Legfontosabb / Szemölcsök

A kar bullous pemphigoidja a kombinált szomatikus patológia hátterében

A ritka bullous autoimmun dermatózis - bullous pemphigoid - klinikai megfigyelése során egyidejűleg több szerv szomatikus patológiájú beteget kapnak. Alapvető irodalmi információk az etiopatogenezisről, klinikáról, diagnózisról, diff

A ritka bullous autoimmun dermatózis - bullous pemphigoid - klinikai megfigyelése beadásra kerül egyidejűleg alkalmazott polyorganikus szomatikus patológiában szenvedő betegnél. A Lever bullous pemphigoid etiopathogeneziséről, klinikai képeiről, diagnosztikájáról, differenciáldiagnosztikájáról és kezeléséről szóló szakirodalmi információk.

Bullous pemphigoid (nem acantholytic pemphigus; Lever bullous pemphigoid) egy autoimmun cisztás dermatosis, amelyet jóindulatú folyamat és subepidermális hólyagok képződése képez, acantolízis jele nélkül [1, 2].

A 18. században a „pemphigus” kifejezést használták a cisztás kiütés jellemzésére. 1953-ban a speciális klinikai és szövettani jellemzők alapján a bullous pemphigoidot külön nosológusként izolálta, amely különbözik a többi cisztás dermatózis típusától. Jordon évtizede után Beutner és munkatársai bebizonyították, hogy a bullous pemphigoiddal rendelkező betegek szövethez kötött és keringő antitestekkel rendelkeznek, amelyek a bőr alapemembránja felé irányulnak. Jelenleg ismert, hogy a bullous pemphigoid kialakulását olyan autoantitestek termelése okozza, amelyek olyan fehérjékhez vezetnek, amelyek részben dezmoszómák részei, amelyek a bőr alapemembránjának szerkezeti alkotóelemei [3].

Annak ellenére, hogy a bullous pemphigoidot mint különálló betegséget már hosszú ideje leírták, a betegség etiológiája továbbra sem tisztázott. A kiváltó tényezők a következők: különféle gyógyszerek szedése, vírusos fertőzések, fizikai és kémiai tényezők behatása. Számos szerző megjegyzi, hogy a bullous pemphigoid gyakran paraneoplasztikus tünetként jelentkezik. Ritkán írtak le bullous pemphigoidról gyulladásos bélbetegségben és más autoimmun betegségekben, például reumás ízületi gyulladásban, Hashimoto pajzsmirigygyulladásban, dermatomyositisben, szisztémás lupus erythematosusban és autoimmun thrombocytopeniaban szenvedő betegekben. Úgy gondolják, hogy ezek a kapcsolatok nem véletlenszerűek, hanem genetikailag előre meghatározott fokozott hajlamot mutatnak az autoimmun betegségek kialakulására. Azonban egy esettanulmányos vizsgálat nem tárt fel fokozott autoimmun betegségek kockázatát bullous pemphigoid betegek körében [3, 4].

Meg kell különböztetni a Lever bullous pemphigoidját más bőrbetegségektől, amelyeket hólyagosodás kísér: pemphigus vulgaris, Dühring herpetiform dermatosis, multiforme eritéma buludaus formája, exudatív [5].

A bullous pemphigoiddal járó bőrelváltozások korlátozottak és általánosak is lehetnek. A bőrkiütés polimorf lehet. A klinikai képet különféle méretű, izolált vagy csoportosított vezikulák jellemzik, amelyek kialakulását gyakran erythematous, urticarialis vagy papularis elemek megelőzik, viszketés kíséri. A buborékok elsősorban a csomagtartó és a végtagok bőrén helyezkednek el. A szájüreg nyálkahártyáját a betegek kb. 1/3-a érinti. A húgyhólyag kupakja sűrű, a tartalma szérikus vagy vérzéses. A hólyagok helyén kialakult erózió nem hajlamos a perifériás növekedésre, kéreggel borítva, amely alatt lassú epithelizáció alakul ki [6].

Nikolsky tünete negatív. Mivel a bullous pemphigoiddal a buborék inkább az epidermolízis, mint az acantholysis eredményeként alakul ki, az acantholytic sejtek nem találhatók a kenet lenyomatokban. Szövettani szempontból az epidermisz károsodásának területén hólyagosodást figyelnek meg az epidermisz dermustől való elválasztásának eredményeként, amely nem mindig különbözteti meg a bullous pemphigoidot a többi subepidermális hólyag elhelyezkedésű betegségtől [7]..

A betegséget egy krónikus visszatérő folyamat jellemzi..

Ennek a betegségnek a diagnosztizálása a betegség klinikai tüneteinek azonosításán és a bőr alagsorának membránja komponenseinek fehérjéire mutató IgG antitestek kimutatásán alapul. A biopszia immunhisztokémiai vizsgálatát a beteg látszólag nem érintett bőrének határán végzik [1, 5, 8, 9].

A Lever bullous pemphigoid kezelésének átfogónak kell lennie. A dermatózis kezelésének fő gyógyszerei az orális és a lokális glükokortikoszteroidok. A bullous pemphigoidos betegek kezelésére vonatkozó 2015. évi szövetségi klinikai iránymutatások szerint a prednizon kezdeti dózisának 0,5–0,75 mg / testtömeg-kg-nak kell lennie, amelyet fokozatos csökkentés követ. A citosztatikumoknak (azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát) szintén jó terápiás hatása van. Antiszeptikus oldatokat és nagyon aktív lokális glükokortikoszteroidokat alkalmaznak külsőleg a feldolgozáshoz [3, 5, 8].

Klinikai megfigyelés

Az 1951-ben született beteg 2017. áprilisa óta beteg, amikor első alkalommal hólyagkiütés jelentkezett az alsó lábán, viszketéssel együtt. Dermatovenerológushoz fordultam a lakóhelyen. A bőrfolyamat prevalenciája miatt kórházba került a bőrbetegek osztályába és a venereologikus kórházba, előzetes diagnózissal: „Bullous toxicoderma? Bőrhólyagosodás? Bullous pemphigoid? "

Az élet anamnézise: a Dagesztán Köztársaság bennszülöttje. A helminthiasis, vírusos hepatitis, a szexuális úton terjedő betegségek a múltban tagadják. Jelenleg egy háziorvos, kardiológus figyelte meg a közösségben, diagnosztizálva: “Aorta szívbetegség, stenosis és az aorta szelep elégtelensége 2 evőkanál. A növekvő aorta aneurizma. Aorta hypertonia 1-2 evőkanál. CHF 1. Krónikus pyelonephritis, súlyosbodás. A vesék mikrolitjai. Varikozus betegség. Máj szteatózis. Krónikus cholecystitis, súlyosbodás nélkül. " Folyamatosan szed napi egyszeri 2,5 mg biszoprololt tablettát, napi egyszeri 75 mg Cardiomagnyl tablettát, napi háromszor Asparkam 1 tablettát, napi egyszeri Diuver 1/2 tablettát. Műtét, tagadás története. Az allergiás kórtörténet nem terheli. Az öröklődés nem terheli.

Általános állapot: kielégítő. A tudatosság tiszta. A helyzet aktív. A test hőmérséklete 36,5 ° C. A tüdőben hólyagos légzés, nem zihálás. A légzésmozgások száma percenként 17. A szívhangok tompa, ritmikus, a ritmus helyes. Pulzus 60 ütés percenként. Vérnyomás 120/75 mm RT. Művészet. A nyelv nedves, tiszta. A tapintáskori has puha, fájdalommentes. A máj nem megnagyobbodott, a széle fájdalommentes. A szék napi dekorációval van díszítve. A jobb és bal oldali ütés tünete negatív. A vizelés ingyenes, fájdalommentes. Ödéma, pasztaság hiányzik.

Helyi állapot. A kóros bőrfolyamat gyakori, a felső és az alsó végtagok bőrén lokalizálódik. Egyetlen, intenzív, legfeljebb 7,0 cm átmérőjű buborékok képviselik, sűrű gumiabroncs, átlátszó tartalommal, egyetlen epithelializáló erózió 6,0 cm átmérőig (1-2. Ábra). Nikolsky tünete negatív. A látható nyálkahártyákon kiütés nem figyelhető meg. A bőr függelékei nem vesznek részt a kóros folyamatban. A perifériás nyirokcsomók nem nagyultak. A dermográfia vegyes. Nincs más kóros kiütés a bőrön és a látható nyálkahártyákon.

A hepatitis ELISA szűrése HBsAg, HCV szempontból: nem észlelhető. A HIV ELISA negatív. A Treponema pallidum elleni összes ellenanyag ELISA negatív. Teljes vérkép: megnövekedett eozinofil-tartalom 6,1%, gyorsított ESR 25 mm / h-ig. A vér biokémiai elemzése: mutatók a normál határokon belül. Koagulogram: mutatók a normál határokon belül. Vizeletvizsgálat: fehérvérsejtek a látómező teljes területén.

A kenet egy lenyomat az akantolitikus sejtekre a buborékok alján: nem észlelhető. Buborékfolyadék: eozinofilek 10%. Vérvizsgálat desmoszómák antitesteire: nem észlelhető.

Szövettani vizsgálat. Makroszkópos leírás: 1 cm hosszú, sűrű, szürke színű töredék, közepén fehér, lekerekített szövet. Mikroszkópos leírás: egy szubbeidermális hólyaggal rendelkező bőrfelület, amelynek felső része nem változik meg, a hólyag fibrinszálakkal és leukocitákkal tele van, egyenetlen ödéma a dermában, perivaskuláris limfocitikus infiltráció leukocitákkal és eozinofilekkel keverve. Következtetés: A bullous pemphigoid jelei.

Elektrokardiográfia: sinus pacemaker, bradysystole, 56 pulzus percenként, bal kamra és bal pitvari hipertrófia.

A hasüreg és a retroperitoneális tér szervének ultrahangvizsgálata: zsíros hepatózis, krónikus koleciszitisz, krónikus pieelonephritis, mindkét vese mikrolitjai.

Fibrogastroduodenoscopia: fokális antra gastritis. Katarális bulbitis.

Mellröntgen: a tüdőben friss fókuszos és infiltráló változások nélkül.

Spirometria: a normális tüdőteljesítmény. A kényszerű kilégzés értékelésekor a légúti rendellenességeket nem észleltek.

Terapeuta konzultáció: diagnózis: „Aorta szívbetegség, stenosis és 2. fokú aorta szelep elégtelenség. A növekvő aorta aneurizma. Artériás hipertónia 1–2 fok. I. fokozatú krónikus szívelégtelenség. Krónikus pyelonephritis, súlyosbodás. A vesék mikrolitjai. Varikozus betegség. Máj szteatózis. Krónikus cholecystitis, súlyosbodás nélkül. " A terápia korrekciója egyidejű betegségek esetén.

Endokrinológus konzultáció: mikroszómális tiroperoxidáz elleni antitestek vére: 2872,76 NE / ml (normál 0,00-5,61); pajzsmirigy stimuláló hormon 0,007 μIU / ml (0,270–4,200 norma); más mutatók a normál határokon belül vannak. A pajzsmirigy ultrahang vizsgálata: A diffúz pajzsmirigy hiperplázia ECHO jelei. Autoimmun pajzsmirigygyulladás.

Kezelés: napi 30 mg prednizolon tabletta a séma szerint (9:00 - 3 tabletta, 11:00 - 3 tabletta), mielőtt a prednizolont 30 percig beveszi, algeldrát + magnézium-hidroxid 1 adag kanál. Napi egyszeri intramuszkulárisan 2 ml klór-piramin 1 ml oldata. 14. Kálium-magnézium-aszparaginát tabletta 1 tabletta, naponta háromszor szájon át. Bisoprolol 2,5 mg, 1 tabletta napi egyszer, Diuver 1/2 tabletta hetente egyszer. Külső terápia: Fukortsin oldat külsőleg, naponta kétszer az erózióhoz, klobetaszol-propionát krém naponta kétszer.

Kiürüléskor: a bőrfolyamat stabilizálódott, nincs új bullous kitörés, a héjak elszakadnak, másodlagos hiperpigmentált foltok (3. ábra). A tartózkodási hely dermatovenerológiai klinikájának dermatovenerológusa felügyelete alatt kerül kiadásra.

Ajánlatos a prednizolon szedését a terv szerint folytatni: 9:00 - 3 tabletta, 11:00 - 2 tabletta 10 napig, forduljon a tartózkodási hely dermatovenerológusához, hogy ellenőrizze az általános és biokémiai analíziseket, és oldja meg a prednizolon fenntartó adagra történő további csökkentésének kérdését. Mielőtt a prednizolont 30 percig bevenné, a tabletták algebralizálják + magnézium-hidroxidot, káliumtablettát + magnézium-aszparaginátot vesznek be 1 tabletta naponta háromszor. Folytassa a kardiológus és a terapeuta által felírt gyógyszerek szedését. Terapeuta, kardiológus, gastroenterológus, urológus, onkológus megfigyelése és további vizsgálata, valamint a beteg vizsgálata az onkológiai kutatási program szerint, krónikus fertőzés fókusainak szennyvízkezelése, bőrpótlás kizárása.

Következtetés

A Lever bullous pemphigoidjának bemutatott megfigyelése a belső szervek kombinált patológiájú betegeknél nemcsak a dermatovenerológusokat, hanem más specialitások orvosait is érdekli. A bőrfolyamat kialakulása ebben az esetben nem feltétlenül kapcsolódik az onkopatológiához. Valószínű, hogy ennek a dermatózisnak a kialakulása oka lehet egyidejű, több szervű terápiás patológia, számos gyógyszer bevétele az egyidejű szomatikus betegségek kezelésére..

Irodalom

  1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kupriyanova A. G., Lepekhova A. A., Pyatilova P. M. A valódi (autoimmun) pemfigus differenciáldiagnosztikájának modern módszerei és bullous pemphigoid // Russian Journal of Skin és a szexuális úton terjedő betegségek. 2015. sz. 18. (3). S. 17–22.
  2. Teplyuk N. P., Altayeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Bullous pemphigoid kar mint paraneoplasztikus folyamat // Orosz folyóirat a bőr és a szexuális úton terjedő betegségekről. 2012. no 4. S. 5–10.
  3. Teplyuk N.P. Bullous pemphigoid Lever (előadás-áttekintés) // Russian Journal of Skin and Sexally Transmissions Diseases. 2007. No. 1. S. 43–49.
  4. Grigoriev D. V. Bullous pemphigoid kar // Mellrák. 2014. No. 8. P. 598.
  5. Samtsov A. V., Belousova I. E. Bullous dermatózisok: monográfia. Szentpétervár: COSTA, 2012.144 s.
  6. Chistyakova I.A., Isaeva D.R. Lever bullous pemphigoid: a diagnózis és a kezelés jellemzői // Dermatológiai és Venereológiai Közlemény. 2008. No. 4. P. 63–72.
  7. Potekaev N.S., Teplyuk N.P., Belousova T.A., Altayeva A.A., Grabovskaya O.V., Kayumova L. N.. Autoimmun bullous dermatózisok mint paraneoplasztikus folyamat // Kísérleti és klinikai dermatocosmetology. 2012. no 4. P. 42–47.
  8. Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bullous pemphigoid. Klinika, diagnózis és kezelés // Dermatológiai és venereológiai közlemény. 2017. sz. 6. o. 47–52.
  9. Berebein B.A., Studnitsin A.A., ed. A bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája. Útmutató az orvosok számára. M.: Medicine, 672 (1989)..

E. N. Efanova 1, orvostudományi jelölt
Yu E. Rusak, MD, professzor
E. A. Vasilieva
A. A. Elmanbetova

BU IN Khanty-Mansi Autonóm Okrug-Ugra Szurgut, Surgut

A kar bullous pemfigoidja a kombinált szomatikus patológia hátterében / E. Efanova, Y. E. Rusak, E. A. Vasilieva, A. A. Elmanbetova
Idézetként: a 10/2018 számú kezelőorvos; Kiadási oldalszám: 84-86
Címkék: bőr, kiütés, alaphám, diagnózis

Bullous pemphigoid

A dermisz egyik krónikus autoimmun léziója, amelyet gyakran diagnosztizálnak idős betegekben, a bullous pemphigoid. Ennek a patológiának a jelei hasonlóak a pemfigus tüneteinek, amelyek az epidermiszben hólyagok kialakulása miatt alakulnak ki. Részletesebben mérlegelje a bőrelváltozások jellemzőit, a tüneteket és a kezelési módszereket.

Bullous pemphigoid: a patológia jellemzői

A bullous pemphigoidot Lever-kórnak is nevezik. A dermis autoimmun elváltozása meglehetősen ritka. Jellemző cisztikus elemekkel (bullae) nyilvánul meg, amelyek a dermis felületén fordulnak elő. A kar bullous pemphigoidja gyakrabban rögzül a 65 év felettieknél.

A bullous pemphigoidot feszített hólyagok jelenléte jellemzi, amelyek az alaphám membrán rétegződése miatt az epitéliumban képződnek. Csak a dermis felső rétegei vannak érintettek.

Bullous lézióval a vezikulák szimmetrikusan vannak elhelyezve. A dermisz következő területeire terjednek ki:

A pemphigoid bullous szakemberek szenil herpetiform dermatitisnek, parapemphigusnak is hívhatják. A dermisz bulloos sérülését krónikusnak tekintik, a visszaesések jellemzőek rá. A pemphigus vulgaristól eltérően, bulloos dermatitis acantholysis nélkül fordul elő. A hólyagok epidermiszének belső megjelenését másodlagos folyamatnak tekintik. Ezt a funkciót Lever fedezte fel 1953-ban. Nagyon ritka esetekben a dermis patológia megnyilvánulása gyermekeknél és serdülőknél (csak körülbelül száz eset).

A tudósok kapcsolatot találtak a bulloos dermatitis és az onkológiai patológiák között. Ezért a bullous pemphigoidot a szakemberek néha paraneoplasztikus folyamatnak tekintik. Bizonyítékok vannak a betegség kialakulásáról tüdő-, gyomor-, karbamid- és rákos betegekben.

A bullous dermatitis gyakran rögzül az erősebb nemben. Az évek során a betegség kialakulásának kockázata jelentősen megnő. Vizsgáljuk meg részletesebben a bullous pemphigoid kialakulásának okait.

Okoz

A szakértők megjegyzik, hogy a bullous pemphigoid levera autoimmun jellegű. Általában fejlődését az autoimmun rendszer kudarcainak örökletes hajlama provokálja. A szakértők emellett elismerik a dermatózis feltételezett formájának vírusos etiológiáját. Ugyanakkor a tudósok számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek befolyásolják a bullous pemphigoid kialakulását:

  • az epidermisz túlzott irritációja (sugárterápia, égési sérülések);
  • bizonyos gyógyszerek szedése;
  • szövetátültetés;
  • a dermis trauma;
  • oltás;
  • tumor.

A tudósok megerősítették a bulloos dermatitis előfordulásának autoimmun elméletét azáltal, hogy a hólyag folyadékában, a beteg vérében kimutatták az epidermális alapanyag membránja elleni antitesteket.

A kóros folyamat kialakulása

Ezen tényezők bármelyikének az immunrendszerre gyakorolt ​​hatása után humorális-sejtes válasz lép fel. Ennek megnyilvánulása bizonyos epidermális sejtekkel szemben antitestek előállításával, amelyek "idegenné váltak". Egy autoimmun folyamat aktiválódik, rés figyelhető meg a bőr alsó rétegében lévő sejtek közötti kapcsolatokban. Így alakulnak ki a folyadékot tartalmazó vezikulák..

A kialakult buborékok egyesülnek. Sűrű gumiabroncsok jelennek meg rajtuk, amelyeket egészséges epidermális sejtek képviselnek. A képződmény falainak sejtjei öregednek, elhalnak. Ugyanakkor a regenerációs folyamat is aktiválódik. Ezt a vezikula alján új sejtek képződése képviseli. A buborék a dermisz két rétege között helyezkedik el:

Bullae megjelenhet a nem gyulladt dermán az erek körül. A gyulladásos folyamat fejlődésével olyan területeken fordulnak elő infiltráció.

A hólyagból származó folyadék immunsejteket, bizonyos számú leukocita-eozinofilt tartalmaz. Bármely folyamat kifejlesztésével az érintett területen megmarad a kapcsolat a tüskés réteg sejtjei között (nincs acantholízis folyamat). Más szavakkal, a megsemmisítés folyamatát nem figyeljük meg. Ennek a tulajdonságnak a fényében a tudósok neacantholytic pemphigusnak, Lever pemphigoidnak nevezték.

A betegség jellegzetes tünetei

Általában a vezikulumok megjelenése előtt a betegnek csak a enyhe jelei lehetnek a betegség kialakulásának. A bullous pemphigoid levera a következő kezdeti tünetekkel rendelkezik:

  • viszketés különböző intenzitással, amelyet a karok, a has alsó része, a lábak éreznek;
  • bőrpír;
  • enyhe eritromás kiütés.

Csak egy bizonyos idő elteltével jelennek meg a buborékok. Mérete eléri a 3 cm-t, és a bullous pemphigoid 30% -ában erózió figyelhető meg a hüvely és a szájüregek nyálkahártyáin. A buborékok egyik jellemzőjét a sapkák szilárdságának tekintik. A patológia során kialakult buborékokat sérülékenység jellemzi. A képződmények belsejében vérző folyadék található, néha vérzéses, gennyes tartalommal váltja fel.

A hólyag megnyílását a bőr eróziója okozza, amelyet nedvesség, a felület érzékenysége és vöröses szín jellemez. Az epidermisz ezeken a helyeken elég gyorsan gyógyul, sebek után a nyomok szinte láthatatlanok.

A bullous pemphigoid kiegészítő tünetei a betegekben

A bullous pemphigoidban szenvedő személy súlyos kimerültségével halál lehetséges. A bullous dermatitist egy krónikus lefolyás jellemzi (a patológia jelei fokozatosan elmúlnak, majd újra megjelenhetnek). Szó szerint az esetek 15-30% -ában az orvosok megfigyelték a test spontán javulását.

Hegesedő Pemphigoid

Az orvosi gyakorlatban a „hegesedő pemfigoid” kifejezés a „bullous pemphigoid” kifejezéssel egyidejűleg merült fel, mivel Lever ezt a ritka dermatózist külön csoportba különítette el. Ez a patológia autoimmun..

A patológia e formájának egyik jellemzője a bikák előfordulása egy helyen. A bőrön sokáig előfordulnak buborékok. Ezért hegek alakulnak ki. A betegségnek a kötőhártyán történő lokalizációját veszélyesnek tekintik a vakság kialakulásának valószínűsége miatt..

A nők kétszer gyakrabban szenvednek a pemphigoid hegesedéstől, mint az erősebb nem. Gyermekekben ezt a patológiát izolált esetekben regisztrálták.

Patológiás folyamat alakul ki a patológiás antigének (exogén, endogén) hatása miatt a nyálkahártyákon, a dermiszben.

Az endogén tényezőket figyelembe vesszük:

  • fogkrémek használata;
  • bizonyos gyógyszerek szedése;
  • szemcsepp használata.

Külső tényezők a következők:

  • szempilla epilálás;
  • súlyos hiperintelláció;
  • harapás korrekció zárójelekkel.

Hegesedő pemphigoiddal a kötőhártya, az orrüreg, a száj, a nyelőcső, a garat, a nemi szervek nyálkahártyájának sérülései vannak megfigyelhetők.

Az orvosok az esetek 70% -ában rögzítik a nyálkahártyák vereségét, a bőr patológiája kevésbé gyakori (az esetek kb. 30–40% -a).

A kötőhártya patológiájának kialakulása az alábbi jelekkel nyilvánul meg:

  • ödéma;
  • vérbőség;
  • fájdalom szindróma;
  • fénykerülés;
  • kiütések (kis buborékok, amelyek mérete eléri a csapfejet).

Miután kinyitotta a buborék, a helyén újabb képződött. Ez provokálja a heg kialakulását a hegyen. A hegesedő pemphigoid veszélyes a kötőhártya gyűrődésére, a szemgolyó mozgékonyságának elvesztésére, a laktimalus csatornák cicatricialis deformációjára, a kötőhártya tapadásának kialakulására, szemhéj megjelenésére.

Diagnostics

A bullous pemphigoid kar diagnosztizálását dermatológus vizsgálhatja meg. Szükség van külön vizsgálatokra (szövettani, immunológiai). A vizsgálat során az orvos megvizsgálja a már megnyilvánuló tüneteket (erythematous kiütés, a hólyagok elhelyezkedése, kéreg az erózióval, a gyógyító erózió jelenléte). A kórtörténet minden adatot tartalmaz egy vizuális vizsgálat, kutatás után.

A szakembernek általános vérvizsgálatra van szüksége. Ez a diagnosztikai módszer a következő képet mutatja:

Az elvégzett immunprecipitációs reakció lehetővé teszi IgG észlelését a perifériás vér összetételében, amely kötődik az antigénekhez.

A szövettani vizsgálat egyik jellemzője a következő eljárások:

  • fénymikroszkópia. Ez a diagnózis megjeleníti az epidermális hasadékot, egy szubbedermális hólyag jelenlétét, amely fokozatosan intraepidermálisvá válik. A tanulmány a derma súlyos duzzanatát mutatja a lézió alatt, látható a leukocita infiltráció (a következő komponensekből áll: eozinofilek, limfociták, neutrofilek);
  • immunfluoreszcencia mikroszkópia. Ez a kutatási módszer megmutatja a G csoport immunoglobulinjainak, a bókfrakciók felhalmozódását az epidermális alapréteg mentén. Megjegyezzük ezen molekulák koncentrációját az alapemembrán külső régiójában..

Előfordulhat, hogy egy szakembernek differenciáldiagnosztikát kell végeznie a következő patológiákkal:

  • bullous epidermolízis;
  • pemphigus vulgaris;
  • exudatív eritéma (multiforme).

A fő terápiás módszerek

A pemphigoid bullous-t kezelje gyógyszeres kezeléssel. Az első vonalbeli gyógyszerek glucocotricosteroids (metilprednizolon, prednizolon). A vizsgált patológia terápia meglehetősen hosszú, nagy adagú szteroidokkal kezdődik. A 6-9 hónapos terápia során a gyógyszerek adagját fokozatosan csökkentik.

Tekintettel arra, hogy az idős betegek többsége pemphigoid bullous pemphigoiddal nem lehetséges teljes glukokortikoszteroid terápiát végezni. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek használata sok mellékhatás megnyilvánulása miatt veszélyes. A szakértők javasolják, hogy szedjen kis adagokat a szteroidokba. Ezt a kezelést kiegészíti kenőcsök helyileg történő felhasználása..

A bulloos dermatitis immunszuppresszív szerekkel (ciklosporin és mások) történő kezelése meglehetősen hatékony lesz. Az orvosok azt is előírják:

  • citosztatikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, metotrexát);
  • antiszeptikumok. Szükségük van a másodlagos fertőzés, szövődmények megelőzésére.

A terápiás eljárás jelentős felgyorsítása érdekében az orvosok kettős beszivárgással javasolják a plazmaferezist. A teljes terápiás időtartam időnként akár két évig is eltarthat. A bullous pemphigoid kezelés befejezése után is a betegek 15-20% -ánál fordulhat elő relapszus.

A betegség prognózisa

Egy olyan betegségben, mint például a klasszikus bullous pemphigoid, a prognózis bizonytalan. A szakértők ezt annak tulajdonítják, hogy a bulloos dermatitis krónikus, nehezen diagnosztizálható természetű. Ezen túlmenően a betegek többsége idős emberek, akiknek kórtörténetében különféle kísérő betegségek fordultak elő.

Korábban a szakemberek sok halálesetet diagnosztizáltak bullous pemphigoiddal, ám az orvosok nem vették figyelembe a betegek életkorát, az együtt járó patológiák súlyosságát. A gyermekek, serdülők kezelése sikeresen zajlik.

Azoknak, akik bullous pemphigoiddal szenvedtek, kerülniük kell a dermen negatív tényezőinek való kitettségét:

  • ultraibolya;
  • mechanikai sérülések;
  • magas, alacsony hőmérsékleten.

Ezen ajánlások be nem tartása bulloos dermatitis visszatérését okozhatja..

További bőrbetegségeket itt talál..

Hogyan lehet legyőzni a pemfigoidot: a patológia típusai, kezelési módszerek és prognózis

A pemphigoid olyan bőrbetegség, amely elsősorban az idős embereket érinti. A megjelenés szempontjából a betegség a pemphigus-ra emlékeztet. A feszült buborékok gyakran eloszlanak a végtagok, a has és az alsó test hajlító felületein. A betegség időben történő kezelése számos nem kívánt következményt kiküszöböli.

Mi a pemfigoid?

A pemphigoid egy feltehetően autoimmun természetű betegség, mely különféle méretű buborékok kialakulásával nyilvánul meg a bőrön és a nyálkahártyákon. A betegség általában idősekben (65 év felett) fordul elő. A pemphigoid a bőrön egy vagy több vastag falú, áttetsző hólyag képződik, amelynek átmérője 0,5–3 cm. A betegség előrehaladtával a hólyagok száma felfelé változik.

A pemphigoidot hólyagos kiütés jelenik meg a bőrön

A betegség típusai

A betegségek ebbe a csoportjába tartoznak a cisztás dermatózisok, amelyeket acantholízis nem kísér - ez a kóros folyamat az epidermisz tüskés és szemcsés rétegeiben.

  • hegesedést. Ez a típusú pemphigoid elsősorban a nyálkahártyákat (kötőhártya membrán, mandula, nyelv, lágy szájpad) érinti. A patológia több nőt érint, mint férfiakat. A kockázatot az 50 évnél idősebbek jelentik. A buborékok ugyanabban a helyen jelennek meg, ami atrofikus cicatricialis változásokhoz vezet a nyálkahártyán;

A hegesedő pemphigoiddal a vezikulák a szem kötőhártyáján, a szájüregben helyezkednek el

  • bullous (Lever pemphigoid). A cisztás elemek diszlokációjának fő helye a végtagok és a csomagtartó. A száj nyálkahártyáját (arcokat, a kemény és a lágy szájpad szegélyét) a betegek 30% -ában érinti. A betegség csak a bőr felső rétegét érinti. A kiütés fájdalmas, viszketés kíséri. A buborékok belsejében tiszta folyadék van (néha vérrel keverve);
  • jóindulatú, nem acantholytus pemphigusus. Csak a száj nyálkahártyáját érinti, és egy krónikus lefolyással jellemezhető;
  • fiatalkori. Ez egy pemphigoid, amely gyermekkorban fordul elő;
  • terhességi. Ez egy meglehetősen ritka autoimmun patológia, amelyet terhesség alatt és a korai szülés utáni időszakban figyeltek meg. A nők 90% -ában a kiütés első elemei a köldökben fordulnak elő. A jövőben a kiütés a has, a comb, a kéz más területeire is elterjedhet;

Terhességi pemphigoid - ritka autoimmun betegség a helyzetben lévő nőkben

  • sztafilokokkusz (pyococcus). Jellemzője a buborékok gyors és jelentős elterjedése. A betegség kórokozója a Staphylococcus aureus. A betegség az újszülötteknek életét a korai napjaiban érinti. A fertőzés hordozója az orvosi személyzet és a csecsemők anyjai..

Videó: mindent a bullous pemphigoidról

A betegség okai

A mai napig nincs pontos adat, amely lendületet adna e betegség megjelenésének. A legtöbb dermatológus hajlamos azonban ennek a betegségnek az autoimmun természetére. Ezt bizonyítja a beteg immunrendszerének kóros reakciója a test saját szövetéhez..

Úgy gondolják, hogy a betegséget provokáló tényezők a következők:

  • oltás;
  • ultraibolya sugárzás, égési sérülések;
  • sugárkezelés;
  • vesetranszplantációs kilökődés;
  • a derma károsodása vagy súlyos irritációja;
  • bizonyos gyógyszerek szedése (furoszemid, penicillin, fenacetin, kaptopril, amoxicillin).

Gyakran egy pemphigoidot kombinálnak neurológiai betegségekkel (Parkinson-kór, bénulás, bipoláris zavar stb.).

A betegség kialakulását elősegítő tényezők a következők:

  • dohányzó;
  • az éghajlati övezet megváltozása;
  • jelentős fizikai erőfeszítés;
  • feszültség.

Klinikai tünetek

A betegség kezdeti stádiumában a tünetek gyakran nem specifikusak. A betegek különböző intenzitású viszketést okoznak, néha bőrpír, duzzanat és kisebb kiütések jelentkezhetnek, amelyek hosszú ideig (akár több hónapig is) fennállhatnak. A bulloos stádiumot a vezikulák kialakulása jellemzi a vörösített vagy látványosan egészséges bőrön. A hólyagok tiszta, néha vérrel kevert folyadékot tartalmaznak. A sérülések szimmetrikus jellegűek, és a szem, az orr, a nyelőcső nyálkahártyáján, a végtagok hajlító felületein helyezkednek el.

Bullous pemphigoiddal a buborékok összeolvadhatnak és befolyásolhatják a bőr nagy területeit.

Akut stádiumban a beteg általános rossz közérzetet érez, elveszíti étvágyát. A Lever pemphigoid esetén a buborékok több napig léteznek, majd spontán módon kinyílnak. Ebben az esetben eróziós-fekélyes hibák maradnak a dermén, amely néhány hét alatt gyógyul.

Diagnosztikai intézkedések

Egy ilyen betegség, mint pemfigoid, külsőleg számos más betegséghez hasonlóan jelentkezik (Dühring dermatitis, igaz pemphigus, multiformás erythema). Ezért a helyes diagnózis megállapításához rendkívül fontos, hogy forduljon képzett szakemberhez. A bőrgyógyász külső vizsgálatot végez, és a beteget laboratóriumi immunkémiai vizsgálatokra irányítja. Időnként további szemészeti és fogorvossal való konzultáció szükséges..

Az immunkémiai vizsgálatok lehetővé teszik az orvos számára, hogy megbízható diagnózist készítsen

Bizonyos helyzetekben (terhesség, hegesedéses pemphigoid) a rutin diagnózist ki kell egészíteni a hólyagok tartalmának mintavételével a további szövettani vizsgálat céljából..

  • egyszerű fénymikroszkópia. Kutatás útján kizárják az acantholízist - a bőr tüskés rétegének degeneratív változásai;
  • immunfluoreszcencia mikroszkópia. Ez a szövettani módszer lehetővé teszi az autoantitestek kimutatását a vér szérumában - a G osztályú immunglobulinok és a komplementer frakciók felhalmozódását az epidermális alapréteg mentén. Egy speciális mikroszkóp segítségével fluoreszcens festékekkel jelölt és antigénekkel társított antitestek lumineszcenciáját detektáljuk;
  • immunelektronikus mikroszkópia. Ennek a módszernek a végrehajtásakor az immunglobulinokat arany jelölik, majd a szakértők megvizsgálják helyüket;
  • immunoblot - módszer a vérben keringő autoantitestek kimutatására. Az eljárás alapja a fehérjék molekulatömegtől függő elválasztása és további továbbítása gél segítségével egy nitrocellulóz membránra. Ha vannak antitestek a kórokozó specifikus antigéneivel szemben, akkor sötét vonal jelenik meg rajta. A kutatási anyag a beteg vérplazma vagy szérum. A módszer nagyon informatív és megbízható..

Táblázat: a különbség a bullous pemphigoid és a pemphigus vulgaris között

JelPemphigus vulgarisBullous pemphigoid
buborékoknagy, letargikus, instabilkicsi, feszült, kitartó
Eróziókitartó, fájdalmas, növekvő méretűinstabil, mérete nem növekszik
Parafaszerűrégóta létező, serossavós
Mechanikai tünetek1. Nikolsky-szindróma a látszólag változatlan bőrön - pozitív.
2. A Nikolsky marginális tünete pozitív.
3. Az Asbo-Hansen tünete (abban rejlik, hogy amikor az ujját egy érintetlen bőrhólyagra nyomják, annak területe megnő) pozitív.
1. A Nikolsky-szindróma a látszólag változatlan bőrön negatív.
2. A hám perifériás leválása 1-2 mm-es erózió körül (1-3 cm-es pemfigus esetén).
3. Az Asbo-Hansen tünete pozitív..
A száj lokalizációjaa garatbanaz arc, az íny, a száj nyálkahártyája
Citológiai vizsgálatacantholytic cellák (a tüskés réteg megváltozott kerek sejtjei)
epidermisz) találhatók
acantholytic sejteket nem detektálnak, sok eozinofil
RIF (a szérum a vizsgálati anyag
beteg)
intercelluláris anyag elleni antitestek és desmoszómákaz alapmembrán elleni antitestek

Hogyan lehet megszabadulni a patológiától?

A pemphigoid kezelési rendjének kiválasztása számos tényezőtől függ:

  • a beteg általános állapota;
  • egyidejű betegségek;
  • a folyamat prevalenciája;
  • természetesen súlyossága;
  • fajta betegség.

A kezelést az orvos csak a mikroszkópos vizsgálatok eredményeinek kézhezvétele után hajtja végre.

Drog terápia

A pemphigoid kezelése az alábbiakra terjed ki:

  • citosztatikumok és immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklosporin, metotrexát, klórambucil). Ezeknek a gyógyszereknek erős immunszuppresszív hatása van, blokkolják az immunrendszer működését. A citosztatikumokat a betegség súlyos eseteiben használják. Jó terápiás hatást fejtenek ki glükokortikoid hormonokkal kombinálva;
  • kortikoszteroid hormonok (prednizon). Az ebbe a csoportba tartozó készítményeknek kifejezett gyulladásgátló, allergiás és immunszuppresszív hatása van, csökkentik a vérben a T-limfociták tartalmát. A kezelés időtartamát a betegség súlyossága határozza meg. Kortikoszteroid hormonok - első vonalbeli gyógyszerek bullous pemphigoid kezelésére;
  • vitamin komplexek, amelyek erősítik az erek falát.

Amikor a buborékok a szájüreg nyálkahártyáján helyezkednek el, antiszeptikus oldatokkal (Miramistin, Chlorhexidine, Furacilin) ​​kell öblíteni. A szemkiütés kezelésére glükokortikoidokkal, antibakteriális és fertőtlenítő szerekkel (Okomistin, Chloramphenicol cseppek) használható szemcseppeket használnak..

Gyógyszerek - fotógaléria

Szükségem van egy diéta?

A pemphigoid kezelésekor speciális diétát írnak elő a betegek számára, és számos korlátozást vezetnek be. Ha a beteget a szájüreg nyálkahártya, a nyelőcső, a garat befolyásolja - a szokásos szilárd táplálék bevitele rendkívül nehéz. Ebben az esetben az üdvösség vegetáriánus saláták, folyékony gabonafélék, halpofa, sült zöldségek és gyümölcsök lesznek. Megjelenik a gluténmentes étrend.

Ha lehetséges, a betegeknek ki kell zárniuk a cukrot, a füstölt húsokat, a szószokat, az állati zsírokat, és minimalizálniuk kell a tejtermékek fogyasztását..

Higiénia

A pemphigoiddal rendelkező bőr különleges gondosságot igényel. A további fertőzés elkerülése érdekében a hólyagok fertőtlenítő szerekkel (Fukortsin, Brilliant green) kell kezelni. Cisztás kiütés esetén nem ajánlott úszni.

A briliánszöld a hólyagok kezelésére szolgál a betegségben.

Népi gyógymódok

A pemphigoid autoimmun betegség, amelynek kezelése integrált megközelítést igényel. Az otthoni gyógyszeres kezeléssel párhuzamosan gyógynövények főzményei, infúziói és gyümölcslevei is felhasználhatók.

A pemfigoidhoz használt népi gyógyszerek:

    tömöríti aloe juice. A Centennial már régóta híres regeneráló és fertőtlenítő tulajdonságairól. Az aloe húslevelet megtisztítják a tövisektől és a héjtól, aprítják meg, kinyomják a léét, gézkötéssel megnedvesítik és fél órán át alkalmazzák a léziókra.

Az aloe regeneráló és fertőtlenítő tulajdonságokkal rendelkezik

Jóslás a betegek számára és a megelőzés

Időben történő kezelés és onkológiai folyamat hiánya a kulcsa egy ilyen pemphigoid betegség kedvező eredményének. Az orvos utasításainak betartása mellett a betegeknek sikerül stabil remissziót elérni. A terápia során a betegeknek be kell tartaniuk a kiegyensúlyozott étrendet, kerülniük kell a jelentős fizikai erőfeszítéseket, a stresszt. A gyermekek számára a legkedvezőbb előrejelzés.

A bőrön lévő buborékok nyílt kapuk lehetnek a kórokozó baktériumok és mikrobák számára, jelentős gyulladásos folyamatokat okozva (a szupupációtól a szepszésig)..

A bika a kötőhártyán történő megfelelő kezelése megfelelő kezelés nélkül gyűrődést, a szemgolyó mozgékonyságának elvesztését és akár vakosságot okozhat.

Nem szabad elfelejteni, hogy a pemphigoid az onkológiai folyamat kezdete lehet, ezért rendkívül fontos, hogy alapos vizsgálatot végezzen..

Sajnos nincs intézkedés a betegség kialakulásának megelőzésére..

A pemphigoid egy autoimmun betegség, amely időben történő gyógyszeres kezelést igényel. A betegnek átfogó vizsgálaton kell részt vennie, kiegyensúlyozottan táplálkoznia kell, és követnie kell a bőrgyógyász (optometrista, fogorvos) utasításait..

Lever bullous pemphigoid

* A 2018-as ütközési tényező az RSCI szerint

A folyóirat fel van tüntetve a Felső Tanúsítási Bizottság szakértő által felülvizsgált tudományos publikációinak listáján.

Olvassa el az új kiadást

1. A bullous pemphigoid (BP) a leggyakoribb autoimmun subepidermalis hólyagbetegség; túlnyomórészt az idősebb embereket érinti.

2. A legtöbb esetben ez egy krónikus betegség, mely spontán súlyosbodásokkal és remissziókkal jár, melyeket a betegség jelentős előfordulása kísérhet..

3. A BP-vel a BP180 antigén (BP180 vagy XVII típusú kollagén) vagy a BP230 antigén ellen irányított szövet-fixált és keringő antitestekhez kapcsolódnak, amelyek a tapadási kapcsoló komplexek, úgynevezett semi-desmoszómák, amelyek támogatják az epidermodermális kapcsolatot..

4. A klinikai tünetek köre nagyon széles. Jellemző esetekben a PD nagyon viszkető kiütésben nyilvánul meg, széles hólyagok kialakulásával. Ennek a betegségnek a kezdeti stádiumában vagy atipikus változataiban csak a sérülés gerjesztett, ekcémás vagy urticar gócjai vannak jelen (lokalizált vagy generalizált).

5. A diagnózis immunopatológiai vizsgálatokon, különösen a közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia mikroszkópián, valamint az antitestek enzimmel kapcsolt immunszorbens vizsgálatán alapul, BP180 / BP230.

Bevezetés

A PD a leggyakoribb autoimmun subepidermalis hólyagbőr-betegség. Ezt a betegséget általában az idősebb embereknél gyakori viszkető viszkető hólyagkiütés formájában jelentik, és potenciálisan jelentős mortalitással jár. A klinikai kép meglehetősen polimorf lehet, különösen a betegség korai szakaszában vagy atipikus esetekben, amikor a teljesen kifejlett bullous kiütés nem fordulhat elő. Ezekben az esetekben a PD diagnosztizálása magas fokú éberséget igényel. A BP egy szervspecifikus autoimmun betegség mintája. Az antigének, amelyekre a betegek antitestei irányulnak, a félig dezmoszómák két elemét képviselik - a bőrön és a nyálkahártyán található adhéziós adhéziós komplexeket.

Sztori

A tizennyolcadik század során a pemphigus kifejezést gyakran használták bármilyen cisztás kiütés típusának leírására. És csak 1953-ban, a specifikus klinikai és szövettani tünetek alapján, a Lever felismerte a BP-t olyan rendellenességként, amely különféle típusú „valódi” pemphigususoktól eltér. Egy évtizeddel később Jordon, Beutner és munkatársai bebizonyították, hogy a PD-es betegek szövethez kötött és keringő ellenanyagokkal rendelkeznek, amelyek a bőr alapemembránja felé irányulnak. Ez a megfigyelés azt sugallta, hogy az epidermális leválódást olyan antitestek okozzák, amelyek a dermoepidermális csatlakozást támogató bőrszerkezetek ellen irányulnak. A PD megértésének következő mérföldkövei magukban foglalják a célfehérjék immunkémiai jellemzését, gének klónozását és e betegség állatmodelleinek létrehozását..

Járványtan

A PD tipikus esetekben idős betegség, 60 év elteltével kezdődik. A becslések szerint az éves előfordulási arány legalább 6–13 új eset 1 millió emberre számítva (60 év után gyors növekedéssel); ezeket a digitális adatokat azonban még tovább kell finomítani (például nevezőként használhatják az életkor szerinti személyeket). Nyilvánvaló, hogy a 90 évesnél idősebb betegek relatív kockázata körülbelül 300-szor nagyobb, mint a 60 éves vagy annál fiatalabb betegeknél, férfiaknál egyértelműen magasabb az előfordulás, mint a nőknél..

Ez a betegség gyermekeknél is előfordul, de ritkán. Jelenleg kevesebb mint 100 fiatalkori PD eset áll rendelkezésre. A szülés utáni élet első néhány hónapjában beszámoltak a PD esetekről, ám a transzplacentális transzmissziót nem írták le. A fiatalkori BP kiváltó tényezői nincs egyértelműen azonosítva; bejelentett ideiglenes kapcsolatokról oltásokkal, szervátültetéssel, hiper-IgE szindrómával és krónikus veseátültetési kilökődéses reakcióval.

A fő hisztokompatibilitási komplex második osztályának néhány allélja gyakrabban fordul elő a PD-ben szenvedő betegekben, mint az általános populációban. Kaukázusokban megbízható összefüggést találtak a DQB1 * 0301 alléllal, míg a japán betegeknél megnövekedett DRB1 * 04, DRB1 * 1101 és DQB1 * 0302 allélek gyakoriságát figyelték meg..

Pathogenezis

A BP egy immunrendszer által közvetített betegség példája, amely két jól tanulmányozott autoantigén elleni humorális és celluláris válaszhoz kapcsolódik: BP 180 antigén (BP180, BPAG2 vagy XVII típusú kollagén) vagy BP 230 antigén (BP230 vagy BPAG1). Míg az előbbi egy transzmembrán fehérje, amelynek nagy kollagén extracelluláris doménje van, az utóbbi a plakkcsaládhoz tartozó citoplazmatikus protein. Ez a két antigén a félig dezmoszómák alkotóelemei, amelyek adhéziós komplexek, amelyek elősegítik az epitél-stroma vegyületet rétegzett és egyéb komplex epitéliában. Az 1. ábra a BPAH1 és BPAH2 molekulák elhelyezkedését és kölcsönhatását mutatja az epidermisz membránjában..

In vitro vizsgálatok és in vivo állati modellek szilárd bizonyítékokat szolgáltattak az antitestek patogenetikus szerepéről a PD-ben. Ezenkívül a terhes herpeszben, egy olyan betegségben, amely szorosan kapcsolódik a PD-hez, a BPAH2 ellenanyagok transzplacentrális átvitele az anyáról a magzatra átmeneti bulloos kiütést okozhat. Végül, a PD autoimmun etiológiáját közvetett módon támasztja alá a fő hisztokompatibilitási komplex második osztályának bizonyos haplotípusaival való kapcsolat és immunszuppresszív terápiára adott válasz.

Humorális és sejtes válaszok

Szinte minden PD-ben szenvedő betegnek keringő IgG-ellenanyagai vannak, amelyek a BPAH2-hez kötődnek. Pontosabban, a nem kollagén NC16A domén, a BPAG2 régió, extracellulárisan lokalizálva, de közel a transzmembrán doménhez, alkotja az immunodomináns régiót (2. ábra). Ugyanakkor további antigén helyek léteznek mind a BPAH2 extracelluláris, mind intracelluláris doménjében, és ezeket a PD-kben szenvedő betegek 70% -ának szérumai felismerik. A PD-es betegek szignifikáns autoreaktivitást mutatnak az intracelluláris BPAH1-vel szemben. A BP230 reaktív ellenanyagok túlnyomórészt, de nem kizárólag, ezen autoantigén C-terminális régiójához kötődnek. Több antigén hely jelenléte a BP180 és a BP230 teljes hosszában valószínűleg az „epitóp expanzió” néven ismert jelenség eredménye. Ez a jelenség magyarázhatja a vizsgálat eredményeit is, miszerint a betegek széruma ritkán tartalmaz ellenanyagokat, amelyek az alagsor membránjának további alkotóelemeire irányulnak..

A PD-ben szenvedő betegek autoreaktív T-sejt-választ mutatnak a BPAH2-re és a BPAH1-re, és valószínűleg ez döntő jelentőségű a B-sejtek antitesttermelés stimulálására. Az anti-BP180-autoreaktív T-sejtek ezen autoreaktivitását a második osztály fő hisztokompatibilitási komplexének bizonyos allélei (például HLA-DQB1 * 0301) korlátozzák, amelyek a PD-ben szenvedő betegekben gyakoriak. Ezek a T-limfociták, amelyek jelentős komponensei többnyire epitópok, úgy tűnik, elrejtőznek az NC16 doménben, rendelkeznek CD4 + fenotípussal, és mind Th1- (például interferon-y), mind Th2-citokineket választanak el (például interleukinek 4, 5. és 13.). A Th2 citokinek rendkívül fontos szerepet játszhatnak a PD patofiziológiájában; ezek a betegek léziójában és szérumában dominálnak. Ezenkívül az IgG4 alosztály, amelynek szekrécióját Th2-citokinek szabályozzák, az anti-BP180 antitest izotípusok többségének egyik alkotóeleme..

Az ellenanyagok antigén célokhoz való kötődése után egy szubbeidermális hólyag kialakulása olyan események sorozatának eredményeként alakul ki, amely magában foglalja a komplement aktiválását, a gyulladásos sejtek (elsősorban neutrofilek és eozinofilek) toborzását, valamint különféle kemokinek és proteázok, például mátrix metalloproteináz-9 és neutrofil elasztáz felszabadulását. Ezek a proteinázok proteolitikusan elpusztítják a különféle extracelluláris mátrixfehérjéket, valamint a BP180-at. Az infiltráló sejtek és az eozinofilek (amelyeket specifikus IgE anti-BP180 antitestek aktiválhatók) szintén jelentősen részt vesznek a szöveti károsodásban a proteázok és a gyulladást elősegítő mediátorok, mint például az IL-5 és az eotaxin kiválasztásán keresztül. A BP180 elleni antitestek szintén fokozhatják a gyulladásos választ, ha a keratinocitákat közvetlenül stimulálják különféle citokinek (például IL-6 és IL-8) előállítására. Végül, az IgG antitestek csökkentik a BP180-tartalmat a félig desmoszómákban, és ily módon gyengíthetik a dermoepidermális adhéziót. A 3. ábra a hólyagképződés mechanizmusait mutatja PD-ben.

Számos állatmodell bizonyított, hogy a BP180 elleni antitestek patogének. Amikor az NC16A domén elleni humán antitesteket (a humán BP180 immunodomináns meghatározója) újszülött egerekbe vittük át (amelyekben a BP180-at teljesen vagy részben humanizálták géntechnológiával), képesek voltak olyan hólyagbetegséget okozni, amely reprodukálja a PD összes fő tünetét. Ezzel szemben a BP230 elleni antitestek csak az epidermiszük további trauma után nyulakban okoztak gyulladásos reakciót; a legfrissebb bizonyítékok azonban azt sugallják, hogy az anti-BP230 ellenanyagok gyulladásos választ és subepidermális hólyagképződést okozhatnak egy egér modellben. Ezek a tanulmányok együttesen vezetik az elméletet, hogy a BP180 ektodomén elleni antitestek patofiziológiai szempontból fontosak, míg a BP230 elleni antitesttermelés egy másodlagos jelenség, amely hozzájárul a szövetkárosodáshoz..

Klinikai tünetek

Előbuborékos (ködös) fázis

A PD bőrön történő megnyilvánulása rendkívül polimorf lehet. Ennek a betegségnek a prodromális, nem bulloos fázisában a tünetek és tünetek gyakran nem specifikusak enyhe vagy súlyos viszketéssel, vagy idegesített, ekcémás, papuláris és / vagy urticariakiütéssel kombinálva, amely több hétig vagy hónapig fennállhat. Ezek a nem-specifikus bőr tünetek továbbra is a betegség egyetlen jeleként maradhatnak..

Buborék (bullous) fázis

A bulloos stádiumot a vezikulumok és hólyagok kialakulása láthatóan egészséges vagy vörösödött bőrön, valamint urtikarnyos vagy beszűrődött csomók és plakkok képezik, amelyek néha gyűrű alakúak. Ezek a buborékok intenzívek, 1-4 cm átmérőjűek, tiszta folyadékot tartalmaznak és több napig fennállhatnak, erodált vagy ropogós területeket hagyva. Az epehólyag néha véresvé válik. A sérülések gyakran szimmetrikus eloszlásúak, és a végtagok és az alsó test hajlítófelületein dominálnak, beleértve a hasot is. Az egymást követő területeken vegetatív plakkok figyelhetők meg. A gyulladás utáni változások közé tartozik a hiper- és hipopigmentáció, és rendkívül ritkán a milium. A szájüreg károsodása a betegek 10-30% -ánál fordul elő. A szem, az orr, a garat, a nyelőcső és az anogenitális terület nyálkahártyája kevésbé érintett. A betegek kb. 50% -ánál van perifériás vér-eosinofília.

Klinikai lehetőségek

A PD számos klinikai változatát ismerteti és körvonalazza az 1. táblázat. A terhes herpesz szintén a PD olyan változata, amely általában a terhesség alatt jelentkezik..

Míg a kisgyermekekben és serdülőkben a PD egyedi gócpontjai (csecsemő- és serdülőkori PD) hasonlóak az időseknél megfigyelt gócokhoz, a sérülési helyek elhelyezkedése eltérő lehet. Kisgyermekekben a hólyagok először az akrális területeken jelennek meg, majd más helyekre terjednek, beleértve az arcot is. A nemi elváltozásokat (például vulvar pemphigoid serdülőkorban), valamint a nyálkahártya egyéb részeit megfigyelték serdülőknél.

Kapcsolat más betegségekkel

A belső szervek rosszindulatú daganatok és a PD asszociációja valószínűleg összefüggésben áll e betegek idősebb életkorával. Annak ellenére, hogy számos jelentés a rák bizonyos típusainak (például a gyomor-bél traktus, hólyag, tüdő), valamint a lymphoproliferatív betegségek fokozott előfordulását javasolta, 3 esettanulmány-vizsgálatban tendencia volt a rosszindulatú daganatok fokozott kockázatára, látszólag minimális volt. Azonban a PD-ben szenvedő betegeket a lakosság számára ajánlott, modern rákos szűrővizsgálatokkal kell megvizsgálni..

A PD-t ritkán írták le gyulladásos bélbetegségben és más autoimmun betegségekben, például rheumatoid arthritis, Hashimoto pajzsmirigygyulladás, dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus és autoimmun thrombocytopenia esetén. Úgy gondolják, hogy ezek a kapcsolatok nem véletlenszerűek, hanem genetikailag előre meghatározott fokozott hajlamot mutatnak az autoimmun betegségek kialakulására. Azonban egy esettanulmányos vizsgálat nem mutatta megnövekedett autoimmun betegség kockázatát PD-ben szenvedő betegek esetén.

Néhány betegnél a PD traumát, égési sérüléseket, sugárterápiát vagy ultraibolya sugárzást (beleértve a PUVA-t) vált ki. A PD-t bizonyos dermatózisok, például a psoriasis és a lichen planus kapcsán is azonosították, és a hólyagok elhelyezkedhetnek pszoriátusos plakkokon. Azt sugallták, hogy a dermoepidermális vegyület krónikus gyulladásos folyamata az antigének autoreaktív T-limfocitákon történő hatására vezet, másodlagos immunválaszt váltva ki (az epitóp kibővése)..

Hangsúlyozni kell, hogy a PD-t gyakran kombinálják neurológiai betegségekkel, például Parkinson-kórral, demenciával, pszichiátriai betegségekkel (unipoláris és bipoláris rendellenességek) és bénulással. Egy populációs vizsgálatban szintén megfigyelték a szklerózis multiplextel való szoros összefüggést. Meg kell jegyezni, hogy a BP230 idegi változatai a központi és perifériás idegrendszerben expresszálódnak.

Kábítószer-indukált PD

Néhány betegnél a szisztémás gyógyszerek PD-hez vezethetnek. Számos bűncselekmény elkövetője, ideértve a diuretikumokat (például furoszemid), fájdalomcsillapítókat (fenacetin), D-penicilaminot, antibiotikumokat (amoxicillin, ciprofloxacin), kálium-jodidot, aranyat és kaptoprilt. Egyes gyógyszerekkel (például furoszemiddel) megfigyelték a BP-kiütések szaporodását a gyógyszer ismételt használata után, mások esetében ez a kapcsolat kevésbé alapozott. Az egyik esettanulmányos vizsgálatban, amely a betegség kialakulását megelőzően hosszú távon alkalmazott gyógyszereket vizsgálta, e gyógyszerek két osztályát - a diuretikumokat és az antipszichotikumokat - gyakrabban használták a PD-es betegek, mint a kontrollcsoportban. A diuretikumok között a kockázat az aldoszteron antagonistákkal volt összefüggésben. Ezért minden betegnél részletes kórtörténet szükséges, hogy kizárják a gyógyszer kiindulási hatását, mivel az azonnali abbahagyás gyors javulást eredményezhet..

Még tisztázni kell azt a mechanizmust, amellyel a gyógyszerek hozzájárulnak a PD kialakulásához. Valószínű, hogy ezek a gyógyszerek kiváltóként hatnak az elsődleges genetikai fogékonysággal rendelkező betegekben, akár módosítva az immunválaszt, akár megváltoztatva az epidermális alaphám membránjának antigén tulajdonságait..

Diagnózis

A PD diagnosztizálása egy tipikus klinikai képen, szövettani jellemzőken és, ami a legfontosabb, a BP180 (ELISA) közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia vagy enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálata mikroszkópos vizsgálata pozitív adatain alapul. A legtöbb esetben az immunfluoreszcens mikroszkópia olyan kritériumokat szolgáltat, amelyek szükségesek és elegendőek a betegek megfelelő osztályozásához. Különösen azokban a betegekben, akiknél a közvetett immunfluoreszcencia-mikroszkópia negatív, további immunkémiai vizsgálatokat (például ELISA-t) használnak és szükségesek annak kimutatására, hogy a betegség célpontjaira - BP180 és / vagy BP230 - antitestválasz van-e. Teljesen kifejlődött bulloos bőrkiütés hiányában, például a betegség korai szakaszában vagy atipikus változataival, a PD diagnosztizálása egyértelműen függ a közvetlen immunfluoreszcencia mikroszkópia pozitív eredményeitől és az antigén célok jellemzőitől.

Fénymikroszkópia és elektronmikroszkópia

A nem bulloos fázisban vagy atipikus PD variánsokban a fénymikroszkópos vizsgálatok kevésbé specifikus információkat szolgáltatnak, mivel csak az epidermális rés, az eozinofil szpongiózis és / vagy az eozinofilek dermális beszűrődései lehetnek kimutathatók (4. ábra). A hólyag biopsziás mintáinál a fejlődés kezdeti stádiumában tipikusan egy subepidermális hólyag figyelhető meg, amelyet eosinofilekből és mononukleáris sejtekből álló dermális gyulladásos infiltráció kíséri (5. ábra). Az beszivárgás leggyakrabban a dermisz felső rétegeiben található, és a hólyag ürege fibrinhálózatot tartalmaz, amely szakaszos gyulladásos beszűrődéssel rendelkezik. Az elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták, hogy a subepidermális hólyag kialakulását a lamina lucida szintjén figyelik meg.

Immunfluoreszcencia mikroszkópia

Szinte minden betegnél a sérülési helyek közelében elhelyezkedő, érintetlen bőr közvetlen immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálata általában jellegzetesen vékony, lineáris, folyamatos IgG és / vagy C3 (és ritkábban más immunglobulin osztályok) lerakódásának jelenlétét mutatja az epidermális alaphámme mentén (6. ábra). Az IgG4 és az IgG1 az IgG domináns alosztályai. Az alapanyag membránjának lineáris fluoreszcenciamintázatának részletes elemzése, valamint a sérülés közelében lévő bőr vizsgálata az 1 M NaCl-oldattal végzett kezelés után (úgynevezett „sóhasított bőr”) felhasználható a PD megkülönböztetésére más autoimmun hólyagbetegségektől. A PD-ben az immunlerakódások az epidermális oldalon (gumiabroncs) vagy a megosztott rétegek epidermális és dermális oldalán találhatók (7. ábra). Annak ellenére, hogy a mindennapi gyakorlatban nincs antigén feltérképezési módszer, a fluoreszcencia jellege lehetővé teszi a lerakódott immunreakciógépek pontosabb meghatározását.

A betegek 60–80% -ában kimutathatók az IgG osztály alapmembránjára keringő antitestek, és ritkábban az IgA és IgE osztályok. Ezek az antitestek tipikusan az ember epidermális oldalához vagy - ritkábban - mind a sóval hasított normál bőrének epidermális, mind dermális oldalához kapcsolódnak. Az indirekt immunfluoreszcencia vizsgálatokhoz a választott szubsztrát a sóval hasított normál emberi bőr. Végül, ha rendelkezésre állnak, olyan bőrszubsztrátumok vagy keratinocita sejtvonalak ellen keringő antitestek vizsgálata, amelyek nem találhatók az alapemembrán specifikus proteinjeiben, mint például a BP180 vagy a VII típusú kollagén, egyszerű módszer a pontos reakcióképesség meghatározására..

Immunelektron mikroszkópia

Annak ellenére, hogy manapság ritkábban használják őket, az arany címkézéssel végzett immunoelektronikus mikroszkópos vizsgálatok azt mutatják, hogy az in vivo lerakódott IgG antitestek túlnyomórészt a sejt alapmembránjának külső részén helyezkednek el fél-dezmoszómák alatt, eloszlásuk megfelel a BP180 extracelluláris doménjének lokalizációjának. Indirekt immunoelektronmikroszkópos módszerrel a BP180 és a BP230 elleni keringő antitestek szemi-desmoszos plakkokkal összefüggésben, illetve lamina lucida szintjén fél-desmoszómák alatt láthatók..

Immunkémiai vizsgálatok

A keratinocita kivonatok immunoblot módszerének és immunprecipitációjának tanulmányozásakor a betegek 60–100% -ának széruma tartalmaz IgG antitesteket, amelyek kötődnek a BP180-hoz, illetve a BP230-hoz. Ezenkívül a betegszérum gyakran tartalmaz specifikus IgA és IgE ellenanyagokat. A BP180 és BP230 egyre több rekombináns formáját pro- és eukarióta rendszereken expresszálva használják autoantitestek kimutatására.

Egy enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatot (ELISA) rekombináns fehérjék felhasználásával, amelyek a BP antigének specifikus régióit tartalmazzák (például a BP180 NC16A doménje vagy a BP180 vagy a BP230 C-terminálisa), nagyon specifikusnak találták (> 90%). Időnként alacsony titer mellett hamis pozitív eredményeket lehet megfigyelni egészséges egyéneknél vagy idős betegeknél, akik viszkető bőrkiütésben szenvednek. Általánosságban elmondható, hogy az NC16A BP180-ra vonatkozó ELISA-érzékenység valószínűleg összehasonlítható a közvetett immunfluoreszcencia érzékenységével (sóoldattal elválasztott bőr mint szubsztrátum), ha a tesztet olyan betegekben végzik, akiket nem választottak ki BP-re. Az általános érzékenység növelése érdekében a BP180 és a BP230 fehérjék különböző ELISA-ját kell kombinálni. Az immunblottel ellentétben az ELISA antigéneket természetes körülmények között tesztelik, és ennek eredményeként a konformációs antigénekhez való kötődés aktivitása nem veszik el. Ezeket a teszteket jelenleg az ipar gyártja, és gyorsan leírják a beteg szérum reaktivitását..

Megkülönböztető diagnózis

Mivel a prevesikális stádiumban a klinikai tünetek nem specifikusak, képesek számos dermatózisra hasonlítani, ideértve a gyógyszerreakciókat, a kontaktbőrgyulladást, a viszketést, a csalánkiütéset, az ízeltlábúak harapására és a rákra vonatkozó reakciókat. Ezeket a betegségeket általában anamnézis és általános háttér, patológiás tünetek és immunfluoreszcencia mikroszkópia negatív eredményei alapján különböztetjük meg. A hólyagok jelenléte növeli az ízeltlábúak harapására, az allergiás kontakt dermatitiszre, a Stevens-Johnson szindrómára, a gyógyszeres kiütések bulós formájára, a dyshidrotikus ekcémára, az ál-porfíria és a késői bőr-porfiria valószínűségét. Gyermekekben a bullous impetigo, a veleszületett bullous epidermolysis és a mastocytosis bullous formáját figyelembe kell venni.

A pemphigoid csoport, a paraneoplasztikus pemphigus, a Dühring herpetiform dermatitis megkülönböztethető a jellegzetes immunopatológiai adatok és a klinikai háttér alapján. Egy modern tanulmány eredményei azt mutatják, hogy a subepidermális hólyagbetegségben szenvedő betegekben, amelyekben az IgG vagy C3 lineáris lerakódása az epidermisz membránja mentén zajlik, a következő négy klinikai kritérium nagymértékben jelzi a PD diagnózist:

1) a bőr atrófiájának hiánya;

2) a nyálkahártya sérülésének hiánya;

3) a fej és a nyaki sérülés hiánya;

4) 70 év feletti életkor.

A PD megkülönböztetése a következő autoimmun subepidermális betegségektől azonban néha nehéz lehet:

  • A szerzett bullous epidermolízis klinikai tünetek széles skálájával rendelkezik. Noha a megszerzett bulloos epidermolízis klasszikus nem gyulladásos formája nagyon jellemző, a gyulladásos forma nagyon hasonló a PD-hez. A PD-hez hasonlóan nyálkahártya-elváltozások is lehetnek;
  • A lineáris IgA-bulloos dermatosis a subepidermális hólyagos betegségek egy csoportja, és nem külön nosológia. Míg a felnőttekben a lineáris IgA-bullous dermatosis tünetei polimorf jellegűek, gyermekkorban ez a betegség gyakran gyűrű alakú vagy policiklusos elváltozásokkal, valamint a nemi szervek és a száj közeli területeinek károsodásával jár. Ugyanezek a tünetek figyelhetők meg a fiatalkori PD-ben is;
  • A nyálkahártya pemphigoid (hegesedés) olyan betegségek heterogén csoportja, amelyek együttesen dominálnak a nyálkahártyák sérüléseivel, krónikus lefolyással és hajlamosak a hegesedésre. A bőrkárosodások csak a betegek 25-30% -ánál fordulnak elő, és általában a fej és a test felső részén találhatók. A szájüreg és a bőr fókuszainak sérülése esetén a nyálkahártyák pemphigoidjának megkülönböztetése a PD-től nehéz, és a besorolás függ a nyálkahártya érintett részeinek egyértelmű hajlamosságától és a korlátozott bőrkárosodástól, valamint néha az immunológiai elemzések eredményeitől;
  • kezdő pemphigoid. A nehéz kérdés az, hogy hogyan lehet kategorizálni az generalizált viszketéssel járó idős betegek egy csoportját (bőrkiütésgel vagy anélkül), akikben kimutathatók az epidermális alaphám membránján keringő antitestek és a BP180 és / vagy BP230 reakcióképessége, de a rutin immunfluoreszcencia mikroszkópia továbbra is negatív. Néhány betegnél, akiknél a közvetlen immunfluoreszcencia mikroszkópos vizsgálat kezdetben negatív eredményeket mutat, a PD valóban fejlődik az idő múlásával, és feltételezhetjük, hogy fejlődő pemphigoidjuk van;
  • anti-p200 pemphigoid. A betegek egy kis csoportját olyan tünetekkel írják le, amelyek megegyeznek a PD-ben megfigyelt tünetekkel, azaz hólyagokkal és feszült hólyagokkal, valamint ekcémás és urtikáris papulákkal és plakkokkal. Néha vannak olyan csoportosított papuloveszkuszok, amelyek képe hasonló a herpetiform dermatitishez. A nyálkahártya károsodása szintén megfigyelhető. Ezeknek a betegeknek keringő ellenanyagai vannak, amelyek specifikusan kötődnek a sóval hasított emberi bőr dermális oldalához. Ez a fehérje célpont a 200 kDa-os bazális membránban a laminin gamma 1 lánca.

A PD egy krónikus betegség, melyet spontán súlyosbodások és remissziók jellemeznek. A pre-kortikoszteroid korszak megfigyelései azt mutatják, hogy ez a betegség a betegek 30% -ánál önálló, a felnőttek önelnyomását általában 5–6 évig figyelik meg. A gyógyíthatatlan viszketés, hólyagok, erodált és fertőzött léziók miatt ezt a betegséget gyakran jelentős bőrrel okozza, amely erősen befolyásolja az életminőséget. Bár a legtöbb beteg a kezeléssel végül remissziót ér el, az mortalitás az idős betegek körében szignifikáns. Az első évben a becsült halálozási arány 10 és 40% között változik, a betegcsoportjától függően. Megállapítást nyert, hogy a Karnofsky-skála (0 és 100 közötti skála) életkor és a mutató, amely kevesebb mint 40, jelentősen befolyásolja az előrejelzést. A komorbid állapotok és a kezelési rendszerek (kortikoszteroidok és / vagy immunszuppresszív gyógyszerek használata) valószínűleg befolyásolják az általános morbiditást és mortalitást is.

A fiatalkori PD előrejelzése kedvező, és a legtöbb bejelentett esetnél a betegség időtartama legfeljebb 1 év volt, bár a betegség lefolyása néha elhúzódóbb lehet..

Az ELISA-alapú tanulmányok a közelmúltban megállapították, hogy a BP180-ral szembeni IgG- és IgE-antitestek szérumszintje korrelációban áll a betegség súlyosságával. Ezen túlmenően, az IgG reakcióképessége mind az NC16A doménhez, mind a BP180 C-terminálisához kapcsolódott a PD egy bizonyos klinikai fenotípusához, amelyben a nyálkahártyák túlnyomó részében lézió van. Míg az ELISA eredmények kezeléskezelő eszközként való gyakorlati felhasználását még meg kell vizsgálni, egy nemrégiben készült tanulmány megállapította, hogy a magas BP180-NC16A az ELISA-ban (és kisebb mértékben) a pozitív közvetlen immunfluoreszcencia-adatokkal a kezelés elõtt a megbízható indikátorok a BP jövõbeni relapszusának.

Kezelés

A PD-kezelés inkább a klinikai tapasztalatokon alapszik, mint a kontrollált vizsgálatokon.

A prednizon javasolt kezdő adagja 20 mg / nap, vagy 0,3 mg / kg / nap a betegség lokalizált vagy enyhe eseteiben, 40 mg / nap, vagy 0,6 mg / kg / nap közepes mértékű betegségek esetén és 50– 70 mg / nap, vagy 0,75–1,0 mg / kg / nap súlyos betegség esetén. A betegség lefolyását általában 1-2 héten keresztül lehet elérni, néha 28 nap alatt.

Ezt az adagot ezután fokozatosan csökkentik 6-9 hónapon keresztül. vagy néha hosszabb ideig. Különböző rendszerek léteznek a prednizon adagjának csökkentésére. A hólyagképződés megszűnésével és az erózió teljes epithelializációjának megkezdésével a következő lehetőséget javasolhatjuk: csökkentheti a prednizolont heti egyszer 20 mg-os lépésekben, napi 60 mg-ot meghaladó dózisokban, heti egyszeri 10 mg-os lépésekben heti egyszeri növelésével a 30–60 mg prednizolon adagok között. naponta, 5 mg-os lépésekben hetente egyszer, egyszer a 30 mg / nap prednizon adagja és az adagok fiziológiai szintje között. Úgy gondolják, hogy a prednizon egy heti 10-15 mg dózisának elérésekor. legalább 6 hónapig kell tárolni. és a betegség aktivitásának jeleinek hiányában a prednizon továbbra is csökkenhet, amíg teljes mértékben kivonul. A prednizolon dózisának heti 10 mg alatti dózisának elérésekor. csökkentése ajánlott hetente 1–2,5 mg-os lépésekben. a mellékvesekéreg funkciójának helyreállítása.

A PD prednizon adagjának csökkentésének második módja az, ha a hetente egyetlen buborék nem jelenik meg, és az erózió 80% -kal meggyógyul, akkor a csökkentés megkezdésekor 2 hetente a kezdeti adag 20% ​​-kal csökken. amíg meg nem jelenik egy friss buborék.

Időskorban azonban a kortikoszteroidok jelentős mellékhatásokkal járnak. A közelmúltban végzett nagyméretű, ellenőrzött vizsgálatok hangsúlyozták a hatékony helyi szteroidok szerepét, amelyek úgy tűnik, hogy még a generalizált PD-t is ugyanolyan hatékonysággal szabályozzák, mint per os kortikoszteroidok, és ami még ennél is fontosabb, kevésbé szisztémás mellékhatásokkal. Ezek a vizsgálatok azonban nem határozták meg a beteg azon képességét, hogy teljes betegségmentes remissziót érjen el a szisztémás kortikoszteroidokkal összehasonlítva. Időnként 15 mg / kg dózisú, metilprednizolonnal végzett pulzáló terápiára van szükség 3 egymást követő napon keresztül a betegség gyors kezeléséhez..

Az immunszuppresszív gyógyszerek használata továbbra is vita kérdése. Egyes klinikusok inkább kizárólag másodlagos kezelésként alkalmazzák őket, ha egyes kortikoszteroidok nem kontrollálják a betegséget, vagy az utóbbi ellenjavallt, és akkor is, ha a kortikoszteroidok fenntartó adagja elfogadhatatlanul magas. A betegek körülbelül fele egyidejű immunszuppresszív kezelésre szorul. A leggyakrabban használt szerek az azatioprin, a mikofenolát-mofetil (1,5–3 g / nap), a metotrexát, a klorambucil (0,1 mg / kg / nap, gyakran 4–6 mg / nap) és a ciklofoszfamid (1–3 mg / nap). kg / nap). Az azathioprin dózisát (0,5–2,5 mg / kg / nap) a tiopurin-metil-transzferáz szintjével összhangban kell megválasztani a hatékonyság növelése és a toxicitás csökkentése érdekében. Egy adott immunszuppresszív gyógyszer kiválasztása a mellékhatások profiljától, a beteg általános állapotától és az orvos tapasztalatától függ. Az alacsony dózisú metotrexát hatékony alternatíva lehet generalizált PD esetén.

A nikotinamid (napi 500–2000 mg) és a minociklin vagy tetraciklin kombinációját sikerült alkalmazni egy kis betegcsoportban, és terápiás választásként szolgálhat a betegség enyhe kimenetelében, amikor a kortikoszteroidoknak egyértelmű ellenjavallata van. Ha nincs glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány, akkor a dapson használata is indokolt lehet, különösen a nyálkahártyák károsodása esetén. A topikális immunmodulátorok, például a takrolimusz előnyeit még nem kell megerősíteni. Kezelés-rezisztens esetekben intravénás immunoglobulint, plazmaferézist vagy anti-CD20 immunterápiát (rituximab) is alkalmazhat..

A kettős szűrésű plazmaferézis hatékonyabb lehet, mint a szokásos plazmaferezis, valószínűleg azért, mert eltávolítja a patogén citokineket. A kettős szűrésű plazmaferézis számos citokin koncentrációját csökkenti, beleértve az interleukin 8-at, a daganatos nekrózis faktor α-t vagy az interleukin 2-t.

Noha a kezelés optimális időtartamát nem sikerült meghatározni, a PD-es betegeket kb. 12–18 hónapig kell kezelni. Ez az idő magában foglalja a fenntartó fázist, amelyben alacsony dózisú prednizolont adnak orálisan (Hivatkozások

További Információk A Bőrbetegségek

Anya a tenyerében

Melanóma

Az anyajegyek ritkán jelennek meg a tenyéren. A sors szokatlan jeleinek tekintik őket. Tudja meg, hogy a kefe belsejében szereplő nevek mit akarnak mondani nekünk.Mit jelent a tenyérben lévő vakondok?

Intim herpesz

Moles

A nemi herpesz az egyik leggyakoribb nemi úton terjedő fertőzés. Ennek a vírusos betegségnek nagyon magas a fogékonysága. A nemi herpesz vírus szaporodik az idegsejtekben és a bőrsejtekben.

Szakembereink

Moles

A magazin azért jött létre, hogy segítsen neked olyan nehéz időkben, amikor Önnek vagy szeretteinek valamilyen egészségügyi problémája van!
Az Allegolodzhi.ru az ön fő asszisztense lehet az egészség és a jó hangulat felé vezető úton!