Legfontosabb / Moles

Idiopathiás thrombocytopenic purpura

Verzió: Klinikai protokollok (Fehéroroszország)

Általános információ

Rövid leírás

JÓVÁHAGYOTT
Rendelet
Egészségügyi Minisztérium
A Belarusz Köztársaság
2017.01.06., 53. szám


KLINIKAI PROTOKOLL
"Idiopátiás thrombocytopenikus purpurával rendelkező betegek diagnosztizálása és kezelése"

1. Ez a klinikai protokoll általános követelményeket állapít meg az idiopátiás thrombocytopenicus purpura diagnosztizálására és kezelésére, és célja, hogy 18 évesnél idősebb betegek számára orvosi ellátást nyújtson olyan egészségügyi intézményekben, amelyek hematológiai osztályokat vagy hematológiai konzultációs helyiségeket foglalnak magukban fekvő és járóbeteg-ellátásban..

2. E klinikai protokoll alkalmazásában az alapfogalmakat és meghatározásaikat a Fehérorosz Köztársaságnak az Egészségügyről szóló, 1993. június 18-i, az egészségügyi ellátásról szóló, 2008. június 20-i, 2008. június 20-i törvényével (Vedamasci Värkönaga Saveta Respubliki Belarus, 1993) módosított, az egészségügyi ellátásról szóló törvényben meghatározott jelentésekben használjuk., 24. szám, 290. cikk; a Belarusz Köztársaság jogi aktusainak nemzeti nyilvántartása, 2008., 159., 2/1460. Sz.), Valamint a következő meghatározásokkal:
trombocitopénia - a vérlemezkék számának csökkenése a vérben 150 x 10 [9] / l alatt, normál határérték mellett 150–450 x 10 [9] / l;
idiopátiás thrombocytopenic purpura - olyan betegség, amelyet a vérlemezkeszám 100 x 10 [9] / l alá csökkenése és a vérlemezke antigének elleni antitestek előállítása okozza. A betegség nosológiai formájának neve (rejtjel a Betegségek és Egészségügyi Problémák Nemzetközi Statisztikai Osztályozása szerint, az 1990. évi tizedik módosítás, amelyet az Egészségügyi Világgyűlés negyvenharmadik ülésszaka fogadott el): D69.3 Idiopathiás thrombocytopenic purpura.

3. A thrombocytopenia súlyosságát fel kell osztani:
enyhe trombocitopénia - a vérlemezkék száma a vérben 100-150 x 10 [9] / l;
mérsékelt thrombocytopenia - a vérlemezkék száma a vérben 50-100x10 [9] / l;
súlyos thrombocytopenia - a vérlemezkék száma a vérben kevesebb, mint 50 x 10 [9] / l.

4. A betegség időtartama szerint az idiopátiás trombocitopén purpurát fel kell osztani:
először azonosították;
perzisztens - a betegség időtartama 3-12 hónap (olyan betegek, akik még nem értek el remissziót, relapszusok);
krónikus - a betegség időtartama meghaladja a 12 hónapot.

5. A patogenetikus thrombocytopenia a vérlemezkék felgyorsult lebomlása vagy fogyasztásának, termelésének csökkenése, a vérlemezkék szekréciója (lerakódása) miatt.
5.1. Felgyorsult megsemmisülés vagy vérlemezke-fogyasztás jelentkezik betegeknél: immun thrombocytopenia (idiopátiás thrombocytopenia (a továbbiakban - ITP)) esetén; tüneti thrombocytopenia (thrombocytopenia szisztémás lupus erythematosus esetén); disszeminált intravaszkuláris koagulációval; amikor mikroangiopathiás szindrómák fordulnak elő (HELLP szindróma, trombózisos trombocitopén purpura, hemolitikus urémiás szindróma); gesztációs thrombocytopenia.
5.2. A vérlemezkeképződés csökkenése (a csontvelő megakariocitáinak számának csökkenésével együtt) leukémiában, aplasztikus anaemiaban, folsavhiányban, gyógyszeres kezelésben és vírusfertőzésekben fordul elő..
5.3. A vérlemezkék szekréciója (lerakódása) - a vérlemezkék felhalmozódása a beteg megnövekedett lépében. Megfigyelhető cirrhosisban, limfómákban, Gaucher-kórban és másokban.

Diagnostics

AZ IDIOPÁTikus THROMBOCYTOPENIC PURPURA DIAGNOSZTIKA

6. Az ITP elsődleges diagnosztizálását az egészségügyi szervezetekben a különféle szakterületek orvosai végzik.
6.1. Az ITP diagnosztizálásának diagnosztikai kritériumai:
a vérlemezkeszám csökkenése egy általános vérvizsgálat során;
a petechialis foltos vérzés a bőrön és a nyálkahártyákon.
6.2. Az ITP diagnosztizálásának és a szekunder trombocitopénia alapján történő differenciálás ellenőrzését olyan egészségügyi szervezetekben végezzük, amelyek hematológiai osztályokat vagy hematológiai tanácsadó szobákat foglalnak magukban..

7. A szekunder thrombocytopenia kialakulásának kockázata a következő kóros állapotban szenvedő betegeknél jelentkezik:
az emberi immundeficiencia vírus által okozott betegség, vírusos hepatitis, egyéb fertőzések, valamint autoimmun betegségek, immunhiányos állapotok, limfoproliferatív betegségek, oltás után;
májbetegség (beleértve az alkoholos cirrhosisot);
gyógyszerek (nem szteroid gyulladáscsökkentők, tuberkulózis elleni gyógyszerek, rákellenes gyógyszerek) szedése, alkoholfogyasztás, kinin használata (beleértve az italokat is);
vérbetegségek (mielodiszplasztikus szindróma, leukémia, csontvelő-fibrózis, aplasztikus vérszegénység, megaloblastikus vérszegénység, áttétes csontvelő károsodás);
a vérkomponensek transzfúziója (transzfúzió utáni purpura);
veleszületett thrombocytopenia (Viscot Aldrich, Bernard Soulier szindrómák, IIb típusú von Willebrand betegség és mások).

8. Az ITP klinikai képe.
8.1. Az ITP klinikai megnyilvánulása csak a petehiás foltos vérzés típusú vérzéses szindróma.
8.2. Súlyos splenomegália jelenléte másodlagos thrombocytopenia-ra utal.
8.3. Láz, fogyás, hepatomegalia, lymphadenopathia jelzi a HIV-fertőzés esetleges jelenlétét, szisztémás lupus erythematosust, lymphoproliferatív betegséget, mint a másodlagos thrombocytopenia okait..

9. Kötelező diagnózis:
9.1. általános vérvizsgálat:
Az ITP-t izolált thrombocytopenia jellemzi, anélkül, hogy a vérképzés más hajtásai változnának;
az ITP esetében a vérsejtek morfológiájában és a leukocita-összetételben bekövetkező változások nem jellemzőek. A vérsejtek morfológiájának és a leukocita-összetétel változásait szekunder trombocitopénia esetén kell meghatározni: trombotikus trombocitopénikus purpurával és hemolitikus urémiás szindrómával járó skizociták; megnövekedett számú óriás vérlemezkék vagy kisméretű vérlemezkék veleszületett thrombocytopenia esetén, a vérlemezke aggregátumok jelenléte a vérkenetben - az etilén-diamin-tetraecetsavval végzett vérstabilizációval járó pszeudotrombocitopénia javára;
9.2. csontvelő kenet citológiai vizsgálata (a csontvelő formula kiszámítása) vagy egy csontvelő készítmény szövettani vizsgálata a szekunder thrombocytopenia okainak kizárása érdekében a vérképző szövet szisztémás betegségének tüneteivel rendelkező betegek esetében, valamint a splenectomia elvégzésének megvalósíthatóságának igazolása céljából;
9.3. Az ITP-től klinikailag megkülönböztethetetlen szekunder thrombocytopenia kizárása érdekében vizsgálatot folytatnak a következők jelenlétére: emberi immundeficiencia vírusok (HIV) elleni antitestek; hepatitis C (anti-HCV); hepatitis B vírus antigén (HBsAg);
9.4. az örökletes immunhiányos betegségek, mint a másodlagos thrombocytopenia okai kizárása érdekében a szérum immunglobulinok mennyiségi meghatározását végzik;
9.5. közvetlen Coombs-tesztet végeznek az autoimmun hemolitikus anaemia diagnosztizálására és a javasolt anti-D immunglobulin kezelés esetén.

10. További diagnosztika:
antifoszfolipid szindróma szűrővizsgálatai;
pajzsmirigy antitestek és pajzsmirigy működésének meghatározása:
specifikus indikációk vizsgálata: A, B, C, D, G vírusok DNS (RNS) mennyiségi vagy kvalitatív meghatározása; Citomegalovírus DNS; Epstein-Barr vírus; antitestek a hepatitis B vírusok (anti-HBsAg) és más vírusok vagy baktériumok ellen.

Kezelés

AZ IDIOPÁTikus THROMBOCYTOPENIC PURPURA KEZELÉSE

Az ITP kezelést olyan egészségügyi szervezetekben végzik, amelyek hematológiai osztályokat vagy hematológiai tanácsadó szobákat foglalnak magukban.

11. Az ITP-terápia indításának indikációinak meghatározásakor vegye figyelembe:
vérzés súlyossága;
egyidejű betegségek (artériás hipertónia, diabetes mellitus, krónikus kardiovaszkuláris elégtelenség, elhízás, osteoporosis és mások) jelenléte;
a tervezett terápia lehetséges komplikációi;
munkahelyi sérülések kockázatai;
a javasolt terápia mellékhatásainak toleranciája;
műtét szükségessége;
a beteg kezelési motivációja;
olyan gyógyszerek használata, amelyek vérzést okozhatnak a trombocitopénia ellen (közvetett antikoagulánsok, gyulladáscsökkentők, nem narkotikus fájdalomcsillapítók);
beteg kora (60 év felett);
vérzés előzményei.

12. A kezelés nem javallt azoknál a betegeknél, akiknél az általános vérvizsgálatban a vérlemezkeszám több mint 50 x 10 [9] / l, vérlemezke hiányában, vérlemezke diszfunkció, trauma, műtéti beavatkozás, társbetegségek, antikoaguláns kezelés miatt.

13. Első vonalbeli kezelés (kezdeti terápia újonnan diagnosztizált betegek számára).
13.1. Szabványos kezdeti terápia.
13.1.1. Kortikoszteroidok szisztémás alkalmazásra az alábbi lehetőségek egyikével:
dexametazon 40 mg / nap dózisban, szájon át egy adagban 4 napig, a ciklus 1-4 napján, 14-28 napos intervallummal, 3-4 ciklus;
metilprednizolon 30 mg / kg / nap dózisban, intravénásán, 1 órás infúzió formájában 3 nap alatt. A dózis csökkentése lépésenként 20 mg / kg / nap intravénásan 4–6 napig, 10 mg / kg / nap intravénásan 7–9 napig, a prednizolon orális adagolására való áttéréssel 1 mg / kg / nap dózisban;
prednizonon, napi 0,5–2 mg / kg dózisban, amíg a vérlemezke szint 30–50 x 10 [9] / l fölé emelkedik. A hatás elérése esetén a dózis gyors csökkentése szükséges a megvonásáig. Hatás hiányában a prednizon-kezelés időtartama nem haladhatja meg a 4 hetet.
13.1.2. Az emberi immunoglobulin normális (intravénás beadásra): a kezdeti kezeléshez 0,4 g / kg dózist kell alkalmazni, egymást követő öt napon keresztül, vagy 0,4–1 g / kg adagra egyszer, vagy 2 egymást követő napon keresztül. Ha szükséges, a jövőben 0,4 g / kg-ot adagolhat 1-4 hetes intervallumokkal a vérlemezkék megfelelő szintjének fenntartása érdekében.
A terápiára adott válasz 24 órától 2-4 napon belül érhető el. A hatás átmeneti, a vérlemezke szintje a beteg vérének általános elemzésében a kezdeti szintre visszatér 2-4 héten belül.
Az immunoglobulin A hiányban szenvedő betegeknek minimális (legfeljebb 0,2 mg / ml) immunglobulin A tartalommal rendelkező gyógyszerekre van szükség.

14. Sürgõ kezelés. Ha a műtéti beavatkozásra van szükség, a vérzés vérképződésének veszélye vagy kialakulása a központi idegrendszerben, a gyomor-bél traktusban, a húgyúti rendszerben vérlemezke-szint vészhelyzetben történő helyreállítására utal..
14.1. A vérzés megállításához nagy dózisú, normál humán immunglobulint (intravénás beadásra) kell bevezetni - 1 g / kg, kortikoszteroidokkal kombinálva.
14.2. Magas dózisok, metilprednizolon 30 mg / kg / nap intravénásan, 1 órás infúzió formájában.
14.3. Használjon hemosztatikus céllal a donor vérlemezkék transzfúziójához, valamint sürgősségi splenektómiához.
14.4. Általános intézkedések: a vérlemezke működését csökkentő gyógyszerek eltörlése; a menstruáció orvosi leállítása; a műtéti beavatkozás trauma minimalizálása; a fibrinolízis gátlók használata a visszatérő vérzés, a vérzés műtét és a fogkezelés során: aminokapronsav 1-4 g 4-6 óránként (legfeljebb 24 g naponta) belül.

15. A második vonal kezelése. A kortikoszteroidok és a normál humán immunglobulin (intravénás beadásra) alkalmazásának hatékonysága miatt átállnak a második vonalbeli terápiára.
15.1. A spnektómia a választott kezelés a második vonalbeli terápiában. A splektómiát legkorábban a diagnózis után 6 hónappal kell elvégezni.

16. A splenectomia ellenjavallatai vagy a beteg hozzájárulásának hiánya a műtéthez szükségessé teszi a második vonalbeli gyógyszeres kezelés alkalmazását..
16.1. Monoklonális antitestek.
A rituksimabot hetente egyszer, 375 mg / m [2] dózisban, intravénás cseppfolyósítással (kezdeti infúziós sebesség 50 mg / h, túlérzékenységi reakciók hiányában, 30 percenként 50 mg / h sebességgel lehet növelni (akár 400 mg / óra)). a kezelési idő 4 hét.
A rituximab és a nagy dózisú dexametazon kombinációja biztosítja a magas válaszarányt..
A rituksimab abszolút ellenjavallt aktív hepatitis B-ben szenvedő betegek esetén.
A rituksimab kinevezése csak a hematológusok kötelező részvételével folytatott konzultáció döntésével lehetséges, miután megkapta a beteg tudatos hozzájárulását..
16.2. Az eltrombopagot (trombopoietin receptor agonista) napi 25, 50 és 75 mg dózisban lehet felírni egyszer. A gyógyszert krónikus ITP-ben szenvedő betegek számára javallták, akik splenectomia-ban részesültek, és akik nem reagálnak kortikoszteroidokkal és immunoglobulinnal történő kezelésre, valamint olyan betegek számára, akiknek a splenectomia ellenjavallata van, második vonalbeli kezelésként..
Az Eltrombopagot hosszú ideig írják elő, hogy a vérlemezkeszám 50 x 10 [9] / L felett legyen. A válasz minden betegcsoportban 1-2 hetes terápia után érhető el. A terápia akkor tekinthető eredménytelennek, ha a beteg 4 héten belül nem ad választ. Az Eltrombopagot szedő betegeknél csökkentheti vagy egyidejűleg megszakíthatja az egyidejű terápia mennyiségét.
16.3. Az Eltrombopag-terápia szakaszai:
dózis-kiválasztási (titrálási) időszak: kezdje 50 mg / nap orálisan, emelje / le 25 mg / nap orálisan, 2-3 hetes időközzel;
a stabil kezelés (a vérlemezkeszám stabilizálása után) periódusa;
lemondási időszak.
16.3.1. Abban az esetben, ha abbahagyja, "visszatérő" trombocitopénia léphet fel, amely átmeneti jellegű (2-3 3-4 hét elteltével oldódik meg), azonban ebben az időszakban kortikoszteroidok vagy intravénás immunoglobulin további adagolására lehet szükség, hogy csökkentse a vérzés kockázatát..
16.3.2. Az általános vérvizsgálatban a vérlemezkeszám 50x10 [9] / l-nél kisebb csökkenése esetén megmutatkozik az Eltrombopag alkalmazásának folytatása (visszatérés az előző adaghoz), mivel az Eltrombopag hatékonysága nem csökken a hosszabb időn át történő alkalmazás és / vagy az ismételt előírások esetén..
A jelenség megelőzésének optimális módja az Eltrombopag fokozatos megszüntetése.
Az Eltrombopag törlésekor a vérlemezke szintjét a beteg általános vérvizsgálatában hetente egyszer kell elvégezni a dózis csökkentése és a gyógyszer abbahagyása idején, beleértve a teljes megszakítást követő egy hónapon belül..

17. A vérzés kockázatának csökkentése érdekében a tervezett műtéti beavatkozások (splenectomia és egyéb) előkészítésekor traumatikus sérülésekkel rövid időnként 50–75 mg / nap dózisban beadható Eltrombopag.

18. A hematológusok részvételével folytatott konzultáció határozatával előírt másodlagos gyógyszerek:
ciklosporin napi 5 mg / kg dózisban 6 napig, majd 2,5–3 mg / kg naponta, a gyógyszer vérszintjének (100–200 ng / ml) ellenőrzése alatt;
a mikofenolát-mofetil-t progresszív adagokban, 250 mg-tól 1000 mg-ig, napi 2-szer, három hétig írják elő;
A danazolt 200 mg-os adagban kell felírni, napi 2–4 alkalommal (10–15 mg / kg / nap szájon át);
az azatioprin 150 mg / nap (1-2 mg / kg / nap) dózisban;
a ciklofoszfamidot napi 1-2 mg / kg dózisban, orálisan, legalább 16 hétig, vagy intravénásan 0,3–1 g / m [2] 1-3 adagonként írják elő 2-4 hetente. A glükokortikoszteroidokkal szemben rezisztens és a splenectomia után relapszusos betegeket írják fel, a terápiára adott választ általában 8 héten belül rögzítik;
A vinkristint heti 1-2 mg, 1-3 hét (legfeljebb 6 mg) adagban írják elő, csak intravénásan, 1 hétig, az adag egyedi. A vinkristin egyedi dózisának módosítása szükséges a kezelésre adott klinikai válasz és a toxikus hatások súlyossága alapján.

19. ITP-ben szenvedő betegek kezelése hatás hiányában az első vagy a második vonalon történő kezelés után.
19.1. Az Eltrombopagot naponta 25–75 mg dózisban alkalmazzák.

Információ

Források és irodalom

  1. A Belarusz Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának határozata és végzése a klinikai protokollok jóváhagyásáról
  2. www.minzdrav.gov.by

Információ

A BELORUS KÖZTÁRSASÁG Egészségügyi Minisztériumának állásfoglalása
2017. június 1., 53. szám
Az idiopátiás thrombocytopenikus purpurával rendelkező betegek diagnosztizálása és kezelése klinikai protokoll jóváhagyásáról
A Fehérorosz Köztársaságnak a Fehérorosz Köztársaság Egészségügyi Minisztériumáról szóló, 2008. június 20-i törvényével módosított, az Egészségügyről szóló, 1993. június 18-i, az egészségügyi ellátásról szóló, 1993. június 18-i, az egészségügyi ellátásról szóló törvény 1. cikke hetedik részének és a Belarusz Köztársaság Minisztertanácsa 28 2011. október 1446, 1446. sz., „Az Egészségügyi Minisztérium egyes kérdéseiről és a Belarusz Köztársaság elnökének 2011. augusztus 11-i, 360. sz. Rendeletének végrehajtására vonatkozó intézkedésekről”, a Belarusz Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Barks:
1. A mellékelt "idiopátiás thrombocytopenikus purpurával rendelkező betegek diagnosztizálása és kezelése" című klinikai protokoll jóváhagyása.
(2) Ez a határozat az aláírását követő 15 munkanapon lép hatályba..

Lila: Schonlein-Genoch. Milyen megfizethető eszközök segítenek a félrevezető betegségek elleni küzdelemben?

A Schönlein-Genoch tisztaságos betegsége a német orvosoknak, J. L. Shennleinnek és I. N. Genochnak köszönhetően kapta nevét, akik körülbelül másfél évszázaddal ezelőtt írták le. Manapság ez az egyik leggyakoribb betegség, amely a fokozott vérzéshez kapcsolódik. Veszélyes, mert az emberi test különféle szervei és rendszerei vesznek részt a kóros folyamatban. Hogyan nyilvánul meg a betegség? Milyen gyógyszereket használnak kezelésére? Milyen szerepet játszik az immunrendszer a betegség kialakulásában??

Allergiás lila - okok és tünetek

A Shennane-Genoch lila képviseli az erek belső felületének károsodását az erre felrakódott immunkomplexek révén. Mik ezek a komplexek??

Ha a káros mikroorganizmusok belépnek a testbe vagy oltást adtak, valamint számos más olyan helyzetben, amelyet az immunrendszer az egészségre veszélyesnek tart, akkor védő mechanizmus aktiválódik. A véráramban anyagcsoportok alakulnak ki és kezdik keringni, amelyek immunoglobulinokból (speciális fehérjék, amelyek megköthetik a baktériumok antigéneit, vírusokat, protozoákat), a „zavarók” antigéneiről és egy olyan fehérjecsoportból (kiegészítésekből), amelyek felismerik, feloldják és eltávolítják a testből a genetikailag idegen anyagokat.. Az ilyen csoportokat keringő immunkomplexeknek (CEC) hívják. Feladatuk a szervek és szövetek megóvása a „meg nem hívott vendégektől”. Általában a missziójukat befejező CEC-ket az immunrendszer sejtjei (fagociták) fogják el és elpusztítják.

Ha a komplementek egy vagy másik okból nem hajtják végre megfelelően a funkciójukat, akkor az immunkomplexek nagyobbak lesznek, rosszul oldódnak, és nagymértékben lerakódnak a kis erek (kapillárisok, arteriolák) falára, eltömődést okozva (mikrotrombik), gyulladást és károsodást okozva. Az ilyen mikro sérüléseken keresztül a vér túljut a természetes csatornán. Külsőleg ez szubkután vérzések (3-10 mm átmérőjű vörös foltok, amelyek nem emelkednek a bőr felszíne fölött), gyengeség, fejfájás, étvágycsökkenés, álmosság vagy erő elvesztése formájában jelentkeznek. És mi történik ebben az időben?

Hogyan befolyásolja a Shenlein-Genoch lila az ízületeket??

A Shenlein-Genoch lila befolyásolja a szervek keringési hálózatát, beleértve a veséket, a tüdőt, a szívet, a szemet, az agyat. Az esetek 59–100% -ában (az Orosz Orvostudományi Akadémia tudósának, Ph.D., V. A. Nasonova professzor szerint) a nagy ízületek szenvednek a vér mikrocirkulációjának sérülésein, gyakrabban - az ízületeknél, ritkábban a karokon. A betegség közös formáját 10 esetben 7-ből fedezték fel. Az ízületi zsák érének károsodása ahhoz vezet, hogy a vér belép az ízületi üregbe, és keveredik a kenő (szinoviális) folyadékkal. Ugyanakkor az utóbbi különleges tulajdonságai miatt nem hajlik össze. További biológiai folyadék jelenléte az ízüregben ízületi duzzanatot és gyulladást okoz polyarthritis formájában. Az ödéma fokozatosan elterjedhet az egész végtagon..

A beteg súlyos fájdalomról panaszkodik, ami lehetetlenné teszi a kéz vagy a láb mozgását, a bőrpír és az érintett ízület területén fellépő bőrkiütés. Ebben az esetben a röntgenvizsgálat nem tárt fel változást a csont- és porcszövetekben. Az izomfájdalom néha csatlakozik az ízületi fájdalomhoz. Az ízületi szindróma általában önmagában 2–5 napon belül oldódik fel, és nem igényel kezelést. A betegség különösen súlyos lefolyásával az ízületek tartós deformációja lehetséges..

Lila Schoenlein-Genoch - hagyományos kezelés

A lila Shenlin-Genoch a vérkeringés normalizálása érdekében az első 2-3 héten ágy pihenést igényel. Sajnos a tudomány még nem tudja pontosan meghatározni a betegség okát, így kezelése a tünetek kiküszöbölésére korlátozódik.

Hagyományosan a betegség kezelésében glükokortikoszteroidokat (Prednizolont, Hidrokortizonot, Dexametazonot) alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik a beteg állapotának enyhítését: enyhítik a gyulladásos folyamatot, a hőt és a fájdalmat, erősítik az erek falát és lassítják az immunsejtek mozgását a gyulladás fókuszában. Az ilyen gyógyszerek azonban növelik a vér koagulációját és gátolják a vérrögök feloldódását. Ezért csak antikoagulánsokkal (heparinnal) együtt írják fel, vékonyítják a vért, kiküszöbölik a fokozott véralvadást, megakadályozzák az új vérrögök kialakulását és ösztönzik a meglévők feloldódását.

Ha a Shenlein-Genoch purpurát ízületkárosodás kíséri, akkor nem hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszereket (Indometacin, Voltaren) használnak. Ezenkívül enyhítik a fájdalmat, elnyomhatják a gyulladást, miközben csökkentik a vér koagulációját.

Sok orvos (F. Saulsbury, 1993) megkérdőjelezi ezen gyógyszercsoportok hatékonyságát az érrendszeri patológia kezelésében, mivel ezek nem engedik meg a betegség legyőzését, hanem csak elfojtják és árnyékba dobják. Ugyanakkor számos súlyos mellékhatásuk van: elnyomják a mellékvesék és a hasnyálmirigy működését, diabetes mellitus, osteoporosis, stroke és szívroham kialakulásához vezetnek, gátolják az immunrendszert és csökkentik a látásélességet.

Azokban az esetekben, amikor a betegség bakteriális természetét, például sztreptokokkusz fertőzést megállapítják, antibiotikumokat írnak fel (E. N. Semenkova, O. G. Krivosheev, 1995).

Korábban az Ascorutin (C-vitamin + P-vitamin) kalciumkészítményeket használták az érfal erősítésére, antihisztaminokat (difenhidramin, Suprastin, Tavegil) az allergiás reakció elnyomására. Jelenleg bebizonyosodott, hogy a purpura kezelésében nincs értelme..

Shennlein-Genoch purple - természetes gyógymódok a betegségek kezelésére

Számos eszközt fedeztek fel a természeti kamrákban, amelyeknek használata lehetővé teszi a Schonlein-Genoch-lila, alattomos titkos betegség elleni biztonságos és hatékony küzdelmet..

Mindenekelőtt a szibériai vörösfenyő fából nyert bioflavonoidról - dihidrokercetinről - kell mondani. Ez az anyag erős gyulladásgátló és allergiaellenes tulajdonságokkal rendelkezik, erősíti az erek és a kapillárisok falát, javítja a vér mikrocirkulációját, megakadályozza a vérrögök kialakulását, erősíti az immunrendszert. Az oroszországi bioflavonoid alapján létrehozták a Dihydroquercetin Plus gyógyszert, amelyben a természetes anyag hatását fokozza az antioxidáns vitaminok - C (erősíti az erek falát, fokozza az immunitást) és E (megakadályozza a vérrögök képződését) hatása..

A betegség ízületi formájában (purpura reumatica) artralgia vagy ízületi gyulladás alakul ki, amely leggyakrabban a térd és a boka ízületeit érinti. A purpura reumatica fájdalommal jár, általában fájó jellegű. A mozgás és az érzés fokozza a fájdalmat. Az ízületi deformáció megelőzése és az artritisz fájdalomcsillapító hatásának biztosítása érdekében a pitypanggyökér a legmegfelelőbb. Összetételében olyan anyagokat találtak, amelyek biztosítják a porcszövet helyreállítását. Az egyedi krioprocesszoros technológia alkalmazásával teljes mértékben megőrizhetjük azokat a Pitypang P bio-kiegészítésben..

A nagy teljesítményű természetes antibiotikum - a calendula officinalis (Calendula P) tökéletesen meg fogja birkózni az antibakteriális szer szerepével. A növény képes megsemmisíteni a sztafilokokkuszt, sztreptokokkuszt és más fertőzés kórokozókat. A körömvirág segít javítani az étvágyat, normalizálni az alvást és enyhíteni a fejfájást.

A purpura elleni hatékony küzdelem fontos feltétele az egyéni megközelítés az egyes betegek számára, mivel a betegség másként is megnyilvánulhat, és különböző szerveket és szöveteket érinthet..

Vérzéses purpura

Vérzéses diatézis - olyan kóros állapotok, amelyeket fokozott vérzés jellemez a hemosztázis egy vagy több elemének elégtelensége miatt.

A vérzéses diatézis etiopatogenetikus osztályozása:

a) örökletes - a géntechnológiával meghatározott érrendszeri kóros változásokkal, a megakariociták, a vérlemezkék, a tapadó plazmafehérjék és a vér koagulációs rendszer plazmafaktoraival kapcsolatos.

b) megszerzett - a következő okok miatt:

1) az érfal elsődleges károsodása miatt: a Randu-Osler örökletes vérzéses telangiektázia; Shenlein-Genoch vérzéses vaszkulitisz; Ehlers-Danlo szindróma, hypovitaminosis C és B stb..

2) egy megakariocita-vérlemezke csíra primer károsodása miatt:

1. thrombocytopenia (idiopátiás thrombocytopenic purpura, megnövekedett vérlemezke-fogyasztás a DIC-ben, a vérlemezkék újraeloszlása ​​és a lépben történő lerakódása)

2. thrombocytopathia (Glanzmann thrombasthenia, von Willebrand-kór)

3) vérkoagulációs rendellenességek (koagulopátia) miatt: K-vitamin-függő (májfunkciós hiányban, K-vitamin felszívódásában, tápláló K-vitamin hiányban stb.); májelégtelenség a véralvadási faktorok hiányával stb.; kóros véralvadásgátlók ("lupus antikoaguláns")

4) a véralvadási rendszer különböző részeinek komplex rendellenességei miatt: disszeminált intravaszkuláris koaguláció akut szindrómái

1) kapilláris (mikrocirkulációs, petechialis foltok, zúzódás) - petechialis kiütések, zúzódások és ekhimózisok a bőrön és a nyálkahártyákon; gyakran a nyálkahártyák vérzésével kombinálva - orrvérzés, menorrhagia (thrombocytopenia, trombocytopathia)

2) hematoma - fájdalmas, intenzív vérzések a bőr alatti szövetben, izmokban, nagy ízületekben, a hashártya és a retroperitoneális térben; néha vese- és gyomor-bél vérzés (A és B hemofília)

3) vegyes kapilláris-vérzés (zúzódás-vérzés) - petehiás-zúzódásos bőrkiütés, kiterjedt sűrű vérzésekkel és hematómákkal kombinálva; ízületi vérzések nem jellemzőek

4) vasculitis-lila - különféle méretű vérzéses vagy erythematous (gyulladásos alapon) kiütés; könnyen előfordul a bőrnyomás helyein övvel, zokni (vasculitis)

5) angiomatous - állandó, szigorúan lokalizált és kapcsolódik a vérzés helyi érrendszeri patológiájához (telangiectasia, hematoma)

Trombocitopén purpura - betegségek egy csoportja, amelyet egyesít a trombocitopénia egyetlen patogenezisének elve (a vérlemezkék várható élettartamának lerövidítése az antitestek vagy más pusztulás mechanizmusaik miatt).

A normál vérlemezkeszám 150-450 / μl, minimális szintjük a Frank kritikus alak - 30 / μl (alatta spontán vérzésekre számíthat).

Az idiopátiás thrombocytopenic purpura etiológiája ismeretlen, a patogenezis középpontjában - saját vérlemezkék magas vérnyomásával szembeni IgG vérlemezkék rögzítése ® fokozza a vérlemezke fagocitózist a lép makrofágai és a máj segítségével ® fokozza a vérlemezke pusztulást, rövidítve élettartamát (normál 7-10 naptól több óráig)

Vannak akut (általában 2-6 éves gyermekeknél, legfeljebb 6 hónapig tartó, jellemzője gyors, hirtelen fellépés, súlyos vérzéses szindróma, amelyet spontán gyógyulás vagy remisszió követ) és a betegség krónikus (felnőttekben több évig tartó) formája.

Az idiopátiás thrombocytopenicus purpura krónikus formájának klinikája.

- a betegség leginkább a nőkre jellemző, fokozatosan, fokozatosan fejlődik, krónikus, jellegzetesen visszatérő, a súlyosbodási periódusok változása a különböző időtartamú remisszió időszakaival

a) a petechiális foltos típusú vérzés bőrvérzés formájában, amely leggyakrabban a csomagtartó, a felső és az alsó végtagok előlapján, az injekció beadásának helyén fordul elő; a vérzéses bőrkiütés színe megjelenésük korától függően változik: először lila-piros, aztán kékes, zöldes, sárga („virágzó zúzódások”)

b) a nyálkahártyák vérzése: nazális, ínyesedés, polymenorrhea, súlyos esetekben - vese (makrohematuria), tüdő (hemoptysis), gyomor-bélrendszer (melena, „kávéfőző” hányás) és egyéb vérzés

- intracerebrális és subarachnoid vérzések, vérzések a szem szklerájában vagy retinajában, súlyos vérzés tonsillectomia után, fogkivonás, műtét során és szülés

- gyakori és súlyos vérzés - poszthemorrhagiás anaemia jelei (a bőr sápadtsága és a látható nyálkahártyák stb.)

A trombocitopén purpura diagnosztizálása:

1. UAC: a vérlemezkék teljes számának csökkenése 9 / l, morfológiai változásuk (anizocitózis, poikilocitózis és skizocitózis); a nagy méretű vérlemezkék uralkodnak (3-4 nm átmérőjű),

vannak kis vérlemezkék és vérlemezke-fragmentumok ("mikrorészecskék"); hipokrómás anaemia; közepes mértékű neutrofil leukocitózis, balra eltolódással súlyos vérvesztés után

2. A hemosztázis vizsgálata: a vérzési idő növekedése (legfeljebb 15 percig, 2,0-7,5 perc sebességgel); vérrög visszahúzódási rendellenesség

3. Immunogram: megnövekedett IgG a vérlemezke magas vérnyomásig, a keringő immunkomplexek számának növekedése

Trombocitopén purpura kezelése:

1. Prednizolon vagy metilprednizolon kezdő adagban 1 mg / kg / nap ® nincs hatás 5-7 nap ®

az adag növelése napi 2-3 mg / kg-ra (metilprednizolonnal lehetséges pulzoterápia); a hormonterápia időtartama 1-4 hónap és hat hónap, a vérzés a kezelés első napjaiban leáll, és a vérlemezkék fokozatosan növekednek

2. Ha a kortikoszteroidok hat hónapig hatástalanok - splenectomia

3. Ha a splenectomia nem hatékony - kemoterápia (vinkristin, azatioprin, ciklofoszfamid prednizolonnal kombinálva)

4. Lehetséges nagy dózisú humán Ig iv adagolása (sandoglobulin 0,25 g / kg, majd fenntartó adag 15 mg naponta 0,5 mg / kg) - az immunglobulin bezárja a makrofágok receptorát, és megállítja a vérlemezkék felszívódását.

5. Plazmaferézis az AT eltávolításához

6. Dicinon (etamsilát) kezelési eljárások, napi 1,5 g, szájon át, 14 napig

7. A vérlemezke infúzió nem látható, és kizárólag egészségügyi okokból alkalmazzák

63. Vérzéses vaszkulitisz: etiológia, patogenezis, klinikai lehetőségek, diagnózis, kezelés.

Vérzéses vaszkulitisz (Scheulein-Genoch-betegség) - vaszkulitisz, amelyet IgA-tartalmú immunkomplexek lerakódása jellemez a kis erek (arteriolák, kapillárisok, venulák) falában jellegzetes szimmetrikus vérzéses bőrkiütés, ízületi gyulladás, hasi szindróma és glomerulonephritis.

Járványtan: 1. hely a szisztémás vasculitis között; gyakrabban a 20 év alatti gyermekek és fiatalok

Vérzéses vaszkulitisz etiológiája:

a) kábítószer-allergia

b) szérumok és oltások használata

c) rovarcsípések

d) hideg allergia

e) élelmezésbeli különbség (tej, tojás, eper stb.)

A fertőző ágensek (gyakran a b-hemolitikus A csoport streptococcus, mikoplazmák, vírusok) csak döntő tényező, nem pedig okozati tényezők.

A vérzéses vaszkulitisz patogenezise: immunkomplex gyulladás keringő immunkomplexek (CEC) képződésével, IgA ® lerakódással a CEC a bőr és a belső szervek mikrotüzeiben ®

pusztító és pusztító-produktív mikrovaszkulitisz, több mikrotrombózissal, az érfalak permeabilitásának növekedése fehérjék és vörösvértestek felszabadításával az érrendszerből

A vérzéses vaszkulitisz klinikai képe:

a) a betegség kezdete gyakran akut, hirtelen, a hőmérséklet megemelkedése szubfebriilig, gyengeség, rossz közérzet

b) bőr szindróma - a vezető klinikai szindróma, amely minden betegnél megtalálható:

- kicsi foltos (2-3 mm átmérőjű) szimmetrikus vérzéses bőrkiütés, hajlamos a fúzióra, vizuálisan észlelhető és kézzelfogható

- a kiütés gyakrabban a felső és alsó végtagok extensor felületén, a fenékön, ritkábban a törzsön és szinte soha a nyálkahártyán, függőleges helyzetben felerősödik

- a kiütés elemei 2-3 nappal a megjelenés után eltűnnek

- általában 2-4 kiütési hullámot figyelnek meg, ezért mind a régi, mind a friss elemek jelen vannak a bőrön egyszerre (színes megjelenés)

- Az összefolyó purpura vérzéses hólyagok kialakulásához vezethet, amelyek mély erózió és fekélyek kialakulásával alakulnak ki

c) ízületi szindróma - a betegek kétharmadánál fordul elő, gyakrabban felnőtteknél:

- nagy ízületek, főleg az alsó végtagok (térd, boka) szimmetrikus károsodása periartikuláris ödémával, fájdalommal, korlátozott funkcióval, de csontváltozások nélkül

- az artritisz jellegzetes kombinációja a mialgiával és az alsó végtagok ödémájával

- ízületi szindróma időtartama 1-2 hét

d) hasi szindróma - a betegek több mint 50% -ánál jelentkezik a peritoneumban, a bél falában lévő ödéma és vérzés miatt (a vékonybél kezdeti és végső szakaszát gyakrabban érintik, a vastagbél vérzéses és fekélyes nekrotikus változásai, a nyelőcső károsodása és gyomor):

- az intenzív hasi fájdalmak, mint például a bélkólika, hirtelen megjelenő tünetei, görcsös görcsök, néha émelygéssel, hányással (beleértve a véres is)

- tipikus gyomor-bél vérzés kátrányos széklettel

- szövődmények: intussuscepció (gyakrabban gyermekeknél), bél obstrukció, perforáció peritonitisgel

- a hasi szindróma időtartama 10-ig

e) renalis szindróma - a betegek 10-50% -ában, gyakrabban felnőttekben:

- A glomerulonephritis általában a betegség kezdete utáni első 4-6 héten lép fel

- vezető megnyilvánulások - izolált makrohematuria vagy annak mérsékelt proteinuriával való kombinációja; a nephotikus szindróma és a magas vérnyomás nem jellemző

- tartós hematuria és proteinuria esetén lehetséges a krónikus veseelégtelenség kialakulása

e) tüdőszindróma - az interalveoláris septika kapillárisa és vérzés az alveolusokban:

- köhögés kevés köpettel, vérzéscsökkentés, légszomj

- eltérés a radiológiai változások mértékének kicsi auscultatory képe között (többszörös beszűrődések a középső és alsó szakaszokban)

- néha - vérzéses pleurisys

g) szívkárosodás - vérzéses perikarditisz, endokardiális vérzések, szívroham lehetséges EKG-n

h) a központi idegrendszer károsodása - paroxysmalis fejfájás, szédülés, könnyfájás, ingerlékenység, a membránok duzzanatával - meningeális tünetek, epileptiform rohamok stb..

Vérzéses vaszkulitisz klinikai lehetőségei:

a) fulmináns forma - halál néhány nap múlva stroke vagy bélvérzés következtében

b) akut forma - több hétről több hónapra; a végén - gyógyulás vagy ismétlődő kurzus

c) relapszusos folyam - a relapszusok különböző tartamú remissziós periódusokkal (több hónaptól egy évig vagy annál tovább) jellemzőek

Vérzéses vaszkulitisz diagnosztizálása:

1. A laboratóriumi adatok nem specifikusak:

a) KLA: mérsékelt leukocitózis balra eltolódással, megnövekedett ESR (hasi formában és különösen GN esetén); gyakran eozinofília 10–15% -ig; a vérlemezkék normálisak

b) OAM: hematuria, proteinuria (GN-vel)

c) LHC: fokozott IgA miatt akut diszproteinémia

g) a széklet pozitív elemzése hasi szindrómával járó okkult vérért

2. Műszeres kutatás:

a) bőrbiopszia és immunhisztokémiai vizsgálata - perivaszkuláris leukocita infiltrátumok, IgA-tartalmú immunkomplexek lerakódása

b) FGDS - az erózió kimutatása a nyelőcsőben, a gyomorban, a duodenumban stb..

1. Ágy-pihenés, az extraháló, sós, fűszeres ételek bevitelének korlátozása

2. A fő kezelési módszer a heparinterápia: 300 egység / kg / nap sc (az adagot egyenletesen kell elosztani több alkalommal 4-6 óránként); kontroll - trombin idő (optimális) vagy alvadási idő (kevésbé érzékeny indikátor), meghosszabbításukat kétszer kell elérni

3. Heparin hatás hiányában:

a) az antitrombin III - FFP 300-400 ml feltöltésére iv

b) nikotinsav 0,1% - 1 ml (1 amp) fizikailag. az oldat be- / becsepegtetése lassan csepegtet a fibrinolízis stimulálása érdekében

c) bontószerek - pentoxifillin / trentál 2% -os oldat 5 ml / 200 ml fizikai. oldat intravénás csepp

d) gyulladás kezelése - NSAID-k, rövid glükokortikoszteroid-kezelések, gyorsan progresszív GN-impulzusos kezeléssel, napi 1000 mg metilprednizolonnal, iv., 3 napig

e) magas CEC-vel, a vaszkulitisz tartósan fennmaradó folyamata - plazmaferézis, immunszuppresszánsok

Mi a trombocitopén purpura és mi az előrejelzés a beteg számára??

A véralvadásért a szerkezeti elemek - a vérlemezkék vagy a vörösvértestek - felelősek.

Ha valamilyen okból hiányosságuk alakul ki, a vér koagulációs folyamata lelassul, ami megteremti a feltételeket spontán, polimorf vagy többszörös kapilláris vérzések előfordulására a nyálkahártyán, a bőr felszínén.

Hasonló vérzést gyakran megfigyelnek az ínyben, az orrüregben, a méhben és más szervekben..

Trombocitopén purpura - ez a betegség neve az ICD-10 szerint, amely a vérzéses diatézis csoportjába tartozik, és amelyet a tudósok immunológiai rendellenességekhez rendelnek D69 kóddal.

Az egyéb vérzéses szindrómák között a trombocitopénia gyakorisága kiemelkedően magas.

Leggyakrabban a korai és az óvodai periódusban szenvednek, felnőttek körében nőknél 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiakban.

Osztályozás

A trombocitopén purpura többféle betegségre osztható, etiológiai, klinikai és patogenetikai jellemzőik alapján különböznek egymástól.

Azt:

  • Werlhof-kór (a betegség idiopátiás változata, ha az okok nem ismertek),
  • Verlhof tünetkomplexe (tüneti vagy fulmináns thrombocytopenia), amely immunrendszeri rendellenességektől függetlenül jelentkezik,
  • Az izoimmun trombocitopén purpura megjelenése a vérátömlesztés következményeire jellemző,
  • Az újszülötteknél a transzimmun trombocitopén purpurát megfigyelik, amikor az anyai antitestek átjutnak a placentán, és a terhességet komplikálja a magzati trombocitózis gátlása..
  • Heteroimmun trombocitopén purpura - a vérlemezke antigének károsítása vírusok, gyógyszerek által,
  • Az autoimmun thrombocytopenia az autoimmun patológiák következménye,

Számos tudós a trombocitopén purpurát a különféle betegségek általános tüneteiként jellemzi, amelyeket vérzés és a vérlemezkeszám ugrása jellemez..

Ebből a szempontból a trombocitopén purpurát elsődleges és szekunderre osztják, ha van kapcsolat más patológiával.

Fennáll annak a veszélye, hogy összekeverik a trombocitopénikus purpurát olyan típusú vérzéssel, mint a trombotikus trombocitopén purpura (TTP) vagy a Moshkovich-kór, amelynek hasonló tünetei vannak, de a vér mikrocirkulációjának zavarain és ennek eredményeként többszörös trombózisokon alapul..

Ez a betegség először csak idős korban jelentkezik, főleg nőkben, és súlyos agresszív lefolyással rendelkezik, mely a vérrögök intenzív kialakulásával jár együtt a kísérő ischaemiaval.

A túra jellege alapján a trombocitopénikus purpura 3 formáját különböztethetjük meg:

  • Akut, elsősorban a gyermekkorra jellemző. Jellemzője egy rövid időtartam (legfeljebb hat hónap), amely a vérlemezke szintjének stabilizálásával és a relapszus hiányával zárul le..
  • Krónikus, felnőtt lakosságban kimutatható. Időtartama mindig több, mint 6 hónap
  • A relapszív formát a normál vérlemezkeszám váltakozó ciklusai jellemzik a trombocitopénás purpura epizódjaival.

A trombocitopén purpura folyamatának jellemzői

A trombocitopén purpura időtartama és súlyossága nagymértékben függ a provokáló tényezőtől..

Ennek fényében a trombocitopénikus purpura három viselkedését lehet megkülönböztetni:

  • Ha a gyógyszerek vagy vegyszerek hatását provokáló tényezőként állapítják meg, akkor a trombocitopénikus purpura általában nem haladja meg a 3 hónapos időszakot, és a gyógyulás spontán módon történik..
  • Ha a betegséget sugárterhelés provokálja, akkor a beteg állapotát súlyosnak tekintik kiterjedt vérzés, diatézis, csontvelő károsodás miatt.
  • Az infantilis forma (infantilis), amely gyakrabban fordul elő 2-3 éves kor előtt, gyorsan fejlődik, erősen szivárog, krónikusvá válás kockázatával.

A trombocitopén purpura három szakaszból áll:

  • Vérzéses stádium (válság), melyet a tünetek teljes komplexe és a vérlemezkék számának jelentős csökkenése fejezi ki.
  • Egy olyan remisszió, amelyben a trombocitopénikus purpura külső jelei visszaszorulnak, de a betegségre utaló laboratóriumi vizsgálatok eredményei megmaradnak.
  • Klinikai és hematológiai remisszió, amikor a vérkép normalizálódik, új tünetek nem fordulnak elő.

Mit kell keresni a betegség okait??

A tudósok nem jutottak el közös véleményre a trombocitopén purpura okairól - erről a kockázatról hosszú ideje folyó viták.

A vörösvértestek megsemmisítéséhez vezető tényezők vizsgálata, összehasonlítása és elemzése folyamatban van, és felbecsülhetetlen értékű a trombocitopénás purpura okainak megfejtésében..

Időközben a tudósok pontosan mondhatják, hogy az esetek több mint 45% -ában nem lehet megállapítani a trombocitopénikus purpura okait, vagyis a betegség idiopátiás jelenség.

Megállapítottuk a trombocitopén purpura megjelenésének döntő jelentőségét:

  • Hipotermia, fagyás,
  • Örökletes hajlam,
  • Testi sérülés,
  • Feszültség,
  • Intenzív ultraibolya és sugárzás,
  • Allergiás reakciók gyógyszerekre, nehézfémek sóira, vegyi anyagokra.

A kombinált tényezők jelentősen rontják a helyzetet..

Verlhof-kórban megfigyelhető a trombocitopén purpura oka, amely a károsodott működés miatt a csontvelő-sejtekben a vérlemezkék nem termelődése.

A thrombocytopenicus purpura okainak jelenlegi előrehaladása elsőbbséget élvez az immun- és a vírusos etiológiában - ők azok tudják legteljesebben magyarázni a legújabb diagnosztikai eredményeket.

A trombocitopén purpura eredetének immunhipotézise szerint az emberek betegségének eredményeként antitestek képződnek a saját vérlemezkeik ellen, amelyek hamarosan összeomlanak az autoimmun mechanizmus miatt.

Az immunsejtek, amelyeknek „sajátjaik” őrizetben kell lenniük, valamilyen oknál fogva elveszítik „memóriájukat”, és idegen tárgyakhoz viszik a saját vérlemezkeiket, megsemmisítve őket.

A vérlemezkék élete már nagyon rövid életű, mindössze 10 nap, és a trombocitopén purpurával pár órán belül elpusztulnak..

Megállapítást nyert, hogy az esetek 40% -ában a trombocitopén purpura oka átterjedő fertőzések, különösen vírusos.

A következő fertőzések trombocitopéniás purpurájának kapcsolatát képviselik legjobban:

  • Influenza,
  • adenovírus,
  • Bárányhimlő,
  • mononukleózis,
  • rubeola,
  • Corey,
  • Szamárköhögés,
  • Mumpsz (mumpsz).

A trombocitopén purpura bakteriális okait kevés tanulmányozották, mivel a betegség ilyen megnyilvánulási esetei rendkívül ritkák.

Bebizonyosodott azonban, hogy a trombocitopén purpura súlyosan komplikálja a lefolyást:

  • Malária,
  • Szeptikus endokarditisz
  • Tífusz,
  • Leishmaniasis,

A trombocitopén purpura előfordulásának szempontjából fontos:

  • A vérlemezke-formák kialakulásának megsértése vérszegénység, leukémia, retikulózis, daganatok különböző formáiban
  • A lép, mint szerv állapota, amelyet az „extra” vérlemezkék elpusztítására való hajlandóság jellemez.
  • Tromboplasztin és szerotonin képződése, amelyek hatással vannak a vérzés időtartamára és a trombózis folyamatára.

A trombocitopén purpura tünetei

A trombocitopén purpura akkor kezdődik, amikor a vérlemezkeszám csökkenését 50 ezer egység / μl értékre regisztrálják. A betegséget kiváltó tényező általában 2-3 héttel korábban fellép.

A jellegzetes tünetek különböző méretű bordó fájdalmas kiütések a különböző mélységű nyálkahártyákon és bőrön.

Lehetnek:

  • Egyetlen kis kapilláris pont (petechia),
  • A kis kiütés csoportosított területei, amelyek különböző geometriai alakzatokat alkotnak,
  • Kiterjedt többes számú foltok.

A vérzéses trombocitopéniával járó kiütés lehet:

  • Száraz,
  • Nedves, éjszaka vérzés, bármilyen expozíciótól függetlenül.

A vérzéses szindróma kockázatának függése a vérlemezkeszámtól

A vérlemezkék száma (ezer egység / μl)Tünetek
Több mint 50Nem
30-50Kisebb sérülések hematómákat eredményezhetnek.
10-30Hematómák és petechia hirtelen fellépése
Kevesebb mint 10A belső vérzés lehetősége

A betegség neve jelzi a kiütés színét - lila, amely magában foglalja a vörös összes árnyalatát. A barnulás megkezdésekor a véraláfutás telített zöld és sárga árnyalatot képez, amelynek eredményeként a vérzések általános háttere általában nagyon világos

A bőrkiütés leggyakrabban a test előtt, a felső és alsó végtagokon, ritkán a nyakon és az arcon található..

A bőrkiütés mellett foltok jelennek meg a nyálkahártyán is:

  • A mandulák körül és rajtuk,
  • Az ég boltívében,
  • A kötőhártya és a retina.

Azoknál a helyeknél, ahol az orvos számára nehéz látni, a trombocitopén purpura foltokat is választják, amelyek csak speciális eszközök segítségével láthatók:

  • A belső szerveken, ami különösen fájdalmas,
  • A zsírszövet vastagságában,
  • A menin felületén,
  • Dobhártya.

A trombocitopén purpura jellegzetes vérzés szintén fel van osztva az intenzitás és formák szerint.

Ezek lehetnek:

  • Ínyér, beleértve a lyukat is, a fog eltávolítva,
  • Orr,
  • Záródás formájában hányás, vizelet vagy széklet,
  • A mandula rögzítésének helyeiről eltávolításuk után,
  • Hemoptysis formájában,
  • Intenzív menstruációval.

A trombocitopén purpura általános klinikáját az alábbiak jellemzik:

  • Csökkent hang,
  • A kardiovaszkuláris rendszer ritmuszavarok formájában fordul elő komplikációkban, a testhőmérséklet nem emelkedik,
  • Növekszik a lép mérete.

Az akut thrombocytopenicus purpurában a nyirokcsomók növekedése figyelhető meg, különösen gyermekeknél.

Diagnostics

Amikor a thrombocytopenicus purpura tünetei jelentkeznek, fontos, hogy tájékoztassa orvosát azokról a tényezőkről, amelyek a betegség provokatorái lehetnek..

Részletesen kell leírni:

  • Hasonló jelenségek a rokonokban,
  • Feltételezések a betegséget kiváltó tényezőkről, azok expozíciós idejéről,
  • A vérzés függése a mechanikai vagy egyéb hatásoktól,
  • Vérzési minta.

A beteg szemrevételezése után a hematológus átfogó vérvizsgálatot készít, amely a következőket tartalmazza:

  • A vérlemezkecsepp azonosítása,
  • A vörösvértestek mennyiségi értéke,
  • Hemoglobin mérés,
  • A tartósított vérlemezkék alakjának és szemcséjének meghatározása,
  • A vérzési idő megállapítása,
  • A vérlemezke antitest mérése,
  • A vérrög visszahúzódásának megfigyelése (szérum szétválasztás).
  • Csontvelő-elemzés szúrással, kisszámú vérlemezkékkel, amelyek betegségre utalnak.

Fontos megkülönböztetni a trombocitopénikus purpura első tüneteit a másodlagos thrombocytopeniatől, amely a következő kóros betegségekre jellemző, amelyekben lila tünetek is előfordulnak:

  • Leukémia,
  • Szisztémás lupus erythematosus,
  • Thrombocytopathy,
  • Rosszindulatú daganatok,
  • Vérzékenység,
  • Vérzéses vaszkulitisz,
  • Méhvérzés.

Petechiae és lila

Trombocitopén purpura kezelés

Ha a trombocitopén purpura más szerveket és rendszereket nem érint, a vérzés nem jelent komoly veszélyt, és a vérlemezkeszám mérsékelten csökkent (nem kevesebb, mint 50 ezer egység / μl), akkor a betegség természetét könnyűnek tekintik, és a kezelést nem írják elő..

A vérlemezke-szint nagyobb csökkenésekor, vagyis közepes súlyosságú betegség esetén gyógyszereket lehet felírni a vérzés kockázatának csökkentésére, negatív kórtörténet esetén.

Szignifikánsan alacsony vérlemezkeszám (30 ezer egység / μl alatt) a beteget kötelezően kezelik egy speciális hematológiai egységben.

A következő kezelési intézkedéseket alkalmazzák:

  • Hormonterápia, mint az autoimmun folyamatok ellensége,
  • Plasmapheresis mint vértisztító eljárás,
  • Globulinok bevezetése, amelyek megkönnyítik az immunreakciókat,
  • Hemosztatikus eljárások,
  • Citosztatikus kezelés (immunszuppresszánsok), amelyek elnyomják az autoimmun folyamatokat,
  • Plazma és vörösvértestek transzfúziója,
  • A mikrocirkulációt javító gyógyszerek bevezetése (trentalis).

A vérlemezke arány a vérben

KorÉrték, ezer / μl
Gyermekek
Legfeljebb 1 év160-390
1 év - 10 év180-320
10-16 év180-350
Férfiak
16 évesnél idősebb200-400
Nők
16 év alatti180-340
Menstruáció és a befejezését követő hét75-220
Egészséges nő 16 év után180-320
Terhesség100-420

Lehetséges szövődmények

A trombocitopén purpura legveszélyesebb periódusa az akut fázis, amely különféle vérzéses szövődményekkel (anaemia, fertőzések, görcsök, agyi vérzések) tele van.

Az agyvérzést a legsúlyosabb komplikációnak tekintik, amely gyakran hirtelen jelentkezik, és hányással, neurológiai tünetekkel, tudatzavarral jár.

A trombocitopén purpura diagnosztizálásával rendelkező kisgyermekeknek magas a fertőzés kockázata, ha a kiütés a szájüregben található. Leggyakrabban a szájgyulladás és az ínygyulladás..

Súlyos thrombocytopenicus purpurában szenvedő intenzív vérzés esetén a vérzéses vérszegénység (vérszegénység) tünetei gyakran növekednek.

A trombocitopén purpura krónikus stádiumba való átmenetével az anémia vashiányos formára utal, amelyet a vér hemoglobinhiánya jellemez.

Trombocitopén purpura: prognózis

Egy olyan betegség, mint például a trombocitopén purpura, előrejelzése a legtöbb esetben kedvező - 75% -ban teljes gyógyulás következik be, gyermekeknél ez a szám eléri a 90% -ot.

A trombocitopén purpura halálos kimenetele egy meglehetősen ritka eset, amely elsősorban a betegség trombózisos változataiban fordul elő, amelyet súlyos belső szervek (szív, tüdő, agy) súlyos működési zavarai követnek el, ha súlyos belső vérzést okoznak.

Megelőző intézkedések

A trombocitopéniás purpura vagy annak súlyosbodásának tünetei megismétlődésének valószínűségének kizárása érdekében az orvosok a következőket javasolják:

  • Ha lehetséges, tartsa be a hipoalergén étrendet, kivéve az alkoholt, a fűszeres és a sült ételeket.
  • Tartózkodjon a tartós napsugárzástól, UHF eljárások.
  • A vérlemezke-adhézió csökkentését csökkentő gyógyszerek szedése, mint a vérzés fokozása (indometacin, ibuprofen, aszpirin, altatók).
  • Ne oltjon be nemrégiben beteg gyermekeket.
  • Felnőtt betegek tartózkodnak az influenzaoltás beadásától.
  • Kizárja a fertőző betegségekkel szenvedő betegekkel való érintkezést.

Annak ellenére, hogy a thrombocytopenic purpura rosszul megértett betegség, a modern orvostudomány széles körű kezelési eszközöket és módszereket kínál, valamint megelőzi a betegséget.

Az egészségükért felelős személyek feladata az, hogy időben azonosítsák a nem tisztázott kiütéseket vagy vérzést, és szakemberek segítségét kérjék.

Csak ebben az esetben minimalizálódik annak kockázata, hogy megtudja, hogy mi az - a vérlemezke purpura.

További Információk A Bőrbetegségek

Fehér foltok a körmökön: okok és kezelés

Melanóma

Testünk mindig jelez minket a benne felmerült problémákról. Nem csoda, hogy egy tapasztalt szakember a kezelést a beteg általános vizsgálatával kezdi. Ilyen módon képes felismerni a kifejlett betegségek többségét, tehát ha fehér foltok vannak az ujjain a körmökön, akkor komolyan kell gondolnia az egészségére.

"Panavir" - spray a torokhoz: használati utasítások, javallatok, összetétel, analógok, áttekintés

Melanóma

Jelenleg az emberek hajlamosak a gyógyszerek kiválasztásakor természetes növényi eredetű gyógyszereket választani.

Pattanások a szem alatt

Herpesz

A szem közelében észrevehető pattanás nemcsak esztétikai kellemetlenséget okoz az embernek, hanem fájdalmat, a sérült szövetek duzzanatát és egyéb kellemetlen tüneteket okoz. Ha egy pattanás felugrott a látószervek területén, ez zavart étrendre és más egészségügyi problémákra utalhat.