Legfontosabb / Herpesz

Mastocytosis

A mastocytosis egy szisztémás betegség, amely során a bőr megsokszorozódik és beszivárogtatik a hízósejtek. A személy belső szervei is érintettek lehetnek, akkor a mastocytosis szisztémás.

A mastocytosis második neve „hízósejt leukémia”. A hízósejtek proliferációjával összefüggő betegség meglehetősen ritka, okainak és fejlődésének mechanizmusát nem vizsgálták meg teljes körűen. A mastocytosis eseteinek háromnegyede kisgyermekekben és csecsemőkben fordul elő. Minden második gyermekbetegség pubertáskor jelentkezik.

A bőr mastocitózist öt lehetséges megnyilvánulás jellemzi:

  • hiperpigmentáció;
  • kis csomópontok;
  • nagy csomópontok;
  • eritrodermikus gócok;
  • hajszálértágulat.

A bőr mastocytosis jellegzetes diagnosztikai jele a Darje-Unna jelenség..

A mastocitózis kezelése klór-hidrataciproheptadin, szerotonin gátlók, citosztatikumok alkalmazásával történik.

A mastocytosis osztályozása

Az orvostudomány megkülönbözteti a betegség négy klinikai formáját:

  1. Bőr mastocytosis. Úgy tűnik, hogy a baba életének első éveiben. Bőrbetegségek, amelyek egy kisgyermekkorban jelentkeznek egy betegség alatt, pubertás idején szinte teljesen eltűnnek. A belső szervek sérüléseit nem figyelték meg. Ritka esetben a bőr mastocitózisát szisztémásvá alakítják.
  2. A bőr mastocytosis felnőttekben és serdülőkorú gyermekekben nemcsak a bőrt, hanem a belső szerveket is érintheti, és az árbocsejtek beszivároghatnak a vesékbe, a gyomor-bél traktusba, a szívbe, a májba és a nyálkahártyákba. A beteg testében bekövetkezett változások a jövőben nem haladnak előre, ez különbség a szisztémás mastocitózistól. Ritka esetekben a felnőtteknél a bőr mastocytosis szisztémás formába kerülhet.
  3. Szisztémás mastocytosis. Tünetei általában felnőtteknél jelentkeznek. Ez a betegség progresszív formája, amely a belső szerveket érinti. A bőrrel való expozíció esetei ismertek..
  4. Malignus mastocytosis. Ennek okai a rosszindulatú hízósejtek degenerációja. A betegség e formája kapta a második nevet - „hízósejt-leukémia”. A regenerált hízósejtek beszivárognak az emberi szövetekbe és a belső szervekbe, ami halálhoz vezet. A rosszindulatú mastocytosisos bőrsérülések általában nincsenek.

A mastocytosis tünetei

A diagnosztizált mastocytosisos betegek fele csak a bőrelváltozásokról panaszkodik. A belső szervek károsodása esetén a tünetek között szerepel a vérnyomás időszakos csökkenése, a bőr paroxizmális bőrpírja, viszkető érzést okozva. A betegség egyik megnyilvánulása a paroxysmalis tachikardia..

A mastocytosisra jellemző hízósejt-beszűrődések a bőr különféle rétegeiben csoportosíthatók. Ennek megfelelően számos klinikai lehetőség létezik a mastocytosisos bőrelváltozások tüneteire:

  1. Maculopapularis típusú mastocytosis. Jellemzője, hogy a bőrön több hiperpigmentált terület jelenik meg. Ezen túlmenően léziók vannak egyértelműen körültekintve. A Darier-Unna jelenség egyértelműen megnyilvánul: még az egészséges bőrfelület súrlódása vezikulák képződéséhez és más, a csalánkiütés megnyilvánulásához hasonló változásokhoz vezet. Ezért a mastocytosis makulapapuláris típusát pigment csalánkiütésnek is nevezik..
  2. Mastocytosis csomópont típusa. Az ilyen típusú betegség tünetei sok sűrű daganatban, csomóban, golyóban jelentkeznek. Egy ilyen kiütés átmérője eléri a centimétert. A csomók színe sárga, piros, málna, rózsaszín. Ezek a neoplazmák hajlamosak megolvadni, sima felülettel vagy narancshéjhoz hasonló bevonatú plakkok formájában. A nagy plakkok csomós felülettel rendelkeznek. Az ilyen típusú betegségben a Darje-Unna jelenség létezik, de ez gyengén nyilvánul meg.
  3. A mastocytosis magányos típusa. A tünetek között szerepel egyetlen, legfeljebb öt centiméter átmérőjű egység kialakulása, amely tapintással hasonlít a gumira. Az ilyen csomó felülete lehet sima vagy gyűrött. A mastocytosis magányos formája egyetlen csomó kialakulását foglalja magában, azonban néhány klinikai forma három-négy ilyen daganatban kimutatható. Az egyetlen csomópont kombinálható makulopulpulus kiütésgel, és csak bőrmasztocitózis esetén alakul ki. A csomagtartón, a nyakon és az alkaron található csomópontok lokalizáltak. Ha egy ilyen daganat megsérül, a felületén buborékok képződhetnek, tehát a Darier-Unna jelenség megnyilvánul. A csomópontok önmagukban eltűnhetnek nyomkövetés nélkül.
  4. A mastocytosis eritrodermikus típusa. Jellemzője a bőr sárgásbarna sérülései, egyenetlen körvonalakkal és sűrű textúrával, súlyos viszketéssel együtt. Idővel karcolások, repedések, sebek, fekélyek, karcolások lépnek fel a bőr érintett területein. Ezek a kiütések leggyakrabban a fenék és a hónalj közötti redőben koncentrálódnak. A Darya-Unna jelenség aktívan megnyilvánul a mastocytosis eritrodermikus típusában. Az érintett bőrfelület sérülése aktív hólyagosodást és még súlyosabb viszketést okoz. Ha sok buborék van, akkor meg kell jegyezni a betegség bullous formáját. Az eritrodermikus mastocytosis átjuthat az eritrodermába.
  5. Teleangiectatikus típusú mastocytosis. A betegség ezen formájának tünetei között szerepelnek barna és vörös bőrkárosodások. Általában a végtagokon és a mellkason vannak. A mastocytosis ez a formája a nőkben a leggyakoribb..

A mastocytosis diagnózisa

A bőrgyógyász azt feltételezi, hogy mastocytosis van a betegben, miután megvizsgálták a Darje-Unna jelenség megnyilvánulása szempontjából. A mastocytosis diagnózisának megerősítése magában foglalja további vizsgálatok kinevezését. A bőr elemek biopsziáját elvégzik, az anyagot szövettani vizsgálat céljából elküldik. A mintát megvizsgáljuk a hízósejtek felhalmozódása és a csoportosulás jellege szempontjából. Ha a dermis felső rétegei beszivárognak, akkor diagnosztizálják a mastocytosis makulapapuláris vagy telangiektatikus típusát. Ha az beszivárgás nem csak a dermisz rétegét érinti, hanem mindenre elterjed, akkor ez a mastocytosis csomós típusa. A bőr és a bőr alatti szövet beszivárgásával diagnosztizálják a betegség magányos típusát. A szalagszerű beszűrődések az erythrodermic mastocytosis ékesszóló tulajdonsága..

Diagnosztizálására klinikai vérvizsgálatot is alkalmaznak, az anyagot megvizsgálják a basofilok és neutrofilek számának növekedése szempontjából, a leukocita-formula éles elmozdulással balra.

Ultrahangos technikákkal diagnosztizálják és megvizsgálják a beteg belső szerveinek mastocytosisát. Ellenőrizzük a hasi szerveket, meghatározzuk a beteg lépének és májának növekedését vagy hiányát. A röntgen és a számítógépes tomográfia kimutathatja az oszteoporózist vagy az oszteoszklerózist - a csontszövet rendellenességeit és problémáit.

Differenciáldiagnosztikát végeznek annak érdekében, hogy a mastocytosis elkülönüljön a szeplőktől, pigmentált szemölcsöktől és xantómáktól. Csecsemőknél a mastocytosis differenciálódik a pemfigus, Rotmund-Thomson poikiloderma esetében.

A mastocytosis-t meg kell különböztetni azokkal a betegségekkel is, amelyek tünetei között szerepel a hízósejtek számának növekedése és beszivárgása. Ilyen betegségek a dermafibroma, limfóma, hemangioma, lymphogranulomatosis.

Mastocytosis kezelés

A hematológusok és terapeuták részt vesznek a mastocytosis kezelésében. Jelenleg nincs specifikus terápia, de a tüneti kezelést alkalmazzák a biológiailag aktív anyagok termelésének elnyomására a hízósejtek által. Az antihisztaminok közé tartozik a zodac, tavegil, suprastin vagy ezek analógjai, hízósejt-membrán stabilizátorok - nedokromil-nátrium, ketotifen. Kis adagokban metilprednizolont és ciklosporinokat használnak..

Gyulladásgátló gyógyszereket, citosztatikumokat, kortikoszteroidokat is használnak a mastocytosis kezelésében. A kiválasztott gyógyszerek kezelési rendje és alkalmazási spektruma a mastocytosis típusától és annak megnyilvánulásaitól függ. A kezelés hatékonysága azonban még nem magas..

Az egyes daganatok műtéttel eltávolíthatók..

A mastocytosis cutan formájának prognózisa kedvező, szisztémás formája eltérő lehet, és hízósejt leukémia esetén rendkívül kedvezőtlen.

Pigment csalánkiütés (mastocytosis): okok, tünetek és kezelés

A pigment csalánkiütés (mastocytosis) bőrbetegség, amelynek eredményeként sötét foltok (léziók) jelennek meg rajta, leggyakrabban viszonylag intenzív viszketés kíséri.

Milyen kezelési módszerek léteznek, és hogyan lehet elkerülni az új kor foltok megjelenését?

A koncepció

Mastocytosis: mi ez? Pigment csalánkiütés (angol urticaria pigmentosa, kód: MKD-10 Q82.2 Mastocytosis, L50.8 Egyéb csalánkiütés) egy allergiás bőrreakció, amely az érintett területek fehéredését vagy viszont elsötétülését, valamint súlyos viszketést okozza..

Az állapotot túl sok hízósejt jelenléte okozza (más néven hízósejtek) a bőrben. Különleges feladata, hogy meggyulladja a gyulladás gócát, és a mikrobákra és más vírusokra reagálva egy hisztaminnak nevezett vegyületet szabadít fel.

A mastocytosis (pigmentált urticaria) olyan állapot, amikor túl sok hízósejt halmozódik fel a bőrben.

Ez a betegség leggyakrabban csecsemők és gyermekek körében fordul elő, bár a felnőttek is néha észlelik a mastocytosis kialakulását..

A legtöbb gyermeknél a pigmentált urticaria a pubertás után elmúlik. A súlyos forma általában idősebb gyermekeken vagy felnőtteknél fordul elő.

Időnként a pigmentált csalánkiütés szisztémás mastocitózissá alakulhat ki. Ezzel a hízósejtek felhalmozódhatnak a test más szerveiben..

Egyes esetekben ez mastocytás leukémiához vagy hízósejt-szarkómához vezethet, amelyek mindkettő rosszindulatú..

Tünetek

A mastocytosis fő tünete a vörösesbarna viszkető foltok megjelenése, amelyek szeplőknek és / vagy dudoroknak (papuláknak) tűnnek a bőrön. Ritka esetekben a sérülések kialakulhatnak a csontokban vagy a test más szerveiben is (például a csontvelőben, a nyelőcsőben)..

Amikor megérinti ezeket a foltokat, vagy hőhatás hatására, kissé domborúvá válnak, és vörösesnek vagy fehéresnek kezdenek, ami nagyon észrevehető a környező egészséges szövetekhez képest.

Ezt a reakciót Darier tüneteként ismerték (diagnosztizáláshoz). Ezek a területek, amelyeket leggyakrabban hólyagoknak vagy hegeknek hívnak, általában nagyon viszketnek, néhány órán belül megváltoztathatják méretüket és alakjukat..

Időnként ezek a hólyagok gyulladhatnak és duzzadhatnak, ebben az esetben a betegek észlelik, hogy a folyadék megjelenik bennük.

Egyéb tünetek lehetnek:

  1. Hyperemia (bőrpír).
  2. A foltok színét sötétbarna vagy fekete színűre változtathatja.
  3. Súlyos hasmenés.
  4. Tachikardia (szívdobogás).
  5. Hányinger vagy hányás.
  6. Ájulás vagy ájulás.
  7. Szédülés és fejfájás

Referencia! Ritkán, felnőtt betegeknél a pigment csalánkiütés hátterében telangiectasia alakulhat ki - ez a bőr felszíni erek kibővülése.

A legtöbb esetben a pigmentált urticaria tünetei néhány napig fennállnak, majd elmúlnak. Egyes betegek pigmentált bőrnyomokról számolnak be, amelyek sok évig fennmaradnak..

A pigmentáris urticaria súlyosabb formája - szisztémás mastocytosis körülbelül azonos tünetekkel fordul elő, de néha az alábbiakkal egészülnek ki:

  • anafilaxia;
  • nehéz légzés;
  • alacsony vérnyomás
  • görcsök a méhben, vérzés;
  • izom-csontrendszeri fájdalom.

Meg kell jegyezni, hogy a szisztémás mastocytosis, a fent említett tünetek, nagyon ritkák azoknál az egyéneknél, akiknél pigmentált urticaria vagy „szisztémás mastocytosis” diagnosztizáltak, ám ezek előfordulhatnak a mastocytosis más formáival, mint például az agresszív szisztémás mastocytosis.

Okoz

A pigmentált urticaria pontos okait még nem vizsgálták. Egyes esetekben nyilvánvaló ok nélkül fordul elő, néha egy szakember azt sugallja, hogy autoszomális domináns genetikai tulajdonságként örökölték. Ugyanakkor nem minden gyermeknek, akinek hibás génje van, nincs betegség megnyilvánulása..

A genetikai betegségeket egy meghatározott tulajdonságú gének kombinációja határozza meg, amelyek az apától és az anyától kapott kromoszómákon helyezkednek el.

Figyelem! A rendellenes gén örökölhető egyik vagy mindkét szülőtől. Az ilyen gén beteg szülektől gyermekekre történő átterjesztésének kockázata minden terhesség esetén 50%, függetlenül a születendő gyermek nemétől.

Pigment csalánkiütés (mastocytosis) leggyakrabban a bőr túl sok gyulladásos sejtje (hízósejt) hátterében fordul elő.

Az árbocsejtek koncentrációjának növekedését aktiváló tényezők:

  1. Fizikai irritáció (hő, súrlódás).
  2. Túlzott testmozgás.
  3. Bakteriális toxinok (valamint méregok).
  4. Testmérgezés.
  5. Dextránt tartalmazó szemcsepp.
  6. Alkohol.
  7. Néhány étel: homár, rák, hal, sajt, homár, nagyon forró italok, fűszeres ételek.
  8. Fájdalomcsillapítás.
  9. Stressz, depresszió.

A szisztémás mastocytosis megelőzheti, de leggyakrabban a pigmentált urticaria szövődménye. A szisztémás mastocytosis kialakulásának valószínűsége az életkorral növekszik, és megközelíti a 15-30% -ot a pigmentált urticariában szenvedő felnőtteknél.

A „pigmentált urticaria” diagnosztizálását a beteg szemrevételezéssel végezzük.

Az allergológus (vagy bőrgyógyász) egy dörzsöléssel ellenőrizheti egy bőrdarabot hízósejtek jelenlétében. Ha sötétvörös vagy barna kiütés jelentkezik a súrlódás helyén, ez pigmentált csalánkiütés jelenlétére utal.

Vizsgálatok, például:

  • bőrbiopszia a hízósejtek számának meghatározására;
  • vizelet hisztamin teszt;
  • általános vérvizsgálat a triptázszint meghatározására (a triptáz egy hízósejtekben található enzim);
  • csontvelő biopszia;
  • a csontváz vizsgálatával (röntgen) a csontok elvékonyodásának területei mutathatók be.

A szisztémás mastocitózist a csontvelő és a bőr biopsziája is diagnosztizálja..

Leggyakrabban a pigmentált csalánkiütés eredményeként fellépő bőrelváltozások azonosak (színük és alakjuk szerint). A másoktól eltérő elváltozások a rák jelei lehetnek..

A rák lehetséges típusai:

  • melanóma;
  • bazális sejt rák;
  • szenilis keratózis (seborrheás).

A pigmentált urticaria gyanúja esetén orvoshoz kell fordulni.

Mentőautóra lehet szükség, ha:

  1. A beteg nehezen lélegzik, zihálás hallatszik.
  2. A torok vagy a nyelv duzzanata.
  3. A beteg állandó gyengeségérzetet észlel, vannak olyan tünetek, mint a magas láz vagy hidegrázás.
  4. Nincs átmenő émelygés, hányás vagy hasmenés.

Kezelés

Ha olyan betegség jelentkezik, mint mastocytosis, a kezelést orvos felügyelete alatt kell elvégezni.

Első lépések

  1. Ne dörzsölje a bőrt és ne fésülje meg a gyulladást, még akkor sem, ha nagyon viszkető..
  2. Ne kísérelje meg átlyukasztani vagy kinyomni a folyadékot.
  3. Próbálja meg csökkenteni a kiütéseknek a ruházattal való érintkezését, csak laza ruhát viseljen.

Azonnal hagyja abba a gyógyszerek szedését, például:

  • aszpirin (kis adagokban nem veszélyes);
  • kodein.

Fontos! Ne vegyen meleg fürdőt pigmentált csalánkiütés mellett, ez csak rontja az állapotát.

  • A betegség okainak azonosítása és elkerülése elegendő lehet az enyhe pigmentált urticaria tüneteinek megelőzéséhez..
  • Mastocytosis felnőttekben, gyógyszeres kezelés:
  1. A H1 antihisztaminokat olyan tünetek enyhítésére használják, mint a viszketés és hyperemia, a H2 antihisztaminokat pedig a magas savasság kezelésére, a H1 és H2 blokkolókat pedig az anafilaxiás sokk kockázatának csökkentésére használják. Ritka, de súlyos esetekben a betegnek orvosi karkötőt kap., amely értesíti a hisztaminok felszabadulását, ebben az esetben a betegnek magának kell adnia adrenalin (epinefrin) injekciót.

    Hasonló cselekvésre van szükség a keringési összeomlás és sokk elkerülése érdekében..

  2. Az árbocsejt-stabilizátorok, mint például a nátrium-kromoglikát, segítenek a hízósejtek degranulációjában specifikus antigéneknek való kitettség után. Ezek a szerek hasmenést, hasi fájdalmat, fejfájást és csontfájdalmat küzdenek. Az ilyen gyógyszerekkel végzett kezelés általában körülbelül egy hét..
  3. A kis adag aszpirin szintén segíthet, bár bizonyos esetekben súlyosbodás léphet fel. Alacsony dózisú aszpirinkezelés akut érrendszeri elégtelenség esetén.
  4. fotokemoterápiás Ha pigmentált csalánkiütés jelentkezik, akkor a kezelést hosszú hullámhosszú UVA-sugárzással (340-400 nm) kell végezni, a besugárzott bőrben azonban az árbocsejtek koncentrációjának csökkenése figyelhető meg. A kezelés menete: hetente 2–3 eljárás néhány hónapig.A fotokemoterápia csökkenti a viszketést és javítja a bőr megjelenését..
  5. A szteroid készítményeket és krémeket szisztémás mastocytosis kezelésére használják..
  6. Az utóbbi időben a súlyos formák kezelésére, valamint a szisztémás mastocitózis kezelésére interferonnal és imatinibel (anti-leukémia elleni gyógyszer) történő kezelést alkalmaztak..
  1. A drogokra példákat mutatunk be az alábbiakban..
  2. Az allergusok gyakran 200 mg Cromolin-t írnak fel orálisan, naponta négyszer (napi négyszer 100 mg 2–12 éves gyermekek számára)..
  3. 2–4 mg antihisztamin-ketotifen, szájon át történő alkalmazás esetén, szintén hatásos a pigmentált urticaria elleni küzdelemben.
  4. Ketotifen analógok: AllergoComod, Dipolcrom, Cromohexal.

A betegség agresszív formájú betegeket hetente egyszer subcutan injektálják az Altevir (alfa-2b-interferon) gyógyszerrel, ez a csontsérülések regresszióját okozza. A kortikoszteroidok (például 40–60 mg prednizon naponta egyszer, 2-3 héten keresztül) szintén csökkenthetik a tüneteket..

Vigyázat: A fenti pénzeszközök bármelyikét csak orvosával (általános orvos, allergus, bőrgyógyász) folytatott konzultációt követően szabad felhasználni..

Gyakran kozmetikai okokból a sötét pigmentfoltok eltávolításra kerülnek. Ez egy nagyon drága, de fájdalommentes eljárás. Az ár általában a folt átmérőjétől függ, az 1 cm-es méretű folt eltávolítása körülbelül 2000 rubelt fizet.

Népi gyógymódok

Felnőttek és gyermekek pigment csalánkiütését is népi gyógyszerekkel kezelik. Megtudjuk, mi segít megszabadulni a betegségtől:

  • aloe juice; Szorítson el egy kis aloe juice-t egy steril gézzel vagy pamutkendővel, óvatosan vigye be a kompresszort a bőrkárosodásokra (ne dörzsölje a levet, és ne próbálja meg masszírozni a bőrbe, ez csak súlyosbítja a betegség tüneteit). A kezelés menete: legfeljebb 10 perc naponta egyszer.
  • Gyömbér; Hetente egyszer próbáljon megnyugtató gyömbérsűrítést. Forraljunk néhány gyömbérgyökéröt (5–7 gyökér / 500 ml forrásban lévő víz), hűtsük le a készítményt, nedvesítsük meg a gézt, és óvatosan viseljünk egy kompressziót a sérült bőrre. A kezelés menete: legfeljebb 10 perc.
  • zöld tea; Természetes antioxidáns. Igyon egy csésze zöld teát minden nap vacsora előtt, ez segít eltávolítani a méreganyagokat a testből, valamint csökkenti a bőrpír és gyulladás.
  • magnéziumtej; Általában a bőr hiányosságainak elleni küzdelemben használják, de hatékonyságának bizonyult a pigmentált urticaria kezelésében is. Áztassa meg a gyapotpadlót vagy a gézt a készítménnyel, vigyen fel ilyen tömörítést a sérült felületre, hagyja 5-7 percig. Az ilyen tej ára körülbelül 300-400 rubel / 400 ml.

Diéta

Pigmentált csalánkiütés esetén a következő szabályokat kell betartani:

  1. Távolítsa el az alkoholt teljesen.
  2. Távolítsa el a fűszeres és a sült ételeket.
  3. Adjon hozzá organikus olajokat az étrendhez - kókuszdió vagy olívaolaj.
  4. Igyon sok vizet, legalább 1,5 liter naponta.
  5. Csökkentse a telített zsírok (tejtermékek) bevitelét, és növelje az omega-3-ok (dió, avokádó) bevitelét.
  6. Enni elég rostot (teljes kiőrlésű kenyér).
  7. Vágjuk le a cukorra és a sóra..
  8. Egyél friss gyümölcsöt és zöldséget.
  9. Ne hagyja figyelmen kívül a fizikai aktivitást.

Fontos! A gyermekek pigmentált urticaria tünetei a pubertás elérése után megszűnnek (az esetek kb. Felében). Felnőtteknél a pigmentált csalánkiütés szisztémás mastocytózissá alakulhat ki.

Mastocytosis (pigmentált urticaria): hogyan lehet felismerni és gyógyítani?

A pigment csalánkiütés a bőrbetegségek egyik formája, mint például a mastocytosis. Általában a mastocytosisnak semmi köze nincs az igaz csalánkiütéshez..

A betegség azzal kezdődik, hogy a hízósejtek fokozatosan felhalmozódnak a test élő szöveteiben, majd az hízósejtek aktívan szaporodnak. Fontos szerepet játszanak az immunrendszer kialakulásában a testben..

Ezért a pigment csalánkiütés esetén az immunitás gyengül.

Az ilyen típusú betegséget leggyakrabban a kisgyermekek érintik. Felnőttek is beteghetnek. Ebben az esetben a gyermeknél fellépő csalánkiütés általában megfelelő kezelés mellett elég gyorsan elmúlik. De egy felnőtt egész élete során kísérhet betegséget, amely időnként megjelenik vagy eltűnik.

A betegség okai

A tudósok még nem vizsgálták meg teljesen ezt a betegséget. Ezért lehetetlen egyértelműen meghatározni bizonyos okokat, amelyek ezt provokálják. De továbbra is vannak olyan tényezők, amelyekben az mastocytosis az esetek kb. 70% -ában alakul ki. Ezek fertőző és genetikai tényezők..

Tekintsük őket részletesebben:

  1. Az emberek genetikai hajlamuk van a mastocytosisra, ha a közeli vérű rokonok szintén szenvedtek ettől a betegségtől életük során. Általános szabály, hogy a betegség akkor kezd megnyilvánulni, amikor bizonyos fizikai tényezők egybeesnek. Súlyos hideg, hő lehet, amely folyamatosan befolyásolja a testet, súrlódás vagy kompresszió. Abban az esetben, ha a test egyes részeit folyamatosan érintik ilyen látszólag jelentéktelen tényezők, azaz fennáll a pigmentált urticaria kialakulásának veszélye.
  2. Nagyon gyakran van csalánkiütés, ha túl sok időt töltenek közvetlen napfényben. Az ultraibolya fény hozzájárul bizonyos sejtkomponensek szerkezetének megváltozásához. Ennek eredményeként ez befolyásolja mind az általános jólétet, mind a bőrt..
  3. A stresszes helyzetek és a gyakori klímaváltozások külső tényezők, amelyek hozzájárulnak a mastocytosis kialakulásához. Általános szabály, hogy károsítja az emberi pszichét, megzavarja a szervek normál működését. A végén az immunitás szintén gyengült, és ennek eredményeként csalánkiütés jelentkezik.
  4. Képes mastocytózist provokálni, akár néhány ital vagy étel. Itt sok múlik attól, hogy hajlamos-e az ember allergiás reakciókra. Az étel bizonyos alkotóelemeire adott allergia előidézheti a mastocytosis kialakulását.
  5. Az immunrendszert károsító vagy egyszerűen a szervezetbe nem illő gyógyszerek szedése esetén a csalánkiütés oka a mérgező anyagokkal való mérgezés. Ezek a tényezők a legveszélyesebbek és nehezen gyógyíthatók, mivel itt már meg lehet ítélni a test mérgezését..


Általánosan elfogadott: a heparin és hisztamin felszabadulása a sejtekből hozzájárul a nagy erek szűkítéséhez és a kisebb erek tágulásához, ami ennek eredményeként a szövetekben zajló folyamatok megzavarásához és egyes bőrfelületek duzzadásához vezet.

A mastocytosis tünetei

Annak érdekében, hogy helyesen azonosítsa ezt a betegséget önmagában vagy szeretteiben, meg kell ismernie annak tüneteit. Általános szabály, hogy nem csak a bőr legyőzése.

A mastocytosis megnyilvánulása a bőrön gyermekeknél és felnőtteknél kissé eltérő. Tehát a gyermekek mastocitózisa rózsaszín vagy vörös foltok formájában nyilvánul meg, amelyek végül átlátszó folyadékkal bõrhólyagokká alakulnak. Egy idő után a hólyagok felrobbannak, tartalmuk kifolyik. A helyükön barna foltok jelennek meg, amelyek a bőrön maradhatnak életre..

Felnőttekben minden nem annyira félelmetes, de a betegség lefolyása hosszú lehet. Kicsi, éles csomók vagy foltok jelennek meg, amelyek fésült vagy dörzsölés közben nagyobbra válnak. Idővel önmagukban eltűnnek, de újra megjelennek. Ez egész életen át tarthat.

A bőrkárosodásokkal együtt növekszik a testhőmérséklet, egyes esetekben még a hidegrázás is. Általában a bőr nagyon viszket, és a foltok élénkpirossá válnak. A gyulladás olykor olyan erős, hogy viszketéses rohamokkal jár, amelyeket lehetetlen elviselni.

Különösen súlyos esetekben felnőtteknél a mastocytosis szívproblémákat és nyomást okozhat. Általában a tachikardia alakul ki, a nyomás jelentősen csökken.

A betegség formái

A mastocidosis formája is változik, mindegyiket súlyossága jellemzi. A pigmentált urticaria 3 fő formája van. Az orvosok azonban a diagnózis felállításakor ezeket is meghatározzák. Nézzünk részletesebben a mastocytosis fő formáira.

A betegség 3 fő formája

Az első forma bőr. Az orvosok a legegyszerűbbnek tartják. Általános szabály, hogy a legtöbb esetben serdülőkorban fordul elő. Ebben az esetben csak a bőrt érinti, a belső szervek nem sérültek, és patológiák nem fordulnak elő. Ha a kezelést azonnal megkezdik, akkor egy ilyen pigmentált csalánkiütés gyorsan elmúlik, és már nem zavarja a felnőtt életét.

A betegség második formája a szisztémás mastocytosis. Kizárólag felnőtteknél alakul ki. Ebben az esetben a bőr mind érintett lehet, és teljesen sértetlen maradhat. De a szisztémás mastocitózist már sokkal nehezebb gyógyítani, mivel a belső szervek károsodnak.

A mastocytosis harmadik formája a legrosszabb. Ez hízósejtes leukémia. Meglehetősen nehéz azonosítani, mivel a bőr külső károsodása nem figyelhető meg. A sejtek degenerációja megtörténik, ami az összes belső szerv megszakadásához vezet. Nehéz kezelni az ilyen leukémiát, a betegség általában halálos kimenetelű.

Azt is meg kell érteni, hogy az első két formában, ha a belső szervek károsodnak, akkor ugyanazon a kezdeti szinten marad, anélkül, hogy tovább haladna. Időnként önmagában is eltűnik, de a kezelést egyébként sem szabad elhanyagolni.

A vizsgálatok elvégzésekor az orvosnak egyértelműbben meg kell határoznia a mastocytosis formáját. A betegségnek megkülönböztetett formái is vannak a sejtek szintjén, ahol minden attól függ, hogy a bőr melyik rétegében fordul elő kedvezőtlen sejtmódosulás.

5 formák a sejtek szintjén

A magányos pigmentált urticaria leggyakrabban csecsemőknél alakul ki. Ebben az esetben egy csomó jelenik meg a testön, amely elérheti az 5 cm szélességet. Világos színű és meglehetősen sűrű szerkezetű. Az eltűnés általában hirtelen jelentkezik (kezelés nélkül).

A mastocytosis nodal formája felnőttekben és gyermekekben egyaránt megfigyelhető. Jellemzője, hogy a testben nagyjából azonos sűrű sárgás csomók vannak jelen. Az ilyen csomópontok, ha nem kezelik azokat, plakkokká egyesülnek. A sérült bőrrel való érintkezéskor erős fájdalom vagy viszketés érezhető..

A pigmentált csalánkiütés eritrodermikus formáját az egyik legkellemetlenebbnek tekintik. A helyzet az, hogy a testben egyértelműen körvonalazódnak olyan csomók, amelyek eltérő alakúak lehetnek. Szorosan helyezkednek el egymással, és fésülve gyulladni kezdnek. Ennek eredményeként, még ha valaki sem is megkarcolta a csomókat, helyükön sebek jelennek meg, amelyeket nehéz elhárítani.

A teleangiektatikus pigmentált urticaria leggyakrabban a nőket érinti, mivel a sejtek változásai a legtöbb esetben hormonális egyensúlyhiányhoz kapcsolódnak. A mellkason, karon vagy lábon kis barna foltok vagy csomók jelennek meg. A kezelés ebben az esetben a normális hormonszint helyreállítását szolgálja. Ezért van értelme a nőgyógyász segítségét kérni.

A makulapapuláris mastocytosis megnyilvánulása leginkább hasonlít a valódi csalánkiütés jeleire. A bőr bizonyos részein kis világos sárga vagy barna vezikulumok jelennek meg, amelyek egyértelműen korlátozottak. Az idő múlásával a buborékok folyadékkal töltődnek fel, amely felszakadás után kijön.

Meg kell érteni, hogy a mastocytosis minden formája rendelkezik sajátosságokkal, ezért nagyon fontos, hogy az orvos helyesen diagnosztizálja. Ehhez a betegnek különös figyelmet kell fordítania az elemzésre, és az orvos ajánlásainak betartása előtt meg kell szüntetnie a biomaterápiát.

A betegség kezelésének jellemzői

Nagyon fontos, hogy a pigmentált urticaria kezelését időben és megfelelő módon kezdje el.

Az ilyen kezelést orvosnak kell felírnia, attól függően, hogy agresszív mastocytosis vagy indolent. Önmagában nem szedhet semmilyen gyógyszert, különösen, ha ez szisztémás mastocytosis. Ezért csak a szisztémás mastocytosis gyógyításának hagyományos módszereire, annak más típusaira és néhány hasznos tippre gondolunk..

Az orvosnak két gyógyszercsoportot kell felírnia a beteg számára. Ebben az esetben az egyik csoport közvetlenül a tünetek enyhítésére és a szervek munkájának normalizálására irányul, a másik pedig az emberi immunrendszerre irányul..

A közelmúltban a kortikoszteroidok, citosztatikumok, valamint azok a gyógyszerek, amelyek kifejezett gyulladásgátló és allergiaellenes hatással rendelkeznek, elterjedtek mint alapvető gyógyszerek. Nem tudja pontosan megnevezni a gyógyszereket, mivel ezeket minden egyes beteg számára külön-külön írják fel. De az összes gyógyszer közös tulajdonsága a szerotonin csökkentése a szervezetben.

Nagy figyelmet kell fordítani az immunitásra. A C-vitamin nagyon hasznos, a vitamin-komplexek a legjobbak..

A pigmentált csalánkiütés kezelése során néhány fontos szabályt be kell tartani. Ideiglenesen el kell hagyni a meleg fürdő, a túl meleg vagy hideg zuhany hosszú távú használatát. Kevésbé valószínű, hogy extrém hőforráson menjen. Bármely hirtelen éghajlatváltozás súlyosbíthatja a betegséget.

Nagy figyelmet kell fordítani a táplálkozásra. Ha lehetséges, akkor hagyja el a sós, füstölt, zsíros vagy nagyon édes ételeket. Mindez súlyosbíthatja a helyzetet, vagy akár váratlan allergiás reakciót is okozhat a testben. Fontos figyelmet kell fordítani a friss zöldségekre és gyümölcsökre, a természetes húslevelekre.

Ha időben és helyesen elkezdi a pigmentált urticaria kezelését, akkor a prognózis kedvező lesz. Kivétel csak a betegség súlyos esetei. Ezért, ha észleli az első tüneteket, forduljon orvoshoz.

Pigment csalánkiütés

Az egészségügyi szakemberek úgy vélik, hogy a pigmentált urticaria a betegség ritka formája, például mastocytosis. A statisztikai számítások azt mutatják, hogy az esetek 75% -ában ez a patológia gyermekeknél jelentkezik.

A felnőttekre is kihat. E betegséget először 1869-ben "krónikus csalánkiütésnek" nevezték, amelyben megsértik a pigmentációt. 1953 óta mastocytosisnak hívják.

A koncepció

A mastocytosis a hízósejteknek a bőrbe, a szövetekbe és a szervekbe történő beszivárgása. A szisztémás mastocytosis akkor jelentkezik, amikor a mediátorok felszabadulnak. Ez a folyamat hozzájárul az alkohol és az élelmiszerek használatához. Ez az állapot viszketést, bőrpírot és kiütést okoz..

Tünetek

A szisztémás mastocytosis különféle negatív jelekben nyilvánul meg. Különösen az egészséges sejtek hízósejtekkel történő helyettesítésével kapcsolatos folyamatok zajlanak a csontvelőben.

A degeneratív folyamatok befolyásolják a vázrendszert. Jelzik magukat oszteoporózissal és ízületi fájdalmakkal. A máj szövetében a májsejteket helyettesítik kötőszövet-sejtekkel.

A betegség kialakulásának folyamata az idegvégződéseket érinti. A kellemetlen tünetek hatással vannak az emésztőrendszerre és a megnagyobbodott lépre.

A bőr mastocytosisát a következő tünetek alapján lehet felismerni. A bőrön papulák és csomók alakulnak ki. Ahol valaki kiöltötte, a viszketés megkínozni kezdi. Időnként a hőmérséklet emelkedhet. Ezenkívül a beteg gyors szívverést tapasztal. Gyakran csökken a nyomás.

Okoz

Jelenleg a betegség kialakulásának konkrét okait nem határozták meg pontosan. Ezért számos kóros állapotban figyelembe veszik.

Immun tényezők befolyásolhatják a betegség kialakulását. Ebben az esetben negatív tünetek jelentkeznek a károsodott vérképződés miatt. A mastocytosis felnőtteknél fordul elő, különböző gének mutációival.

A szakemberek figyelembe veszik a betegség nem immun eredetű okait. Számos tényező befolyásolhatja a pigment urticaria mastocytosis kialakulását.

Közül a fizikai megkülönböztetés történik, amikor a bőr súrlódást tapasztal. A betegség provokátora lehet változó éghajlat, hideg vagy meleg időjárás. Kellemetlen tünetek fordulhatnak elő vízzel való érintkezés vagy rovarcsípés esetén..

Alkohol vagy kábítószer használata után is. A patológiát baktériumtoxinok és ételek (sajtok és citrusfélék) okozhatják. Patológia akkor fordulhat elő, ha B-vitamint és helyi érzéstelenítőket tartalmaz.

Diagnostics

A szisztémás mastocytosis diagnosztizálása biopsziával lehetséges. A bőrgyógyász ezt a betegséget más betegségekkel szemben differenciált diagnosztizálja. A bőr retikulózist, a gyógyszeres kiütést és a xanthomát figyelembe veszik..

E patológiát jelző gyanú felderítése elsősorban a Darje-Unna jelenség tünetének segítségével lehetséges. De a diagnózist végül csak laboratóriumi vizsgálatok alapján végzik el, amelyek a bőr biopsziájának szövettani elemzéséből, a vér és a vizelet hisztamin általános elemzéséből állnak..

Szisztémás mastocytosis gyanúja esetén átfogó vizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja a belső szervek ultrahangát, az MRI-t, a szűk szakemberek konzultációit.

A beteg a végleges diagnózist úgy határozhatja meg, hogy szűk szakorvosokkal, például hematológusokkal vagy terapeutákkal egyeztet meg. Az adatok alapján kezelési rendet fognak felírni, amely gyors gyógyulást eredményez..

Kezelés

A mai napig nincs specifikus gyógyszer a masztocitózisra. A gyógyszerek szedése hatékonyan megszabadulhat a kellemetlen tünetek megjelenésétől. Ezeket az orvos írja fel a beteg tünetei alapján.

Ebben az esetben az orvos figyelembe veszi a betegség korát, súlyos tüneteit, feltételezhető okait. Gyermekekben a szisztémás mastocytosis nem feltétlenül változtatja meg a bőrt.

Ebben a helyzetben a kezelést nem hajtják végre, mivel az öngyógyulást megfigyelik a serdülőkor elérésekor. A statisztikák 70% -kal kedvező eredményt mutatnak.

  • Ha a felnőtteknél a pigmentált urticariát a belső szervek károsodása okozza, akkor a kezelést szűk szakemberek (hematológus, onkológus) végzik.
  • A gyógyszeres kezelés mellett a mastocytózist PUVA-terápiával is kezelik, amely a fotoaktív gyógyszerek (psoralen) kombinált hatásán alapul..
  • Kivételes helyzetekben, amikor határozott kozmetikai hiányosságok vannak, a hízósejteket műtét közben eltávolítják.

Az ilyen diagnózissal rendelkező betegek számára ajánlott a bőrt megvédeni a mechanikai károsodásoktól, a túlmelegedéstől, amely a betegség súlyosbodását okozza. A kezelés eredményességéből adódóan az elkerülés járul hozzá a betegség tüneteinek provokálásához.

Első lépések

A csalánkiütés gyakran anafilaxiás sokk ellen nyilvánul meg, és Quincke ödémával kombinálható. Ezért ismeri a megnyilvánulásukat. Ha gyanújuk van, akkor mentő szükséges.

Ha a bőr mastocitózisa aggódik, akkor nem dörzsölheti le a bőrt, fésülje meg azokat a területeket, ahol gyulladás van, még súlyos viszketés esetén. Ne szúrja át a hólyagokat, és próbálja ki kiszorítani a folyadékot. Javasoljuk, hogy lazán viseljen ruhát, hogy elkerülje a kiütés érintkezését. A meleg fürdőben történő fürdés rosszabbodik.

Nem szabad kizárnia olyan gyógyszerek, mint az aszpirin (nagy adagok), kodein, valamint a feltételezett allergének testre gyakorolt ​​hatását..

Ha gyanú merül fel élelmiszer-allergiával, akkor enterosorbenseket (fehér szén, enterosgel stb.) Vesznek, hashajtót, a gyomrot mossák. Amikor egy rovar harap, el kell távolítani a szúrást. Kontakt allergia esetén a bőrirritáló hatás megszűnik..

Kábítószer-kezelés

Tartalmazhat antiallergén, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, antihisztaminokat, kortikoszteroidokat stb. Tehát a H1 antihisztaminok szedése enyhíti a viszketést, a H2 enyhíti a diszpeptikus tüneteket..

A kromoglikát-nátrium enyhíti a gyomor-bél traktus tüneteit. Aszcites és hasmenés észlelésekor kortikoszteroidok használata felszívódással együtt javasolt. Az antihisztaminok a terápia nélkülözhetetlen részét képezik.

Az Α-interferon, amelynek hatása a progenitor sejtek proliferációs potenciáljának csökkentésén alapul, segít a hízósejt leukémia enyhítésében a mastocytosis agresszív formájával..

Az imatinib-mezilátot nagyszámú hízósejttel rendelkező fókuszokból származó minták elemzése alapján írják elő a mutáció meghatározása céljából. Az immunrendszer részét képező hízósejtek csontvelőt termelnek.

Népi gyógymódok

A magányos mastocytoma gyógyítható gyógynövények segítségével. Segít a csalán tinktúra negatív tünetei elleni küzdelemben.

Elkészítéséhez egy evőkanál csalán kell bevennie egy pohár forró vízbe. Az infúziót fél órán keresztül kell tartani. A nap folyamán négy vagy ötször egy pohár felét kell használni.

A betegség gyógyítására hatékony eszköz a zellerlé. Napi háromszor fél pohárban kell bevennie fél órával étkezés előtt. A menta infúzió is kiváló gyógymód..

Nem nehéz elkészíteni: 4 teáskanál borsmenta kell bevenni és 300 ml forrásban lévő vizet önteni. A kapott infúziót egy órán át kell tartani. Napi háromszor ötven millilitert kell inni.

Diéta

A csalánkiütés kezelésének fő szabálya a diéta. A menü nem tartalmazhat zsíros, sós ételeket és fűszeres fűszereket. Ezen túlmenően hipoalergén étrend összeállításakor ki kell zárnia az alkoholt.

Azoknak, akik ezt a betegséget tapasztalták, minimalizálniuk kell a telített zsírokat. Ugyanakkor az étrendben omega-zsírsavakra van szükség. Az avokádóban, a növényi olajban és a dióban található meg..

Ennek előfeltétele a 1,5 liter víz napi fogyasztása. A gyümölcsöknek és zöldségeknek jelen kell lenniük az asztalon. Fontos a rostban gazdag ételek fogyasztása. A gabonafélék része, a teljes kiőrlésű kenyér.

A természetes olajoknak, például olívaolajnak vagy kókuszdiónak jelen kell lennie az ételekben. Ugyanakkor a sót és a cukrot minimalizálni kell..

Az ilyen étrendet a várandós anyáknak be kell tartaniuk. A megfelelően összeállított étrend kiküszöböli a pigmentált urticaria megjelenését. Ebben a tekintetben az allergiás reakciókat okozó termékeket teljesen el kell hagynia.

Ezek közé a termékekbe tartoznak a szénsavas cukros italok, a csokoládé és a pékáruk. A füstölt húsokat és a kolbákat el kell dobni.

Az étrendbe fel kell vennie a tejfölt, a túrót. Különös figyelmet kell fordítani a növényzetre. Enni főtt marhahús, pulyka. Inkább ásványvizet inni, gáz nélkül, csipkebogyós húslevest. Édesítetlen kompótot is fogyaszthat.

Fotó a betegségről

Meg kell nézni a mastocytosis-t a képen, hogy helyesen megértse, hogy a betegség meghatározható-e.

Pigment csalánkiütés (mastocytosis)

A mastocytosis olyan betegség, amelyet a hízósejteknek a bőrön és a belső szerveken történő reprodukciója okozza. A betegség a csontokat is érinti. A legtöbb esetben a betegség gyermekkorban jelentkezik, de felnőttekre is kihat. A mastocytosis krónikus betegség. Egy orvossal folytatott konzultáció nem eredményez pozitív eredményeket.

A betegség formái

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség az hízósejtek szaporodásával jár, egy másik név megtalálható az orvosi szakirodalomban - hízósejt leukémia. Az emberek hallják a "pigment urticaria" nevet.

A betegség nem vonatkozik az életveszélyes kóros betegségekre, azonban jelentős kellemetlenséget okozhat a beteg számára. Az esetek több mint 70% -a gyermekeknél mastocytosis. Az első tünetek általában legfeljebb két éves csecsemőknél jelentkeznek, és pubertáskor a betegség önmagában is megszűnhet.

A betegségnek két nagy csoportja van. Ez bőr és szisztémás mastocytosis. Az első forma inkább a gyermekkorra jellemző. A csecsemő mastocytosis a csecsemő életének első napjaitól kezdődően alakulhat ki.

A betegség jellegzetes jele csak a bőr felszíni rétegeinek károsodása. A szervek nem szenvednek. Az árbocsejtek az életkor előrehaladtával megjelenhetnek a szívben, a vesékben, a tüdőben és más belső szervekben..

A szisztémás mastocytosis inkább a felnőtt népességre jellemző. A betegség általában lassú. A bőrön gyakorlatilag nincs változás.

Ezzel párhuzamosan a belső szervek falán lévő hízósejtek száma fokozatosan növekszik. A betegség agresszív lefolyását ritkábban diagnosztizálják, amikor a patológiás sejtek száma gyorsan növekszik..

A hízósejtek rosszindulatú degenerációja nem zárható ki. Ebben az esetben az onkológusnak ki kell írnia a terápiát.

A betegség súlyosságának négy szintje van:

  • Első fokozat. Könnyű áramlás. Szövődmények gyakorlatilag nem merülnek fel.
  • Másodfokú. Mérsékelt tanfolyam. Az időben történő megelőzés hiánya komplikációkhoz vezethet.
  • Harmadik fokozat. Súlyos tanfolyam. A komplikációk elég gyakran jelennek meg.
  • Negyedik fokozat. A legbonyolultabb kórházi kezelést igénylő kurzus.

Miért alakul ki patológia??

A betegség pontos okai nem teljesen tisztázottak. Az árbocsejtek olyan sejtek, amelyek részt vesznek az adaptív immunitásban. Van egy vélemény, hogy a pigmentáris urticaria (mastocytosis) genetikai betegség. Vagyis néhány ember hajlamos arra, hogy a hízósejtek felhalmozódjanak a szövetekben. Ezt az elméletet azonban a kutatások még nem erősítették meg..

A tünetek a betegség formájától függenek. A legtöbb esetben változásokat figyelnek meg a bőrön. A betegség leggyakoribb tünetei a következők:

  • viszkető bőr;
  • a bőr bizonyos területeinek bőrpír;
  • hőmérsékleti ugrások;
  • csökkent vérnyomás;
  • tachikardia rohamok.

Felnőttek és gyermekek mastocytosisos a következő elváltozásokat manifesztálhatja:

Olvashat még: csalánkiütés kezelése a bőrön

  • Maculopapulás. A testben több barna folt jelenik meg, amelyek végül vörös gumók formájában jelentkeznek. A képen láthatja, hogy a bőr hogyan néz ki ezzel a patológiával.
  • A hízósejtek kialakulása. A testön 2–6 cm átmérőjű egyedüli csomók jelennek meg, amelyek ráncosak vagy simaak. A legtöbb esetben a testben lokalizálódnak, de más területeken is megjelenhetnek. A fordított fejlõdésnél a sérülés helyén lévõ bőr megkezdi a ráncolódást és elsüllyedést.
  • A csomópontok megjelenése. Számos apró, legfeljebb 1 cm átmérőjű csomó jelenik meg a bőrön, általában sűrű textúrával és sárgás színűek. A betegség előrehaladásával a tuberkulumok plakkokká egyesülnek.
  • A betegség diffúz formája. A fenék vagy a hónalj területén barna vagy sárga színárnyalat lép fel, amely súlyosan viszket. Pontos formájuk van, érintésüknél fogva durva lehet. A bőr mastocytosisát ilyen formában fekély jellemzi.
  • A betegség teleagioektázia formája. Ez a legtöbb esetben a méltányosabb nemben mutatkozik meg. A bőr alatti erekből nagy rózsaszín színű foltok alakulnak ki, amelyek alakja és átmérője változhat. Az érintett területek károsodása esetén hólyagok lépnek fel, amelyek fájdalmat okoznak. A foltok lokalizáltak, általában az emlőmirigyekön vagy a lábakon..

A makulapapuláris kiütés gyakrabban fordul elő gyermekeknél

Szisztémás mastocytosis esetén a leírt tünetek a bőrön hiányozhatnak. Vannak azonban a betegség jelei, amelyek az érintett belső szervek hibás működésével járnak.

Az érintett máj mérete jelentősen megnő. Ugyanakkor a beteg sárga bőrárnyalatú lesz. A csontvázrendszer károsodásával oszteoporózis területei jelentkezhetnek. A betegséget gyakran észlelik törés után..

Az emésztősejtek gyors megsokszorozódásával az emésztőrendszerben a beteg fekélyekkel és gyomorvérzéssel jár.

A legtöbb esetben a beteg egy bizonyos betegséggel kapcsolatban keres segítséget, ennek eredményeként szisztémás mastocytózist diagnosztizálnak..

Sajnos ritkán lehetséges egy betegséget a kezdeti szakaszban azonosítani. A betegek leggyakrabban segítséget keresnek, ha súlyos klinikai tünetek jelentkeznek. Laboratóriumi vizsgálatok nélkül a szakember nem tud pontos diagnosztizálni..

Mindenekelőtt vért vesznek a vizsgálathoz. Fontos azonosítani a képlet eltolódását, nagyszámú hízósejt jelenlétét, valamint metabolikus termékeiket. A beteg vérében lévő nagy mennyiségű hisztamin figyelmeztetheti a szakorvosot.

Vérvizsgálat - kötelező módszer a mastocytosis diagnosztizálására

Gyermekek és felnőttek pigment csalánkiütéséhez az érintett szövetet meg kell vizsgálni. A szakember kenet készíthet kutatásra. Ha felmerül a betegség szisztémás formájának gyanúja, a belső szervek biopsziáját fel lehet írni.

Ezen felül elvégezhető MRI vagy CT diagnosztika. Azokban a kormányzati klinikákban, amelyek nem rendelkeznek drága felszereléssel, a beteget ultrahanggal megvizsgálják.

Ha gyanítja az emésztőrendszer károsodását, az endoszkópos vizsgálat kötelező..

A kromoszómás elemzés segít a szakembereknek a diagnózis meghatározásában. A betegséget gyakran a 11. és a 20. kromoszóma rendellenességeivel társítják.

A megnyilvánulásoktól függően lehet, hogy konzultálnia kell más profilú orvosokkal. A pigment csalánkiületet meg kell különböztetni a szeplőkkel, nemekkel, dermatofibrómával, pemphigusokkal, újszülöttekkel, hemangioma, limfóma stb..

A mai napig nincs egyetlen olyan módszer, amely teljes mértékben megszabadulna a betegségtől. A kezelés korlátozottabb a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére.

Semmi esetre sem szabad gyógyszeres kezelni, különösen akkor, ha a gyermek mastocytosisban szenved. A betegség súlyos komplikációkhoz vezethet..

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, forduljon dermatológushoz, terapeutához vagy hematológushoz.

A betegség bármilyen formájú kezelésének alapja a következő gyógyszerek:

  • Antihisztaminok. Amikor a bőr formáját külső felhasználásra használják. Szisztémás mastocytosis esetén általában tablettát vagy injekciót írnak elő.
  • Kortikoszteroidok külső felhasználásra. Ezeket a gyógyszereket bőr mastocytosis kezelésére használják..
  • Gyulladáscsökkentők. Az ibuprofen inhibitorok jó eredményeket mutatnak..
  • Citosztatikumok. Ezeket a gyógyszereket szisztémás mastocytosis esetén írják elő..

Ha az antihisztaminok nem adnak pozitív eredményt, PUVA-terápiát lehet felírni, amely segít csökkenteni a kiütések számát.

Terjedt léziók esetén indokolt a betegség műtéti kezelése. Általános érzéstelenítés alatt a nagy hízósejtek eltávolíthatók. A szisztémás mastocytosis komplex kimenetelével a belső szervek eltávolíthatók.

Csak orvos rendelhet gyógyszereket a betegség kezelésére

A kezelés előrejelzése és megelőzése

A pigmentált urticaria kezelése gyermekeknél az antihisztaminok alkalmazására korlátozódik. Ha a betegség szisztémás megnyilvánulása hiányzik, akkor ne aggódjon a komplikációk megjelenése miatt. Általában a mastocytosis ebben a formában önmagában átadja a serdülőkorát.

A szisztémás mastocytosis kezelésének előrejelzését a belső szervek károsodásának mértéke határozza meg. Minél előbb azonosítják a jogsértéseket, annál kevésbé valószínű az életveszélyes szövődmények kialakulása. A legveszélyesebb a rosszindulatú mastocytosis, amely megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához vezethet. Rendkívül rossz prognózis a csontvelő sérülésekben is.

Ha a beteg hajlamos mastocytosis kialakulására (korábban a betegséggel kellett foglalkoznia), akkor érdemes elkerülni azokat a tényezőket, amelyek provokálhatják az hízósejtek gyors szaporodását. Ez hipotermia vagy a test túlmelegedése, bizonyos gyógyszerek használata, a bőr sérülése.

Mastocytosis (pigmentált urticaria) gyermekeknél és felnőtteknél: okok és kezelés

A patológia ritka - ezer betegnél legfeljebb 1 eset fordul elő. A betegek 70% -a két év alatti gyermek. A csalánkiütésük elég egyszerű. Felnőtteknél a máj, a lép, a belek és a vázrendszer érintett.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

Az árbocos sejtek (hízósejtek) a fehérvérsejtek alfaja. Érett állapotban a test kötőszövet szerkezetében lokalizálódnak. A mastocyták fontos szerepet játszanak a gyulladás, allergia, anafilaxiás reakciók kialakulásában. Ezen túlmenően részt vesznek a szövetek gyógyításában, az új edények kialakulásában a károsodási helyeken..

A sejt citoplazma számos granulátumot tartalmaz gyulladásos mediátorokkal - hisztamin, heparin, citokinek. A környező szövetekbe és a véráramba engedve az anyagok növelik az érrendszer permeabilitását.

Ennek következménye a helyi ödéma, láz, bőrpír kialakulása. Az érzékeny idegvégződések irritációja viszketést és fájdalmat okoz..

Az árbocsejtek aktiválása a bőrön úgy néz ki, mint vörös, duzzadt foltok, hasonlóak egy szúnyogcsípéshez.

Okoz

A gyermekek és felnőttek mastocytosisát okozó tényezői még mindig nem ismertek pontosan. A betegség kialakulásában a mutációknak lehet szerepe. Károsítja a tirozin-kináz enzim receptorát kódoló gént. Ennek eredményeként korlátlan hízósejt-megosztás válik lehetővé..

A betegségre hajlamos embereknél a hízósejtek aktiválását az alábbiak okozzák:

  • hideg vagy hő hatása a bőrre, túlzott súrlódás övek, szűk ruházat viselésekor;
  • méh- vagy kígyó méreg;
  • rovarcsípések;
  • alkohol;
  • számos élelmiszeripari termék (citrusfélék, sajtok, füstölt húsok, fűszerek);
  • gyógyszerek (B-vitaminok, aszpirin, helyi érzéstelenítésre szolgáló készítmények, jódtartalmú röntgenkontraszt).

Forms

A bőrgyógyászok a betegség négy fő típusát különböztetik meg:

  1. Bőr gyermekek számára. Általában mastocytosis gyermekeknél az élet első két évében. Jellemző egy enyhe, a belső szervek károsodása nélküli folyamat. A pigment csalánkiütés a gyermek növekedésével elmúlik.
  2. Bőr felnőtt. Az árbocsejtek felhalmozódnak a bőrben és a belső szervekben. A bazofil beszűrődések a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján, a lépben és a vesékben találhatók. Jellemzően stabil lefolyás, a patológia más szöveteket és szerveket nem érint. De a pigmentált urticaria e formája felnőtteknél hosszú távú kezelést igényel..
  3. A szisztémás A hízósejtek felhalmozódása a belső szervekben található. A citokinek a véráramba engedése zavarokat okoz az egész szervezet működésében. A szisztémás mastocytosis különösen negatívan befolyásolja a felnőtt betegek kardiovaszkuláris rendszerét.
  4. Rosszindulatú. A hízósejtek daganatos degenerációjával megfigyelhető. Ugyanakkor elveszik az árbocsejtek feletti ellenőrzés..

Tünetek

Gyerekek mastocytosisát a bőr állapotának megsértése jelenti. A főbb jellemzők a következők:

  • Viszkető kiütés. Lekerekített formájúak, foltok vagy papulák formájában. Színük vöröstől halványsárgáig terjed.
  • Pozitív tünet Daria. A hólyagok bőrirritációval járnak a bőrpír helyén.

A felnőtteknél a betegség szisztémás formájának megnyilvánulása változatos, és ahhoz kapcsolódik, hogy a hízósejt granulátumokból a gyulladásos mediátorok vérbe kerülnek. A test az általános gyulladás folyamatát megkezdi szinte valamennyi szerv és rendszer legyőzésével.

A betegség tünetei felnőttkorban:

  • időszakos lázcsillapítások, amelyek hőmérséklete 38–38,5 0С-ra emelkedik;
  • anafilaxiás megnyilvánulások (ájulás, vérnyomásesés, sokkállapot);
  • ízületi és csontfájdalom;
  • károsodott széklet, krónikus hasmenés;
  • fájdalom a mellkasi régióban ("a gyomor gödör alatt");
  • hányinger, hányás;
  • hirtelen hangulati ingadozások, fokozott ingerlékenység, depresszió.

Diagnostics

A diagnózis a bőrfelületek vizuális vizsgálatán és szövettani elemzésén alapul. A betegség bőrön történő megnyilvánulása felnőttkorban a csontvelő és más szervek károsodásának jele. Ezért az ilyen betegek esetében a biopszia kötelező. Mastocytosis esetén a hízósejtek felhalmozódását észlelik.

A differenciáldiagnosztikát azokkal a patológiákkal végezzük, amelyek hasonló tünetekkel rendelkeznek. Ilyen betegségek a következők:

  • anafilaxiás sokk;
  • mellékvese daganata (feochromocytoma);
  • fokozott szerotonin- és hisztamintermelés a gyomor-bélrendszerben (karcinoid szindróma).

A diagnózis megerősítésére klinikai teszteket végeznek:

  • Vér. A megemelkedett bazofil és fehérvérsejtek azonosítása.
  • Vizelet. A hisztamin és metabolitja - imidazol-ecetsav meghatározása. A betegség általános formája esetén ezek a mutatók többszörösen magasabbak, mint a normál, és gyakorlatilag nem változnak a bőr változatosságával.
  • Vérszérum. Szisztémás károsodás esetén a triptáz enzim szintje hirtelen növekszik.

Kezelés

Gyermekekben a betegség nem igényel kezelést. Felnőtteknél a mastocytosis kezelése az antihisztaminok folyamatos használatán alapul (Fenkarol, Gismanal, Treksil, Tamagon, Erius). Helyi alkalmazásra az hízósejt membránok stabilizálása nátrium-kromolinnal.

A betegség súlyos eseteiben szintetikus glükokortikoszteroidokat, például prednizonot alkalmaznak. Az orvosok azt javasolják, hogy kombinálják az érintett területek ultraibolya besugárzással.

Szövődmények, ha nem kezelik

Felnőttek számára a betegség veszélyes, mert súlyos formájában jár tovább, a folyamat általánosításával és a legtöbb testrendszer legyőzésével. Súlyos esetekben halál lehetséges..

Megelőzés

A hangsúlynak a megelőzésre kell összpontosítania. A hízósejtek aktiválásának megakadályozását célzó intézkedések közé tartozik a következők megtagadása:

  • bizonyos élelmiszerek (hal, kagyló, citrusfélék, sajt);
  • bizonyos gyógyszerek (aszpirin, B-vitaminok, kinin, kodein, dextrán) szedése;
  • a kozmetikumok metil-parabennel történő használata.

A pigment csalánkiütés olyan betegség, amelynek okait nem értik jól. Ha ilyen diagnózist készítenek, akkor a betegnek hosszú távú kezelésre van szüksége. Ha hiányzik, vagy az orvos ajánlásait nem tartják be, a patológia előrehaladtával jár.

További Információk A Bőrbetegségek

Csirkehimlő gyermekeknél

Atheroma

Hogyan kezdődik a bárányhimlő gyermekeknél - az első jelek és tünetek a kezdeti stádiumban (fotó)
A bárányhimlő vagy a bárányhimlő a herpesz család vírusai által okozott akut fertőző betegség.

Növényi olajégetés: otthoni kezelés

Bárányhimlő

Forró növényi olajjal történő égés súlyos sérülést okozhat, amely súlyos károkat okozhat az áldozatnak. A növényi olajok forráspontja eléri a 2000 C-ot, amely kétszer magasabb, mint a víz forráspontja.

A pattanások okai az arcon

Herpesz

A pattanások megjelenése az arcon az első jel a szervezetben fellépő rendellenességről. Úgy gondolják, hogy a gyulladás csak a pubertás idején jelentkezik. A pattanások férfiakon 13 és 19 év között, fiatal lányoknál 11 és 18 év között jelentkezhetnek.