. Például a vesék vagy a gastrointestinalis traktus rendellenes működése esetén. Ilyen jogsértések akkor fordulhatnak elő, ha a csecsemőt szoptatják, vagy ha a szülők táplálták.

Ha drasztikusan megváltoztatja a gyermek táplálkozását, ez stresszhez vezet, és ezáltal visszaesést okoz.

Az enteropátiás akrodermatitisz vereségének területei gyermekeknél

A gyermek teste szinte bármilyen részét befolyásolhatja. A statisztikák szerint azonban megfigyelték, hogy a betegség leggyakrabban az alábbi területeken fordul elő:

  1. Nasolabial háromszög. Ezenkívül az arcokat és az arccsontokat is érinti..
  2. Nemi és végbélnyílás-sérülések fordulnak elő.
  3. A királynő régió, valamint a felső és az alsó végtagok.

Ezek a gyermekek esetében az enteropathiás acrodermatitis sérülésének fő területei.

Az enteropátiás akrodermatitisz megnyilvánulásának okai

Mint fentebb már említettük, egy ilyen betegség a gyermek testében a cinkhiány hátterében fordul elő. Ennek oka lehet a nem kielégítő táplálkozás, valamint a cinknek a fő étkezésből való felszívhatatlansága miatt.

Ezért a gyermeket ez az elem felszívja a vékonybél nyálkahártyáján. Emiatt inaktív anyagok, például: szukcinát-dehidrogenáz és leucin-aminopeptidáz válnak.

Ha ez az elem (cink) nem képes felszívódni a gyermek 12. béljéből. Ez cinkkötő faktorhoz vezet, és ennek eredményeként gyermekeknél akrodermatitis fordul elő.

Enteropátiás acrodermatitis: fő tünetek

Az ilyen betegség időszakában a bőrön, amely közvetlenül átadja a gyulladás fókuszát, jellegzetes kiütés jelentkezik. Buborékok megjelennek a gyermekek epidermiszén, amelyeket viszont egy kis csoportba csoportosítanak.

Lehet, hogy tiszta folyadék van egy ilyen kis buborék belsejében. Súlyosabb esetben a diagnosztikus vizsgálat során a hólyagban gennyes tartalom található.

Érdemes megjegyezni, hogy a bőrön lévő ilyen daganatok (hólyagok) felrobbanhatnak. Ezért azon a helyen, ahol a buborék kitörik, gyökér alakul ki. Ez viszont a húgyhólyagban található szérum-gennyes tömegből származik.

Már mondtuk, hogy a buborékok összeolvadhatnak és csoportokat képezhetnek. Ezért az orvosok ilyen jelet plakkként diagnosztizálnak. Az ilyen lefolyás jelei azonban leggyakrabban a ráncok területén fordulnak elő..

Annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermek már korán szűk ruhákat visel, különösen az élet első éveiben (erős csomagolás egy pelenkabe). Emiatt eróziós és fekélyes tünetek jelentkeznek. Ennek oka a ruhák vagy pelenkák gyakori súrlódása az érintett bőrrel. Ezen felül kevés a levegőáramlás a szűk ruházaton keresztül - ez a betegség előfordulásának másik oka.

További jelek az akrodermatitisz fényképről

A fenti tünetek mellett a gyermekeknek egy ritka betegség további megnyilvánulásai is kialakulnak.

  1. A körmök disztrófiája fordul elő. Súlyos betegség esetén a körömlemez teljesen lepattogzik.
  2. Szemhéjgyulladás. A szemhéj széle sérülése.
  3. Szájgyulladás.
  4. Alopecia - patológiás hajhullás egy gyermeknél.

Ezen túlmenően, ilyen betegség esetén laza széklet lép fel, a gyermek félni kell a fénytől, az orvostudományban ezt a jelenséget fotofóbának nevezik. Pszichológiai rendellenesség is előfordul, ezáltal lendületet adva az alapbetegség progressziójának.

Az enteropátiás akrodermatitisz diagnosztizálása és kezelése

Először is, az orvos megvizsgálja a gyermeket. Ha az általános vizsgálat nem teszi lehetővé a diagnózist, akkor laboratóriumi vizsgálatot írnak elő. Az orvosok vérvizsgálatot küldnek be. Ebben az elemzésben alacsony cinktartalom, valamint lúgos fotofázis van jelen.

További diagnosztikai módszerekre is szükség van. Az orvosnak el kell különítenie ezt a betegséget más betegségektől, például: psoriasis, pyoderma, candidiasis és más bőrbetegségek.

A korai életkorban alkalmazott fő kezelés célja a betegség fő tüneteinek kiküszöbölése. Gyermekkori időszakban az immunrendszer instabilitása miatt nem írják elő a hatékony gyógyszereket.

Az érintett területek kezelésére az orvosok a következő gyógyszerek egyikét írják elő.

  • Levorin. Kenőcs formájában kapható, vékony réteget alkalmazzon a sérülésekre.
  • Ichthyol.
  • Bizmut
  • Naftalan. Gyermekkorban 2-3% koncentrációt alkalmaznak.

Nagy léziók esetén az orvosok egy százalék Canesten gyógyszert írnak elő.

A kezelés nemcsak kenőcsök és krémek használatát foglalja magában. Szubsztitúciós terápia is rendelkezésre áll, amely elősegíti a betegség tüneteinek kiküszöbölését..

Az orvosok cink-szulfátot írnak fel. Ritka esetekben, ha a fenti gyógyszerekkel szemben ellenjavallatok merülnek fel, az orvosok az alábbi eszközök egyikét írják elő: cink-oxid és glukonát.

A vétel az egyénileg kiosztott séma szerint történik. Leggyakrabban, naponta háromszor 0,05 g mennyiségben, például cink-oxid készítmény. 8-10 napig kell gyógyszert szednie, a betegség súlyosságától és területétől függően.

Ha a betegség idõsebb korban merült fel, az orvosok szélesebb hatású gyógyszereket írnak fel.

Bukás nélkül vitaminkomplexet írnak fel az immunrendszer fenntartására.

Meg lehet gyógyítani a népi módszereket??

Azonnal el kell mondanunk, hogy lehetetlen megszabadulni ilyen súlyos betegségtől néhány népszerű recept segítségével. Alternatív kezelési módszerek írhatók elő kiegészítő gyógyszerkomplexként.

Otthon készíthet növényi alapú kenőcsöt. A főzéshez propoliszra és olajra van szüksége. Keverje össze az összes összetevőt 4: 1 arányban. Kenőcsöt csak az érintett területeken szabad felvinni.

Ezen túlmenően, idősebb korban a gyermeknek jól kell étkeznie. Tartalmazza a természetes forrásból származó cinktermékeket.

Mindenesetre, ha felfedezi a betegség első tüneteit, azonnal forduljon orvoshoz.

Ami a megelőzést illeti! Mivel a betegség örökletes lehet. Vagyis a szoptató anyáknak figyelemmel kell kísérniük a táplálkozást. Cinkkel történő szoptatás alatt a lehető leggazdagabbá kell tenni az étrendjét. A bőrgyógyászok azt javasolják, hogy táplálkozás közben iszanak természetes kecsketejet. Felhívjuk figyelmét, hogy nem vásárolt, hanem természetes, amelyet bármilyen tejpiacon meg lehet vásárolni. A tenger gyümölcseit és a sajtot is bele kell foglalnia a szoptató anya étrendjébe.

Milyen betegség az enteropátiás acrodermatitis?

Kevés ember tudja, mi ez - enteropátiás acrodermatitis. Ez egy ritka krónikus betegség, melyet az arcon, a kezén és a test nagy bőrráncának szimmetrikus kiütése fejezi ki. Általános szabály, hogy ez egy veleszületett rendellenesség, amely először csecsemőknél jelentkezik, de vannak e betegség esetei a különböző korosztályú embereknél. A leggyakoribb forma, amely közvetlenül kapcsolódik a cink felszívódásának a bélbe történő belépéséből származó zavarokhoz.

Forma és ok

A betegség alábbi formáit különböztetjük meg: krónikus atrofikus acrodermatitis és Allopo acrodermatitis felnőtteknél, enteropathiás dermatitis gyermekeknél. A betegségek jellegükben különböznek, de hasonló tüneteik vannak..

Az enteropátiás acrodermatitisz oka a cink elégtelen bevitele a testben. Bizonyos esetekben a mikrotápanyag-hiány a rossz táplálkozásból származik, de az ok általában a bél cink-kötő funkciójának megsértése..

Az atrofikus acrodermatitis a kullancsos borreliosis (fertőzés kullancscsípés eredményeként) harmadik szakaszában alakul ki az endokrin rendszer megsértése miatt. Az Allopo akrodermatitisz eredete még nem ismert. A legvalószínűbb elmélet az autonóm rendszer rendellenessége.

Tünetek és különbségek a dermatitis más típusaitól

A különböző formájú akrodermatitisz tünetei nagyon hasonlóak, de vannak különbségek is. Az enteropátiás acrodermatitisz vagy Brandt-betegség általában a csecsemőknél jelentkezik, amikor a szoptatásról a mesterséges keverékekre állnak.

Fontos! A kezelés időben történő elmulasztása halált okozhat..

  • Piros pontok jelennek meg a testben, amelyek súlyos viszketést okoznak. A kiütés szimmetrikusan terjed az arc bőrén, a szem és a száj körül, a könyök és a térd hajlításában, az axilláris és az inguinalis redőkben. Sűrű erózióba kerülhet, amelyet a gennyes folyamatok súlyosbíthatnak.
  • A haj és a köröm deformációja. A fej és a test haj törékenyé válik, esik ki és kopasz foltokat képeznek. A körmök nem növekednek, eltörnek, sárgássá válnak.
  • A test nyálkahártyái, különösen a szem és a száj, érintettek..

A külső megnyilvánulásokon kívül a gyomor-bélrendszer sérülései (puffadás, gyakori laza széklet), súlycsökkenés, az idegrendszer depressziója (krónikus fáradtság, alvászavarok, ingerlékenység) és lázas állapotok is előfordulhatnak. Az immunitás csökkenésének hátterében súlyos fertőző és vírusos betegségek alakulhatnak ki..

Az akrodermatitisz e formája könnyen összetéveszthető olyan patológiákkal, mint például a candidiasis, psoriasis vagy pyoderma, ezért átfogó diagnózisra van szükség.

Az atrofikus krónikus akrodermatitist felnőtteknél gyakrabban figyelik meg. Ebben az esetben a bőrkiütés ritkán fordul elő az arcon, főleg a végtagokban. A patológiát a tónus hirtelen csökkenése, az izom-csontrendszeri betegségek (ízületi gyulladás, ízületi gyulladás) és a bőr atrofikus folyamatainak kísérése kíséri. Az integrált elemek elveszítik érzékenységüket, vékonyabbak lesznek, színét márvány-halványról barnássá változtatják. A kötőszövetből csomók kialakulása, amelyek sebekké alakulnak.

Dermatitis Allopo-t gyakran vezikuláris vagy pustuláris akrodermatitisznek nevezik a bőrön képződmények formájában. Az acrodermatitis Allopo sajátossága abban rejlik, hogy elsősorban az ujjakon és a lábujjakon lokalizálódik. A betegséget gennyes folyamatok és a körömlemezek leesése jellemzik.

Diagnózis és kezelés

Az enteropátiás akrodermatitisz helytelen és idő előtti kezelése halált okozhat. Mindenekelőtt a diagnosztizálásnak ki kell zárnia más bőrbetegségeket, ezért a tüneti vizsgálaton kívül laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek. A vérvizsgálat általában alacsony cink-ionszintet és egy alkalikus foszfatáz enzimet mutat, amelyek részt vesznek a nyomelem test általi extrahálásában..

Az enteropátiás acrodermatitis kezelését a következő területeken végzik:

  • A cink hiányának kiküszöbölése. Csecsemők kezelésében fontos a szoptatás meghosszabbítása, hogy a szükséges enzimek bejuthassanak a gyermek testébe. Idősebb korban szükséges a cink-oxiddal vagy acetáttal történő drogok rendszeres használata..
  • Fokozott enzimatikus aktivitás. Olyan gyógyszerek felírása, mint a Festal, Lactobacterin, Pancreatin.
  • Tüneti kezelés Az érintett bőrfelületek kezelésére számos kenőcsből és oldatból - például Ichthyol, Levorin, Bismuth, Naftalan - készítményeket használnak (2-3%).

Időben történő kezelés mellett egy hét után a bél zavarának tünetei eltűnnek, megkezdődik a haj és a köröm növekedése. Az enteropátiás dermatitisz bőr megnyilvánulásait hosszabb ideig kezelik, jelentős javulást észlelnek 10–14 nap után.

Az antibiotikumokat és a vitaminterápiát a betegség más formáinak kezelésére használják. A fizioterápia is hatékony. Atrófiás acrodermatitiszben, darsonvalizációban, paraffin- és hidrogén-szulfidfürdőben, galvanizálásban és UHF-ben használják. Acrodermatitis akut formái Az Allopo-t röntgenterápiával kezelték. Külső tüneti szerként hormonális kenőcsöket, finomított kőolajtermékeken alapuló kenőcsöket és Castellani festéket használnak.

Előrejelzés és megelőzés

A betegség időben történő diagnosztizálásával és a megfelelő kezelési rend alkalmazásával a betegség bármely formájának előrejelzése kedvező.

Az enteropátiás acrodermatitis megelőzése gyermekeken a szoptató anyák cinkban gazdag étrendje. Az étrendnek sajtot, tenger gyümölcseit, marhahúst és természetes kecsketejet kell tartalmaznia.

A krónikus atrofikus acrodermatitis megelőző intézkedéseként ajánlott az E-vitamin alapú bőrápoló termékek használata.Az Acrodermatitis Allopo megjelenését nehéz megelőzni, ezért az ujjak és a lábujjak gyanús képződéseivel forduljon orvosához..

Így az enteropátiás dermatitis az orvoshoz történő időben történő hozzáféréssel kezelhető és lehetővé teszi az életminőség fenntartását.

Enteropátiás acrodermatitis

Tegyen egyeztetést telefonon +7 (495) 604-10-10, vagy töltse ki az online űrlapot

A rendszergazda felveszi Önnel a bejegyzést. A "Capital" klinika garantálja a fellebbezés teljes bizalmas kezelését.

Enteropátiás acrodermatitis (acrodermatitis enteropathica) - Danbolt-szindróma - Kloss, Brandt-szindróma.

Az enteropátiás akrodermatitiszt először nyilvánvalóan T. Brandt (1936) írja le. N. Danbolt és K. Closs (1942) részletesen leírja.

Az enteropátiás akrodermatitisz etiológiája és patogenezise

Az enteropátiás acrodermatitist autoszomális recesszív betegségnek tekintik, mivel a bélben a cinkhiány és az oligopeptidáz enzim hiánya miatt a bélben abszorpciót tapasztaltak (az oligopeptideket hidrolizálják a fehérjebontás eredményeként). A cocci, a Candida nemzetség gombáinak, a protozoáknak a bőrében, a nyálkahártyáin és a bélén találhatók másodszor az immunhiány kialakulásának eredményeként.

A betegek kb. 20% -a gyerekházasságból született gyermek. Gyakori családi esetek.

Felnőtteknél a betegség kialakulásának ritka eseteit nyilvánvalóan az alkohollal való visszaéléssel járó szekunder cink-hiány, a hasnyálmirigy betegségek malabsorpciós rendellenességei, bélműtét stb..

Enteropátiás acrodermatitisz klinika

A betegség első tünetei csecsemőknél jelentkeznek, gyakran miután mesterséges vagy vegyes etetésre adták őket. Általában bőrváltozások vannak. A bőrkiütés szimmetrikus, nagy redőkben, a száj, a szem körül, az anogenitális régióban, a fenékben, a térd és a könyökízületek extensor felületén helyezkedik el. Polimorf, kezdetben eritémás, vezikuláris-pustuláris vagy gömbös, fokozatosan beleolvadva nagy, nedves, erodált gócokba, amelyek szexi vagy serózus-gennyes kéreggel vannak borítva. Ezek a fókuszok hasonlíthatnak az impetigo-ra, néha psoriasisra (enyhe váladékkal). Nagy hajtásoknál a gócok furcsa konfigurációval rendelkezhetnek, egyértelmű határokkal, gazdag vörös színűekkel és macerációval. A nagy ízületek területén néha megfigyelhető egy vöröses árnyalat kissé pikkelyes lichenoid eleme. Az érintett területeken szinte minden betegnek másodlagos pyogenic fertőzés jelei vannak. A betegek körülbelül 97% -ánál van paronychia, a köröm disztrofia, gyakran - a körömlemezek elutasítása. Szinte állandó jele a különféle súlyosságú, gyakran teljes kóros alopecia.

A glossitis, stomatitis, leuko-keratosis és rohamok tüneteit gyakran figyelik meg a szájnyálkahártyán. Sok betegnél blefaritisz, kötőhártya-gyulladás alakul ki, amelyet fotofóbia kísér. Sőt, élesen kifejezett esetekben a fej sajátos pozíciója jellemző - a test felé hajlik, az arckifejezés komor, dühös (alulról néz) a kifejezett blefarospasmus miatt. A lányoknál vulvitis, fiúknál balanoposthitis van.

A Candida gombákat a betegek csaknem 70% -ánál találják meg a bőr és nyálkahártya fókuszából származó selejtezés során.

A bőr megnyilvánulásaival együtt (néha korábban) a betegek 91% -ánál jelentkezik eltérő súlyosságú hasmenés. A szék bőséges, habos, sárga-szürke (steatorrhea). Egyes gyermekekben a görcsös fájdalmak megjelenése miatt a jellegzetes testtartást figyelik meg - a gyerek térdével és könyökével fekszik, szenvedő arckifejezés. A hasmenés, amely nem alkalmazható a hagyományos terápiára, kimerültséghez és gátolt növekedéshez vezet. A gyermekek könnycseppré, letargássá válnak, a viselkedés negatív jellege jellemzi, elmaradnak a mentális fejlődésből. A másodlagos immunhiány következtében különféle fertőzések gyakoriak..

A tanfolyam hosszú, súlyosbodási periódusokkal. A pubertás ideje alatt a tünetek enyhülhetnek. Kezelés nélkül a betegek meghalnak intercurrent betegségek miatt. A prognózis a diagnózis időszerűségétől, a kezelés megfelelőségétől és következetességétől függ.

Kórszövettani

Nincsenek konkrét változások. A kép emlékezetes reakcióra emlékeztet. Az akut fázisban az epidermisz enyhe megvastagodása, fókuszos parakeratózis, intercelluláris ödéma szuprabasális hólyagok kialakulásával, esetenként acantholyt sejteket is tartalmazva. A dermiszben ödéma, perivaszkuláris infiltráció a nyirokból és hisztocitákból.

Differenciáldiagnózis: candidiasis, perzisztáló pustuláris acrodermatitis Allopo, veleszületett bullous epidermolízis, ekcéma.

Enteropátiás acrodermatitis kezelése

A 8-hidroxi-kinolin származékait (Enteroseptol, Intestopan) szokásos adagokban veszik be a klinikai remisszió kialakulásáig, amelyet követően hónapok, évekig tartó adagokra váltanak. A cinkkészítményeket ugyanezen elv alapján írják elő. Disbiozis esetén lakto-, koli-, bifidumbacterin-, bificol-oldatot alkalmaznak. Immunkorrekció, candidiasis elleni gyógyszerek. Tüneti helyi kezelés.

Ha tetszett az anyag, ossza meg barátaival!

Mi az akrodermatitisz enteropátiás típusa, kezelési formái és módszerei

Acrodermatitis enteropathiás

Az enteropátiás acrodermatitis egy nagyon ritka szisztémás betegség, amely leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő. Érdemes megjegyezni, hogy gyermekeknél az ilyen betegséget az orvosok gyakran diszpepsziaként diagnosztizálják, amelynek bőrbetegsége van. Ezért ilyen betegség esetén átfogó diagnózist kell elvégezni a helyes diagnosztizálás és a szükséges kezelés elvégzése érdekében.

A gyermek betegségének fő menete

Enteropátiás acrodermatitis mi ez? Nem mindenki tudja, mi a szisztémás betegség. Tehát ez egy patológiás változás, amely a bőrön jelentkezik. A betegség fő oka az, hogy a gyermek testében nincs elegendő mennyiségű cink..

Az enteropátiás acrodermatitis örökletes. Ezért egy ilyen betegség a gén szintjén terjed a gyermekre. Ez a betegség például a vérfertőzés hátterében fordul elő. Ez azt jelenti, hogy a gyermek a családban született, ahol vér volt a kapcsolat. A betegség autoszomálisan recesszív módon is örökölhető..

Más dermatológiai betegségekhez hasonlóan ez a betegség súlyosbodási stádiumot mutat. A súlyosbodások a patológia hátterében fordulnak elő. Például a vesék vagy a gastrointestinalis traktus rendellenes működése esetén. Ilyen jogsértések akkor fordulhatnak elő, ha a csecsemőt szoptatják, vagy ha a szülők táplálták.

Ha drasztikusan megváltoztatja a gyermek táplálkozását, ez stresszhez vezet, és ezáltal visszaesést okoz.

Az enteropátiás akrodermatitisz vereségének területei gyermekeknél

A gyermek teste szinte bármilyen részét befolyásolhatja. A statisztikák szerint azonban megfigyelték, hogy a betegség leggyakrabban az alábbi területeken fordul elő:

  1. Nasolabial háromszög. Ezenkívül az arcokat és az arccsontokat is érinti..
  2. Nemi és végbélnyílás-sérülések fordulnak elő.
  3. A királynő régió, valamint a felső és az alsó végtagok.

Ezek a gyermekek esetében az enteropathiás acrodermatitis sérülésének fő területei.

Az enteropátiás akrodermatitisz megnyilvánulásának okai

Mint fentebb már említettük, egy ilyen betegség a gyermek testében a cinkhiány hátterében fordul elő. Ennek oka lehet a nem kielégítő táplálkozás, valamint a cinknek a fő étkezésből való felszívhatatlansága miatt.

Ezért a gyermeket ez az elem felszívja a vékonybél nyálkahártyáján. Emiatt inaktív anyagok, például: szukcinát-dehidrogenáz és leucin-aminopeptidáz válnak.

Ha ez az elem (cink) nem képes felszívódni a gyermek 12. béljéből. Ez cinkkötő faktorhoz vezet, és ennek eredményeként gyermekeknél akrodermatitis fordul elő.

Enteropátiás acrodermatitis: fő tünetek

Az ilyen betegség időszakában a bőrön, amely közvetlenül átadja a gyulladás fókuszát, jellegzetes kiütés jelentkezik. Buborékok megjelennek a gyermekek epidermiszén, amelyeket viszont egy kis csoportba csoportosítanak.

Lehet, hogy tiszta folyadék van egy ilyen kis buborék belsejében. Súlyosabb esetben a diagnosztikus vizsgálat során a hólyagban gennyes tartalom található.

Érdemes megjegyezni, hogy a bőrön lévő ilyen daganatok (hólyagok) felrobbanhatnak. Ezért azon a helyen, ahol a buborék kitörik, gyökér alakul ki. Ez viszont a húgyhólyagban található szérum-gennyes tömegből származik.

Már mondtuk, hogy a buborékok összeolvadhatnak és csoportokat képezhetnek. Ezért az orvosok ilyen jelet plakkként diagnosztizálnak. Az ilyen lefolyás jelei azonban leggyakrabban a ráncok területén fordulnak elő..

Annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermek már korán szűk ruhákat visel, különösen az élet első éveiben (erős csomagolás egy pelenkabe). Emiatt eróziós és fekélyes tünetek jelentkeznek. Ennek oka a ruhák vagy pelenkák gyakori súrlódása az érintett bőrrel. Ezen felül kevés a levegőáramlás a szűk ruházaton keresztül - ez a betegség előfordulásának másik oka.

További jelek az akrodermatitisz fényképről

A fenti tünetek mellett a gyermekeknek egy ritka betegség további megnyilvánulásai is kialakulnak.

  1. A körmök disztrófiája fordul elő. Súlyos betegség esetén a körömlemez teljesen lepattogzik.
  2. Szemhéjgyulladás. A szemhéj széle sérülése.
  3. Szájgyulladás.
  4. Alopecia - patológiás hajhullás egy gyermeknél.

Ezen túlmenően, ilyen betegség esetén laza széklet lép fel, a gyermek félni kell a fénytől, az orvostudományban ezt a jelenséget fotofóbának nevezik. Pszichológiai rendellenesség is előfordul, ezáltal lendületet adva az alapbetegség progressziójának.

Az enteropátiás akrodermatitisz diagnosztizálása és kezelése

Először is, az orvos megvizsgálja a gyermeket. Ha az általános vizsgálat nem teszi lehetővé a diagnózist, akkor laboratóriumi vizsgálatot írnak elő. Az orvosok vérvizsgálatot küldnek be. Ebben az elemzésben alacsony cinktartalom, valamint lúgos fotofázis van jelen.

További diagnosztikai módszerekre is szükség van. Az orvosnak el kell különítenie ezt a betegséget más betegségektől, például: psoriasis, pyoderma, candidiasis és más bőrbetegségek.

A korai életkorban alkalmazott fő kezelés célja a betegség fő tüneteinek kiküszöbölése. Gyermekkori időszakban az immunrendszer instabilitása miatt nem írják elő a hatékony gyógyszereket.

Az érintett területek kezelésére az orvosok a következő gyógyszerek egyikét írják elő.

  • Levorin. Kenőcs formájában kapható, vékony réteget alkalmazzon a sérülésekre.
  • Ichthyol.
  • Bizmut
  • Naftalan. Gyermekkorban 2-3% koncentrációt alkalmaznak.

Nagy léziók esetén az orvosok egy százalék Canesten gyógyszert írnak elő.

A kezelés nemcsak kenőcsök és krémek használatát foglalja magában. Szubsztitúciós terápia is rendelkezésre áll, amely elősegíti a betegség tüneteinek kiküszöbölését..

Az orvosok cink-szulfátot írnak fel. Ritka esetekben, ha a fenti gyógyszerekkel szemben ellenjavallatok merülnek fel, az orvosok az alábbi eszközök egyikét írják elő: cink-oxid és glukonát.

A vétel az egyénileg kiosztott séma szerint történik. Leggyakrabban, naponta háromszor 0,05 g mennyiségben, például cink-oxid készítmény. 8-10 napig kell gyógyszert szednie, a betegség súlyosságától és területétől függően.

Ha a betegség idõsebb korban merült fel, az orvosok szélesebb hatású gyógyszereket írnak fel.

Bukás nélkül vitaminkomplexet írnak fel az immunrendszer fenntartására.

Meg lehet gyógyítani a népi módszereket??

Azonnal el kell mondanunk, hogy lehetetlen megszabadulni ilyen súlyos betegségtől néhány népszerű recept segítségével. Alternatív kezelési módszerek írhatók elő kiegészítő gyógyszerkomplexként.

Otthon készíthet növényi alapú kenőcsöt. A főzéshez propoliszra és olajra van szüksége. Keverje össze az összes összetevőt 4: 1 arányban. Kenőcsöt csak az érintett területeken szabad felvinni.

Ezen túlmenően, idősebb korban a gyermeknek jól kell étkeznie. Tartalmazza a természetes forrásból származó cinktermékeket.

Mindenesetre, ha felfedezi a betegség első tüneteit, azonnal forduljon orvoshoz.

Ami a megelőzést illeti! Mivel a betegség örökletes lehet. Vagyis a szoptató anyáknak figyelemmel kell kísérniük a táplálkozást. Cinkkel történő szoptatás alatt a lehető leggazdagabbá kell tenni az étrendjét. A bőrgyógyászok azt javasolják, hogy táplálkozás közben iszanak természetes kecsketejet. Felhívjuk figyelmét, hogy nem vásárolt, hanem természetes, amelyet bármilyen tejpiacon meg lehet vásárolni. A tenger gyümölcseit és a sajtot is bele kell foglalnia a szoptató anya étrendjébe.

Videó a gyermekkori dermatitiszről

Mi az akrodermatitisz enteropátiás típusa, kezelési formái és módszerei

Az enteropátiás acrodermatitis egy ritka krónikus betegség, amely a cink kóros felszívódásának a belekben okozza. Leggyakrabban az ilyen betegség tünetei még csecsemőkorban jelentkeznek, amikor egy gyermeket műfenékbe helyezik. Szimmetrikus bőrkiütés alakul ki az arc bőrén, lokalizálható a test nagy bőrráncaiban és a nemi szervekben. Egyes esetekben a betegség megszerezhető. Ennek oka az elfogyasztott élelmiszerekben a cink elégtelensége..

Az enteropátiás acrodermatitis a cink felszívódásának problémái miatt fordul elő

A patogenezis jellemzői

Az acrodermatitisz enteropátiás formája a dermatológia első érdeklődő képviselőit érdeklődött a múlt század 30-as éveiben. A végtagok disztális részein a bőrkiütés szokatlan formája fokozott figyelmet fordított az európai tudósok körében. Brandt bőrgyógyász részt vett a vizsgálatában. És az elsők, akik Dalbold és Kloss svéd bőrgyógyászok vették komolyan a pontosan kialakuló patogenezis vizsgálatát. Ők magyarázták az egész világnak a dermatitisz genetikai függőségét.

Hogyan alakul ki a betegség?

A gyomor-bélrendszerben a különféle nyomelemek felszívódásának folyamata a test által termelt egyes enzimek szintézisével történik. Egy olyan betegségben, mint például a Brandt-kór, a cink, amely a bélbe jut, elkerüli a felszívódást a kis mennyiségű cinkkötő komponens miatt. Ezt követően ez a fontos elem nem vesz részt az anyagcserében. Különösen az epitéliális szövetek vannak érintettek. A cinkhiány változásokhoz vezet a fehérjék és a sejtmembránok szerkezetében. A bőr kiszárad és irritált..

Korkockázati csoport

Leggyakrabban a Brandt-kór a gyermek életének első évében jelentkezik magának a csecsemő étrendjének hirtelen változásai miatt. Ennek oka az anyatej telítettsége az anyagcseréhez szükséges összes enzimmel. A mesterséges keverékekre történő átalakítás mindezt elrontja a gyermek testének. Ezt követően fennáll a kóros folyamatok kockázata az oligopeptid enzim hasnyálmirigy általi előállításával kapcsolatban. És az ilyen kudarcokból származó kiütés csak a betegség egyik jele.

Enteropátiás acrodermatitis gyakran fordul elő csecsemőknél

Az enteropátiás acrodermatitis tünetei

Az enteropátiás acrodermatitis tüneteinek fő jellemzője a bőr patológiáinak függősége a gyomor-bélrendszer működésében. Ez a fő tényező, amelyet az orvosok mérlegelnek a diagnózis felállítása előtt. Enteropátiás akrodermatitisz esetén a betegnél hasmenés alakul ki. A szék sárga vagy szürke, habos szerkezetű. Egy nap egy ember több mint 20 bélmozgással jár. Megjelennek a mérgezés jelei. Immunitása csökken, ami gyakran fertőző és allergiás betegségekhez vezet. A központi idegrendszer szintén szenved. Az ember nem alszik jól, és krónikus fáradtságot szenved.

És külső tünetek is megjelennek - szimmetrikus bőrkiütés, amely a test és végtagok bőrráncaiin, valamint a száj és a szem környékén alakul ki. Jellemzői a következők:

  • polimorf jelleg (különböző típusú kiütés);
  • a síró erózió kialakulása;
  • vöröses vagy gennyes kéreg.

Az enteropátiás acrodermatitis tünetei a következők:

  • kopaszság;
  • a szájüreg gyulladásos folyamatainak megjelenése (glossitis, stomatitis stb.);
  • az ajkak duzzanata;
  • blefaritis és kötőhártya-gyulladás.

A hasmenés az akrodermatitiszt kíséri

A betegség diagnosztizálása

Az enteropátiás acrodermatitis diagnosztizálása az alábbiakon alapul:

  • A kórtörténet összeállítása a betegek panaszairól.
  • A beteg általános vizsgálatánál.
  • A laboratóriumi vizsgálatok eredményeiről.

Az orvos gyaníthatja Brandt-kórját:

  • genetikai hajlam;
  • panaszok a bőr nedvesítő kiütésének megjelenésére az adott betegségre jellemző lokalizációs helyeken;
  • glossitis, stomatitis és a szájüreg egyéb gyulladásának jelei;
  • hajhullás és a körömlemez rossz állapota;
  • emésztési problémák.

Az általános vizsgálat után a betegnek utasításokat írnak a vér és a vizelet biokémiai elemzésének átadására. Enteropátiás akrodermatitisz esetén az ember alacsony a cink szintje a nyirokban. Az alkáli foszfatáz szintén csökkent, és a maradék nitrogén szintje növekszik..

A vizeletet felfüggesztik a Cink-65 radioaktív izotóp lerakódási sebességének vizsgálatára. Fokozott mutatóval - a diagnózis megerősítést nyer.

Időnként ellentmondásos eredményekkel a betegnek konzultálnia kell genetikussal. Időnként további kutatásokra van szükség - a gének kódoló szekvenciájának szekvenálása a mutációk azonosítása érdekében.

A vizeletvizsgálat segít megerősíteni vagy megcáfolni a diagnózist.

Az enteropátiás akrodermatitisz kezelésének jellemzői

A terápia fő célja, hogy gyógyszeresen feltöltse a test cinktartalmát. Ezekre a célokra általában cink-oxidot vagy acetátját használják. Ezen pénzeszközök befogadása javítja a beteg általános állapotát. A felnőtt felnőtt napi adagja 120 mg. Gyerekeknek - 50-80 mg. 5-7 nap elteltével a bél zavarának tünetei eltűnnek, a haj és a körömlemezek visszanyertednek. Ezen időszak alatt antisimptomatikus kezelést írnak elő..

Kezelési módszerek és gyógyszerek

Az emésztési folyamatok normalizálása érdekében az orvos enzimkészítményeket és diétát írhat elő, amely a cinkban gazdag ételekre összpontosít (marhahús, kenyér, máj, hal stb.). A betegség jeleinek gyakori következménye a dysbiosis. A probiotikumok segítenek megbirkózni vele.

Az acrodermatitis, amelynek kezelését komplexnek tekintik, gyakran olyan erős gyógyszerek alkalmazását igényli, amelyek célja a gyulladás jeleinek enyhítése. E célokra antibiotikumokat használnak. És amikor csatlakozik egy gombás fertőzéshez - gombaellenes gyógyszerek. Akut enteropátiás akrodermatitiszben a glükokortikoszteroidok nem zárhatók ki.

Fontos, hogy vigyázzon az immunitás stimulálására. Általában a kezelő orvos tabletta-vitamin-komplexet ír fel annak helyreállítása céljából..

Marhahús - magas cinktartalmú ételek

A fő különbségek Brandt-kór között

A Brandt-kór a bőrkiütés lokalizációjában és a betegség lefolyásában különbözik a többi dermatitisztől. Tehát az Acrodermatitis Allopo ugyanolyan külső kiütési jelei vannak, mint az Enteropathic Acrodermatitis. De van egy megkülönböztető tulajdonság - a szájban és a szemben lévő bőrkárosodások gócok hiánya. Acrodermatitis tartósan fennálló pustuláris megjelenik az ujjakon, ritkábban a lábakon, de nem zavarja a test többi részét.

A papularis acrodermatitiszt nehezebb megkülönböztetni a Brandt-kórtól, mivel ezeknek a betegségeknek hasonló tünetei vannak. Ez a patológia a gyermekeket is gyakrabban zavarja. A kiütés szimmetrikus és gömb alakú. A végtagok és az arc bőrén jelennek meg. Az orvosok pontos diagnózist adva problémát okozhatnak, mivel a papularis acrodermatitisz emésztőrendszeri zavarral is rendelkezik. Megkülönböztető jellemzők nem sok:

  • a szemfehérjék sárga színű festése;
  • kiütések hiánya a nemi szervekben;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók.

Sokkal könnyebb megkülönböztetni Brandt-kórt olyan betegségektől, mint például az atrofikus krónikus akrodermatitisz. Ezt a betegséget kullancsos fertőzés okozza, és bőr atrófia formájában jelentkezik. Az ilyen acrodermatitisz gyermekeknél ritkábban, mint felnőtteknél. Nincs papulus típusú kiütés, amely a fő különbség e betegségek között.

Enteropátiás acrodermatitis

Az enteropátiás akrodermatitisz (Brandt-szindróma, Dalbolt-Kloss-kór) egy autoszomális recesszív genetikai betegség, amelynek fő patogenezise a cink felszívódásának megsértése a vékonybélben. Ezt a patológiát a cinkhiányhoz kapcsolódó megnyilvánulások jellemzik - a gyomor-bél traktus károsodása, bőrkiütés, pustulák és vezikulák kialakulása a bőrön, alopecia, csökkent immunitás, fogyás. A diagnózist úgy kell elvégezni, hogy megvizsgálja a cink-ionok koncentrációját a vérplazmában, a radioaktív Zn-65 felszívódási sebességét és a cink kiválasztását a húgyúti rendszeren keresztül. Kezelés - e nyomelem vegyületeinek (például cink-oxid) nagy dózisának bevétele.

Általános információ

Az enteropátiás akrodermatitist 1935 és 1942 között vizsgálták. A 30-as években Brandt dermatológus figyelmeztette a végtagok disztális részeinek bőrkárosodásait (akrodermatitisz). 1942-ben, a svéd orvosok, Dalbolt és Kloss egyidejű akrodermatitisz enteropathiát fedeztek fel - a gastrointestinalis traktus károsodását. Azóta az összes nemzetközi osztályozáshoz, beleértve az ICD-10-et, a Brandt-kórot vagy a Dalbolt-Kloss-szindrómát, "enteropátiás akrodermatitisznek" nevezték. A jövőben a genetika fejlesztése segítette a szindróma fő megnyilvánulásainak magyarázatát..

Enteropátiás akrodermatitisz esetén egy genetikai hiba hiányt okoz a hasnyálmirigy által termelt speciális cinkkötő faktorban. Az anyatej elegendő mennyiségben tartalmazza ezt a tényezőt, ezért teljes szoptatás esetén az enteropátiás akrodermatitisz egy ideig nem nyilvánul meg. A betegség első tünetei akkor fordulnak elő, amikor a gyermeket elválasztják a mellről és átviszik a mesterséges etetésre, gyakran kiegészítő ételek bevezetésével az étrendbe. Nagyon gyakran a bőrkiütés tévesen társul ekcéma, pyoderma, candidiasis - ez helytelen kezeléshez és a gyermek halálához vezethet.

A betegség megnyilvánulása korai gyermekkorban jelentkezik - másfél hetes vagy 1-2 éves korban. Ismertetik az enteropátiás akrodermatitisz kialakulásának eseteit idősebb gyermekeknél is (3-4 éves, sőt 10-15 éves korban). Mint sok autoszomális recesszív patológia, a megnövekedett kockázattal jár a szorosan rokon házasságokban: a Dalbolt-Kloss szindróma populációja átlagosan 1-9: 1 000 000 gyakorisággal fordul elő..

Az enteropátiás acrodermatitisz okai

Egy pontmutáció fordul elő az SLC39A4 génben, amely a 8. kromoszóma nagy karján helyezkedik el és 12 exonhelyből áll. Ennek a génnek a expressziója a hasnyálmirigy, a vékonybél és a vastagbél és a duodenum sejtjeiben történik. A mutáció eredményeként a Zip4 fehérje (Zip4-transzporter, cinkfehérje-transzporter) szerkezete, az úgynevezett cinkkötő faktor, romlik, így a cink biohasznosulása hirtelen csökken - normál 25-32% -ról 2-3% -ra enteropátiás akrodermatitisz esetén. A Dalbolt-Kloss szindróma minden klinikai megnyilvánulása a test cinkhiányának következménye.

A cink sok emésztő enzim része, ezért ha biológiai hozzáférhetőségét megsértik, több mint kétszáz katalitikus fehérje működése megszakad. A hasnyálmirigy által termelt alacsonyabb szintű cink-kötő faktor egy ideig kompenzálható az anyatejbe történő bevitelével. A természetes táplálkozás 7-10 napos elutasításával az enteropátiás akrodermatitisz első jelei jelentkeznek, amelyek speciális kezelés hiányában egyre hangsúlyosabbá válnak.

Az ebből eredő hipokinémia megsérti a triptofán anyagcserét, az egyéb aminosavak és bizonyos zsírok anyagcseréjét és szintézisét, amelynek eredményeként a sejtek trigliceridekkel telítettek. Csökken az immunoglobulinok szintje, különösen az A és az M osztály, és ezt megzavarja a celluláris és humorális immunválaszok kölcsönhatása. Az enteropátiás acrodermatitiszrel járó bőr megnyilvánulásait az olajsav és a linolénsav arányának megváltozása okozza, amelyek fontos szerepet játszanak az epidermisz aktivitásában. A vékonybél biopsziájának vizsgálatakor az oligopeptidázok és a szukcinátdehidrogenáz aktivitásának csökkenését észlelik.

Az enteropátiás acrodermatitis tünetei

Az enteropátiás acrodermatitisz megnyilvánulása akkor fordul elő, amikor csökken az exogén cinkkötő faktor anyatejbe történő bevitele. A gyermek táplálkozásának jellegétől függően a tünetek az élet első heteiben vagy hónapjaiban jelentkezhetnek, kivételes esetekben 3–5 évben vagy serdülőkorban. Először, a gyomor-bél traktus befolyásolja: a széklet jellege megváltozik, gyakori és vizes, kellemetlen szagú, emészthetetlen tápanyag marad meg. Megállapodik a puffadás, bélkólika, ami a gyermek szorongásához vezet, etetés nehéz. A testtömeg növekedése csökken, hipotrófia gyakran fordul elő.

Az enteropátiás acrodermatitisz bőr megnyilvánulásainak erythematous kiütése van, amely a szem, a száj és a végbél körül lokalizálódik. Ezután a kiütés a fenékre, az inguinalis-combcsonti redőkre és a nemi szervekre terjedt. Gyakori tünet a szimmetrikus kiütések kialakulása a könyök és térd hajlításán, a törzsön. A kiütés erythematous jellegét fokozatosan felváltja a pustuláris és a vesicobulous elemek megjelenése, amelyek ezután erõs héjakká alakulnak - ez utóbbinak másodlagos fertõzés következtében gennyes lehet. A kiütések végső kialakulása a fekély és a kékes-vörös szín eróziója.

Az epidermisz mellett az enteropátiás acrodermatitisz a bőr függelékeit és a nyálkahártyákat is érinti. Jellemző tünet a alopecia, gyakran teljes jellegű, a szempilla és a szemöldök elvesztésével. A kóros változások a körmöket is érintik - paronychia, subungual hyperkeratosis alakul ki, egyes esetekben a körmök teljes kilökődése történik. A nyálkahártyán Candidiasis gyulladások fordulnak elő - stomatitis, balanoposthitis, glossitis, conjunctivitis. A száj sarkában tartós, nem gyógyító elakadások alakulnak ki. Az immunrendszer aktivitásának csökkentése miatt az enteropátiás akrodermatitisz miatt egy másodlagos fertőzés gyorsan csatlakozik a bőr és a nyálkahártya minden léziójához, ami súlyosbítja a betegség lefolyását és megnehezíti a diagnózist.

Speciális kezelés hiányában a gyermek általános állapota tovább romlik. Ezen tünetekhez hozzáadódik a láz, az általános kimerültség, álmatlanság és letargia, fokozott könnycsepp. A hasmenés eredményeként néha kiszáradás és a víz-só egyensúlyhiány lép fel. Végül súlyos disztrófia alakul ki, amely halálhoz vezethet enteropátiás akrodermatitiszben.

Az enteropátiás acrodermatitis diagnosztizálása

Az enteropátiás akrodermatitisz diagnosztizálását a tünetek vizsgálatának és a speciális laboratóriumi vizsgálatok alapján végzik. A biokémiai vérvizsgálat során csökken a cink-ionok szintje a plazmában és az alkalikus foszfatáz aktivitása - az egyik cink-függő enzim. A béta-lipoproteinek száma csökken, az A és M immunglobulinok koncentrációja, koleszterinszint, a maradék vér nitrogénszintje növekszik. Kivételes esetekben megvizsgálják a cink kiválasztását a vizelettel, ezen nyomelem abszorpciós sebességét a radioaktív izotóp - a cink-65 - felhasználásával. Egy vékonybél biopsziánál észlelhető a pattanások atrófiája, zárványok vannak a Panet sejtekben, az enzimek aktivitása, beleértve a szacharidázakat is, csökkent.

Az általános vérvizsgálat megmutatja az ESR növekedését, gyakran hipokrómás anaemia áll fenn. Ennek a betegségnek a diagnosztizálásában a genetikus kötelező részvétele szükséges, az SLC39A4 gén kódoló szekvenciájának szekvenálása és mutáció kimutatása benne. A differenciáldiagnosztikát a malabsorpciós szindróma, a vékonybél gyulladásos elváltozása, a nyálkahártya atrófiája által okozott szekunder cinkhiányban végzik.

Enteropátiás acrodermatitis kezelése

Az enteropátiás akrodermatitisz terápia célja a vér és szövetek cinkhiányának pótlása. Ehhez használjon általánosan elérhető gyógyszereket - cink-oxidot vagy acetátot. A kezelés megkezdése után egy héttel az általános állapot jelentős javulása figyelhető meg - a gyomor-bél rendszer működése normalizálódik, a bőr megnyilvánulása fokozatosan elhalványul. A bőrpólyák helyreállítása egy kicsit hosszabb ideig tart, de 10-15 nap elteltével megkezdődik a haj és a köröm növekedése. A csecsemők enteropátiás acrodermatitisének kezelése során nagyon fontos, hogy természetes táplálkozással tartsák őket, hogy megkapják a szükséges cinkkötő tényezőt. Az anyatej hiányában használhat donor anyatejet. A jövőben folytatnia kell a cinktartalmú gyógyszerek szedését évekig, és ezzel egyidejűleg rendszeresen ellenőrizni kell a cink szintjét a vérplazmában..

Jelenleg tilos a jódklór-hidroxi-kinolin származékok (enteroszektív és más) származékai, amelyeket korábban széles körben alkalmaztak az enteropátiás akrodermatitisz kezelésére. Ennek oka számos mellékhatás, beleértve a perifériás idegek és a retina károsodását. A tüneti kezelést az A-, E-, C- és B-vitamin, a hasnyálmirigy emésztő enzimeinek, gombaellenes szerek, probiotikumok, gamma-globulin, valamint szénsavmentesítő gyógyszerek bevételével végezzük. Ha másodlagos bőrfertőzések kapcsolódnak, antibiotikumokat kell felírni. Helyileg alkalmazható anilinfestékek, klotrimazol, triderm, gyulladásgátló oldatok.

Az enteropátiás actodermatitis előrejelzése és megelőzése

A betegség időben történő felismerése és a specifikus kezelés megkezdésekor a prognózis általában kedvező. Fontos, hogy folyamatosan pótolja a cinkhiányt az immunrendszer, a bőr és a gyomor-bél rendszer normális aktivitásának fenntartása érdekében. A kezelési rend megsértése esetén az enteropátiás actodermatitis ismétlődő kimenetelű lehet, felnőttkorban is. A megelőzés csak annak megakadályozására szolgál, hogy a szövetekben a cink szintje kritikus érték alá csökkenjen, amelyet a készítmények rendszeres bevétele és az időszakos biokémiai vérvizsgálatok biztosítanak..

Enteropátiás acrodermatitisz - az okokról, a tünetekről és a kezelésről

Az enteropátiás acrodermatitis olyan szisztémás betegségekre utal, amelyek 2-ből 100-ban fordulnak elő. A patológia fő megnyilvánulása a hólyagok formájában fellépő bőrkiütés, a hajhullás, a diabetes mellitus súlyos tüneteinek fényében. Az acrodermatitis oka a cink hiány. A betegséget autoszomálisnak tekintik, vagyis lehetséges a sérült gén örökletes átvitele - X-kapcsolt öröklődés.

Az acrodermatitis enteropathia kialakulásának kockázati csoportja magában foglalja a kisgyermekeket születésétől 2 éves korig. Ritkán a betegség felnőttekben fordul elő. Nagyon gyakran az akrodermatitist összekeverik a tünetek ekcéma, dermatitis, a candidiasis megnyilvánulása. A gyermekek egyéb dermatitiszét itt találja. A nem megfelelő kezelési taktika eredményeként a beteg egészsége jelentősen romlik, rokkantságig és akár halálig is. Hogyan lehet helyesen felismerni a betegséget és megérteni, hogy egy súlyos patológia rejlik a rendes dermatitisz mögött??

Mi az enteropátiás acrodermatitis?

Enteropátiás acrodermatitis - mi ez? Acrodermatitis enteropathica vagy Brandt-szindróma - a gyermekeket érinti az újszülöttkorban, vagy az élet első néhány évében alakul ki. A szindróma rejtett megnyilvánulási formákat mutat, ezért az orvosok gyakran hibákat követnek el, és a tünetek egyikének - a bőrkiütésnek - diagnosztizálják őket. A nem megfelelő kezelés növeli a halál kockázatát..

Az acrodermatitisről 1935-ben vált ismertté a dermatológusok kongresszusa. Dr. Brandt bemutatott egy fényképet gyermekektől, akiknek bőrének erozív hatásai vannak és krónikus malabsorpciója van. A szakember hangsúlyozta a bőrkiütés és az emésztőrendszer működésének kapcsolatát.

Az enteropátiás acrodermatitis kialakulásának és előfordulásának oka a cinknek a bélben történő felszívódásának megsértése. A cink egy ásványi anyag, amely részt vesz a lipid és fehérje anyagcserében, a nukleinsav szintézisben. A cinkre is szükség van a gyermek testének fejlődéséhez és működéséhez. Ezen elem nélkül csökken az immunitás, kialakulnak a szív- és érrendszeri betegségek, romlik a test jóléte és ellenállása a vírusokkal és fertőzésekkel szemben.

A cink a magzat fejlődésének idején kezd bejutni a gyermek testébe, a terhesség 30. hetétől kezdve. Egy 18 évesnél idősebb felnőttnél a test legfeljebb 3 gramm cinket tartalmaz. Fő tartalma a csont- és izomtömegre, valamint a bőrre esik. Napi cinkbevitel az egészséges test számára - 15 mg.

Brandt-szindrómát az alábbiak szerint osztályozzuk:

  • Örökletes - a hibás SLC39A4 gén továbbítja, amelynek jelenléte megzavarja a cink abszorpciójának természetes folyamatát a bélben. Leggyakrabban újszülötteknél;
  • Megszerzett - bármely életkorban fejlődik.

A beteg akrodermatitiszében a vér cinkszintje a normálhoz képest háromszor alacsonyabb. A mikroelem ilyen mennyisége nem elegendő a foszfoszatáz, tiamin-kináz, glutamin-dehidrogenáz enzimek teljes képződéséhez. A beteg IgA és IgM immunglobulinszintje csökken, az anyagcsere folyamatok zavartak, az epidermisz aktivitása csökken.

Besorolás és okok

A dermatológiában a Brandt-szindróma három fő osztályozása található:

  • Acrodermatitis enteropathiás;
  • Atrofikus akrodermatitis krónikus formában;
  • Papularis acrodermatitis vagy patológia Allopo.

Az acrodermatitis enteropathica kisgyermekeknél alakul ki a szoptatás befejezése után. A csecsemők körülbelül 3% -a már sérült SLC39A4 génnel született, ami felelős az enzimszintézisért és a cink bélbeni felszívódásáért..

Az anyatej a ligandin enzimet tartalmazza, amely felelős a cink felszívódásáért. Ugyanakkor a ligandin hiányzik a tehéntejben, amelyet gyakran helyettesít a szoptatás. A cinkhiány gyorsan fejlődik a gyermek testében, miután egy másik típusú táplálkozásra váltották át. Ez a metabolikus folyamatok és az aminosavak szintézisének megsértéséhez vezet. A test sejtjeiben növekszik a zsírsavtartalom, amelyek ellen az epidermisz disztrofikus változásokon megy keresztül.

Brandt-szindrómával a gyermek viszket a bőrön, fájdalmas vörös foltok és foltok jelennek meg az egész testben. Néhány hét múlva a foltok sárgó eróziójává válnak, gennyes tartalommal. A beteg haja kiesik, a körömlemezek vékonyabbak, a szájüreg nyálkahártya gyulladt. A gyermek számára nehéz lesz élelmet venni, amelynek eredményeként az emésztési folyamat megszakad - napi bélmozgások száma akár 20-szor is megnőhet.

A papularis acrodermatitis vagy az Allopo leggyakrabban a nőket érinti. A kiütés jellege szerint a patológiát az alábbiak szerint osztályozzák:

  • Pustuláris forma;
  • Hólyagos;
  • Erythematosquamous.

Az akrodermatitisz esetén a fő sérülés a felső végtagok. Az erózió kezdetben az egyik ujján jelentkezik, és kezelés hiányában az egész kézre átjut. A körömgörgők alatt gyulladásos-fertőző folyamat alakul ki. Ha a körömre nyomást gyakorolnak, kellemetlen szagú, gennyes tartalom jelenik meg. A patológia súlyos formákat ölt - a betegnek nehéz ökölbe szorítani kezét és mozgatni.

A atrofikus acrodermatitis felnőttkorban fejlődik ki 40 évnél idősebb embereknél. A betegség oka nemcsak örökletes tényező lehet, hanem a hasnyálmirigy betegsége is, a rossz táplálkozással együtt.

A beteg egészségi állapota romlik, apátia jelentkezik, az étvágy csökken. A végtagok részt vesznek az infiltratív-ödémás stádiumban - elveszítik érzékenységüket. Ezután kékes eritéma alakul ki a kéz bőrén: a bőr vékonyabbá válik, rajta keresztül egy vénás minta látható. Nem megfelelő kezelés esetén az érintett területeket atrofikus fekélyek váltják fel, ami növeli a rák kockázatát.

Az enteropátiás acrodermatitisz fő tünete a hólyagok kialakulása a bőrön, gennyes tartalommal. Az első papulák a kezén jelennek meg, majd az összes végtagra terjednek. Miután a lézió gócjai elterjedtek az arcon, a szájüregben, a szemüregi redőkben és a nemi szervek nyálkahártyáján. A kezelés hiánya ahhoz vezet, hogy a bőrkiütés az egész testben megtalálható.

Az acrodermatitis enteropathica klinikai tünetei hasonlóak az exanthema-hoz. Az acrodermatitisz okaival ellentétben az exanthema a szervezetben az 1. típusú herpes simplex vírusra vagy az enterovírusra adott reakció. A vírusos exanthema együttes tünetei: a méhnyak nyirokcsomóinak növekedése, a testhőmérséklet emelkedése, a szemhéjak duzzanata és az emésztés.

Acrodermatitis esetén a beteg aggódik:

  • Bőséges eróziós nedvesítő bőrkárosodás;
  • A szájnyálkahártya sérülései;
  • Éles és kifejezett napfény félelem;
  • Kopaszság;
  • Szempillák eltávolítása;

A körömlemezek elvékonyodása és kihúzódása, gennyes tartalom kialakulása a körömtengely alatt.
A betegnek emésztőrendszeri rendellenességei vannak:

  • A gyomor megduzzad;
  • A bélmozgások száma naponta 20-szor növekszik;
  • A szék tompa illata és sárga-zöld árnyalatú;
  • Az étel nem emészthető;
  • Étvágytalanság;
  • Csökkenti a súlyt disztrófikus jelekké.

Gyermekekben késik a fiziológiás fejlődés, a psziché zavart, zavarok jelentkeznek a betegség súlyosbodásakor (amikor a bőr viszket és szőrme). A gyermek nem alszik jól, letargikus, letargikus, depressziós lesz.

Időben történő diagnosztizálás és kezelés hiányában a fertőző folyamat csatlakozik a fő tünetekhez. A gyengült test baktériumok, fertőzések, vírusok formájában kezd megtámadni a kórokozó mikroorganizmusokat: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Candida gombák, vulgarus protea). Az általános jólét romlása a tüdőgyulladás, a máj patológia (egy szerv méretének növekedése), anaemia, leukocitózis, anorexia hátterében zajlik. A beteg vérében megnövekedett vörösvértest-ülepedési sebesség akár 60 mm / h, csökken a fehérje szint, csökken az alkalikus foszfatáz mennyisége.

Diagnostics

Az enteropátiás acrodermatitis diagnosztizálása a klinikai adatok összegyűjtésén, kórtörténetén és laboratóriumi vizsgálatokon alapul. A bőrgyógyász figyelembe veszi: a betegek panaszait eróziós bőrkiütés, égés, viszketés, gennyesedés a körömlemezek alól, kopaszság, emésztés miatt.

A beteget biokémiai vérvizsgálatra küldik, amely megmutatja, hogy csökkent-e a vér cinkszintje, vagy az alkalikus foszfatáz enzim mennyisége. Emellett az ESR, a leukociták szintje a fehérje, kalcium, cink, foszfatáz, koleszterin csökkent indikátorok fényében megemelkedik a beteg vérében.

A beteg csökkenti az immunoglobulinok koncentrációját a vérben, ami immunitás elvesztését vonja maga után. A génmutáció megerősítéséhez konzultálni kell a genetikussal. Ha az SLC39A4 génlánc szekvenciája megszakad, a betegnek élettartamú cinkterápiát kell felírni.

A betegség progressziója gyermekekben a feltétel nélküli reflexek megsértésével, a motoros funkció csökkentésével, a koordináció elvesztésével, a központi idegrendszer működési zavaraival jár.

Enteropátiás acrodermatitis kezelése

Az enteropátiás acrodermatitis kezelése a testben levő cinkhiány befejezésével kezdődik. Ebből a célból a betegnek gyógyszereket írnak fel oxid, szulfát, acetát, cink-glükonát. Az ásványi anyag dózisa gyermekek számára nem haladhatja meg a napi 120 mg-ot. A pozitív dinamika megjelenése után: a test eróziójának gyógyulása, a hajhullás megállítása, a körömlemez növekedése stb. - az adagot 0,5-szeresére növelik.

A gyermek testének életének és egészségének fenntartása érdekében a cink napi adagjának 50 mg-nak kell lennie. Egyes diagnosztizált genetikai mutációval rendelkező betegeknek az ásványi anyagot az élettartamra be kell venni.

Az immunrendszer további stimulálása érdekében alkalmazza:

  • B-vitaminok;
  • C vitamin;
  • Gamma-globulin injekcióként;
  • Tojásfehérje;
  • Vitamin- és ásványi komplexek, megnövekedett cink adaggal;
  • Inzulin glükózzal kombinálva.

Az emésztés normalizálásához a festális vagy a pancreatin enzimeket kell venni, a gyomorban a hasznos baktériumok szintjének csökkenésével (dysbiosis) - laktobacterin, laktovit, bifidumbacterin, linex, bificol.

Külsőleg javasolt az eróziós nedvesedési helyek kezelése kenőcsökkel, antibiotikumokkal, gombaellenes szerekkel és más anyagokkal - levorin, nystatin, bizmut, ichthyol, canesten, nafatalan, klotrimazol. Súlyosabb esetekben az antibakteriális gyógyszerek intramuszkuláris alkalmazását írják elő. Felnőtteknek 1 mg / kg dózisú hormonterápiát írnak elő glükokortikoidokkal - prednizonnal.

A betegeknek terápiás és később megelőző fizioterápiás eljárásokat írnak elő: darsonval, diatermia, forró fürdő paraffinnal, finomított olaj és naftalin alapú terápiás csomagolások.

A kezelést még a jó közérzet javulása és a szervezetben zajló anyagcsere-folyamatok normalizálása esetén sem javasolt abbahagyni. Ellenkező esetben növekszik a visszaesés kockázata. A betegeknek javasoljuk, hogy 2-3 havonta ellenőrizzék a vér cink-szintjét..

Előrejelzés és megelőzés

Az akrodermatitisz gyógyulásának előrejelzése kedvező, ha időben diagnosztizálják. A visszaesés elkerülése érdekében a betegnek szüksége van:

  • Folyamatosan ellenőrizze étrendjét (enni magas cinktartalmú ételeket: tej, hal, hús, tojás, gabonafélék, zöldségek és gyümölcsök);
  • Rendszeresen vegyen be vitamin-ásványi anyag komplexeket a test cinkhiányának megelőzése érdekében;
  • 2-3 havonta biokémiai vérvizsgálat elvégzésére;
  • Terhes nőknek ajánlott cinkkészítményeket szedni, figyelembe véve a hiány fokozódását a hormonális változások során;
  • A rossz szokások (alkohol, dohányzás) elutasítása.

A betegség helytelen diagnosztizálása (acrodermatitis - exanthema helyett) a jólét éles romlásához, sőt a halálhoz vezethet a gyermekekben. Vigyázni kell a táplálkozásra, valamint a gyermekek növekedési és fejlődési mutatóinak elemzésére az élet első éveiben. Hasmenés, bőrkiütés, a haj és a köröm elvékonyodása - ez az azonnali orvosi ellátás oka.

Kutatásában Dr. Brand élethosszig tartó cink-terápiát javasolt az akrodermatitisz átesett betegek számára. Ez a tétel különösen fontos azoknak a nőknek, akiknél abortusz történt, műtétet végeztek és újból terhesek voltak. A második és az azt követő terhességekben a nő testében a cinktartalék kimerül, és a magzati fejlődés harmadik trimeszterében a nő nem juthat át a magzathoz. Ennek az állapotnak a megelőzése érdekében a terhes nőknek cink látható az ásványi komplexek összetételében. Ha panasza van, azonnal forduljon orvoshoz.

Az enteropátiás acrodermatitis súlyos szisztémás betegség, melyet nehéz felismerni a tünetek dermatológiai patológiákkal (exanthema) való hasonlósága miatt. Brandt-szindróma oka a cinknek a bélben történő genetikai vagy szerzett típus általi felszívódásának megsértése. Ha egy személy már megsérült génnel született, akkor a betegség tünetei az élet első éveiben jelentkeznek.

Az akrodermatitis megszerzett formája 40 év után jelentkezik, leggyakrabban nőkben. A gyógyulás érdekében a betegeknek ajánlott a cinktartalmú gyógyszerek és az antibiotikumok terápiájának kipróbálása külsőleg. A prognózis kedvező, de időben történő és megfelelő diagnosztikai és kezelési taktikától függ.

Enteropátiás acrodermatitis

Mi az enteropátiás acrodermatitis??

Az enteropátiás akrodermatitisz (Brandt-szindróma, Danbolt-Kloss-szindróma) a cink anyagcsere-rendellenessége, amely három formája egyikében fordul elő: veleszületett és két szerzett formában.

Az enteropátiás acrodermatitis egy veleszületett formája egy ritka genetikai betegség, amelyet olyan betegségek jellemeznek, amelyek lehetetlenné teszik a cink felszívódását a belekben. Jellemző a cink hiánya, valamint a cink hiánya: pattanásos bőrgyulladás (gennyes dermatitis), amely a száj és / vagy a végbél körül fordul elő, hasmenés és a köröm rendellenes disztrófiája. Az akut szakaszban az ingerlékenység és az érzelmi zavarok nyilvánvalóak az agykéreg kimerülése (atrófia) miatt.

A rendellenesség megszerzett formája hasonló tüneteket okoz. Az egyik átmeneti forma abból adódhat, hogy az anya nem képes kiválasztani a cinket az anyatejbe. Az enteropátiás akrodermatitisz másik megszerzett formája esetenként a felső bél egyes részeinek megkerülésére irányuló műtét után fordul elő, vagy a megfelelő cinkmennyiség nélkül elkészített speciális intravénás táplálkozási programok eredményeként. A kiegészítő cink általában enyhíti a tüneteket.

Jelek és tünetek

Az enteropátiás acrodermatitist krónikus hasmenés, amely enyhe vagy súlyos lehet, valamint a székletben lévő zsíros anyagok (steatorrhea) jellemzik..

Veleszületett formában a tünetek fokozatosan kezdődnek, gyakran a csecsemő emlőtől történő elválasztásakor. A testnyílások körüli bőr, például a száj, a végbélnyílás és a szem, valamint a könyök, térd, kéz és láb bőrét meggyulladják. A bőr sérüléseit általában hólyagokkal borítják (pemphigus), és a szárítás után psoriasis-szerűvé válnak (lásd a fényképet). A köröm körüli bőr is gyulladhat, és a köröm rendellenes lehet a szövet kimerülése miatt. A fejbőr, a szemhéjak és a szemöldök hajhullása teljes lehet (alopecia néven ismert állapot). A szemhéjat körülvevő membrán gyulladása (kötőhártya-gyulladás) általában szintén előfordul.

A rendellenesség veleszületett formájú emberek vércink-szintje kórosan alacsony, bár a normál vércink-szint ritkán fordul elő..

A gyermekekben egy átmeneti cinkhiány különféle típusa egy új veleszületett rendellenesség következménye lehet, de nem csecsemõben, hanem az anyában. Különösen, néhány szoptató nő esetében nem fordul elő a hasnyálmirigy által termelt és az anyatejben lévő cinkkötő faktor. Ezen nők csecsemőinek a vérben alacsonyabb cink-szint alakulhat ki ezen rendellenesség egyéb tüneteivel együtt, mivel a tej nem rendelkezik megfelelő mennyiségű cinkkötő faktorral. Amint egy alternatív orális cink bekerül a gyermek étrendjébe (például a tej összetétele), megszűnik a cinkhiány és a gyermek gyógyul.

A kezelés során minden enteropátiás akrodermatitiszben szenvedő beteg normális életet élhet..

Gyakran hosszú távú remissziók fordulhatnak elő, általában pubertáskor kezdődnek. Ritka esetekben azonban a nőknek terhesség alatt visszaesés léphet fel, és fokozott cinkbevitelt igényelhet..

Az enteropátiás acrodermatitisz okai

Az enteropátiás acrodermatitis veleszületett formája autoszomális recesszív genetikai betegségként terjed. Nyilvánvalóan ez az SLC39A4 gén mutációinak eredménye.

A genetikai betegségeket egy adott tulajdonsághoz tartozó gének kombinációja határozza meg, amelyek az apától és az anyától kapott kromoszómákban vannak.

Recesszív genetikai rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor egy személy ugyanazt a rendellenes gént örököli, az egyik tulajdonság alapján, mindkét szülőtől. Ha egy személy egy normál gént és egy betegséggént kap, akkor a személy lesz a betegség hordozója, de általában nem mutat tüneteket. A két szülői szülő mindkét hibás gén átvitelének kockázata, tehát egy beteg gyermek születése minden terhesség esetén 25%. A szülőkként hordozó gyermek születésének kockázata minden terhesség esetén 50%. 25% annak esélye, hogy egy gyermek normál gént kapjon mindkét szülőtől, és genetikailag normális legyen ezen a tulajdonságnál. A kockázat azonos a férfiak és a nők esetében.

Minden ember több rendellenes gént hordoz. A közeli hozzátartozók nagyobb valószínűséggel bírnak, mint független szülők, azonos kóros génjével, ami növeli annak a kockázatát, hogy a recesszív genetikai rendellenességben szenvedő gyermekek.

Egyes nők nem tudnak elegendő mennyiségű cinket előállítani az anyatejben, ennek genetikai oka is lehet. Az SLC30A2 mutáció egyik mutációja csökkentheti a cink mennyiségét az anyatejben. Ez a tendencia nem igényel két gén rendellenességet, az egyik elegendő, és az ilyen állapotú embereknek 50% esélyük van arra, hogy továbbadják utódaiknak..

Érintett populációk

Az enteropathia veleszületett formája és akrodermatitisz ritka betegség, amely még csecsemőkorban kezdődik. Az előfordulási gyakoriság 500 000 születésből körülbelül 1, és ez a betegség azonos számban érinti a férfiakat és a nőket. A rendellenességben szenvedő egészséges, szoptatott csecsemők is befolyásolhatják..

Az enteropátiás acrodermatitis megszerzett formája ritka, mivel az utóbbi években a cinkkiegészítőket adtak a parenterális étrendhez, bár a megszerzett formák gyakoribbak bizonyos régiókban, például Délkelet-Ázsia és a Szaharától délre fekvő Afrika, ahol a gastrointestinalis malabsorpciós szindróma gyakoribb.

Hasonló rendellenességek

A következő rendellenesség tünetei hasonlóak lehetnek az enteropátiás acrodermatitishez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnosztika szempontjából:

A Celiacus betegség (celiakia enteropathia) a bél felszívódásának krónikus öröklődési rendellenessége, amelyet glutaminnal való intolerancia okoz. A betegséget a jejunum (a vékonybél része) lapos nyálkahártya jellemzi. A tünetek között szerepel a fogyás, krónikus hasmenés, görcsök és puffadás, bélgáz és izom pazarlás. Az étkezési glutén abbahagyása után a tünetek klinikai és / vagy szövettani javulását figyeljük meg..

Szabványos kezelési módszerek

Az enteropátiás acrodermatitist cink-kiegészítőkkel kezelik cink-szulfát formájában. Ezeket a kiegészítőket kell felírni, amint a rendellenességet diagnosztizálják, és a betegeknek az életük során szedniük kell őket. A diódokin (jódkinol) egy másik kezelés, amely általában egy héten belül oldja meg a tüneteket. Ha a rendellenességet intravénás táplálás okozza, az étrendhez adott cinkkiegészítők megakadályozhatják és / vagy kiküszöbölhetik a rendellenesség tüneteit..

A genetikai tanácsadás az entrópiás akrodermatitisz veleszületett formájában szenvedő betegek családjai számára is ajánlott..

További Információk A Bőrbetegségek

Diatézis gyermekeknél

Moles

A diasztézis gyermekekben (görögül. Diáthesis - hajlam) az immunrendszer fokozott reakcióképessége, amely a neurovegetative rendszer és az anyagcserének veleszületett alkotmányos tulajdonságainak következménye, amely egy irritáló anyaggal való érintkezés során nyilvánul meg.

Kiütés a tenyéren: okok, tünetek, kezelés

Melanóma

A tenyérkiütés fájdalmas, viszkető vörös foltokként, hólyagok formájában vagy apró hólyagok formájában nyilvánulhat meg, melyet gennyével vagy tiszta folyadékkal töltöttek ki.

Intim herpesz

Herpesz

A nemi herpesz az egyik leggyakoribb nemi úton terjedő fertőzés. Ennek a vírusos betegségnek nagyon magas a fogékonysága. A nemi herpesz vírus szaporodik az idegsejtekben és a bőrsejtekben.