Legfontosabb / Atheroma

Tudományos elektronikus könyvtár

Makhneva N.V., Beletskaya L. V.,

Lineáris IgA-függő bulloos dermatosis

A legtöbb betegben (80%) mind a bőr, mind a nyálkahártya részt vesz a kóros folyamatban. Ebben az esetben a kóros folyamat a törzs és a végtagok bőrével kezdődhet, majd a nyaki hát, a fejbőr, az arc, a természetes redők (agyaki, axillary) és a szájüreg nyálkahártyája, és egyes esetekben a nemi szervek bőrének bevonásával..

A patológiás folyamatot kemény burkolatú, átlátszó vagy vérzéses tartalmú hólyagok és hólyagok ábrázolják, amelyek hajlamosak csoportosulni, valamint „kolbász” vagy „koszorúszerű” alak kialakulása, és bizonyos esetekben a kiütés gyűrű alakú körvonalai, amelyek „egészséges” vagy hiperemikus helyen helyezkednek el. bőr (19. ábra). A vezikuláris-bullous elemek mellett az egyszeri urticarialis és papularis kitörések, eróziók és vérzéses héjak figyelhetők meg.

A lineáris IgA-függő bulloos dermatosis kialakulását elősegítő fő patogenetikai faktor az autoantitestek, amelyek az epidermisz alapmembránjának (VII és XVII típusú kollagén) komponenseire irányulnak, és az A osztályú immunglobulinhoz tartoznak. Az ellenanyag titere 1: 20-1: 80..

Az immunelektron mikroszkópos vizsgálat kimutatta az immunválasz heterogenitását lineáris IgA-függő bulloos dermatózisban szenvedő betegek körében. Kezdetben kimutatták, hogy egyes betegek széruma lamina lucida-val (Bulleuse pemphigoid-szerű) reagált, mások lamina densa-val (Epidermolyse bulleuse asquise-szerű), mások pedig lamina lucida-val és lamina densa-val. Később kimutatták, hogy a betegek szérumában, amelyet immunoglobulin lerakódások jellemeznek a megosztott bőrréteg dermális részében, egy 255 kD polipeptid reagál, amely jelen van a bőrkivonatokban, és a VII típusú kollagénnel, a szerzett bulloos epidermolízis autoantigénjével. Más kutatók rámutattak arra, hogy a szérum lineáris IgA-függő bulloos dermatosis asszociálódjon egy 285 kD molekulatömegű fehérjével. A jövőben azonban ezt az antigént nem lehetett teljesen jellemezni. Egyes beteg gyermekek és felnőttek szérumai reagálnak a lamina lucida-val, nevezetesen a 97 kD molekulatömegű fehérjével (LABD97). A peptidszekvencia biokémiai vizsgálata és elemzése azt mutatta, hogy a 120 kD molekulatömegű LABD97 és prekurzora 80 kD molekulatömegű, bullous pemphigoid (BP) extracelluláris doménjének proteolitikus bomlásának eredményeként előállítható, egy transzmembrán félig-dezmoszómális glikoprotein néven ismert. A BP180 mint lineáris IgA-függő bulloos dermatosis autoantitestek célantigénje és más kutatók.

Tehát az IgA-függő bulloos dermatosis autoantigének heterogének. A két legjellemzőbb célantigén a 97 kD és 120 kD molekulatömegű fehérjék, amelyeket lineáris IgA-függő bulloos dermatosis antigéneknek hívnak - LABD97 és LAD-1. Ezek a fehérjemolekulák megegyeznek a BP180 bullous pemphigoid általános ektodoménjével. Feltételezhető, hogy a BP180 extracelluláris változásai, amelyeket az ADAM család tagjai katalizálnak (dezintegrin és metalloproteináz), neoepitópok kialakulásához vezetnek, amelyek specifikus célantigénekké válnak az IgA és ritkán IgG autoantitestek számára. Néhány betegnél azonban tipikus lineáris IgA-függő bulloos dermatózisban olyan IgA és IgG autoantitesteket detektálnak, amelyek kölcsönhatásba lépnek a bullous pemphigoid 180 és 230 antigénekkel, a VII típusú kollagénnel és más, kissé jellemzett antigénekkel. Ezen lineáris IgA-függő bulloos dermatózisban szenvedő betegek egy részénél bullous pemphigoid vagy szerzett bullous epidermolízis klinikai tünetei vannak..

A bőr léziójának szövettani képe megegyezik a bullous pemphigoid patomorfológiai képével: gyulladásos beszivárgással kialakuló subepidermális vezikulumok, amelyeket fehérvérsejtek és eozinofilek képviselnek (20. ábra, a)).

A betegek vérszérumában az immunfluoreszcencia közvetett módszerével az alapmembrán komponenseinek IgA antitesteit detektáljuk (20. ábra, b).

Az érintetlen régiókból származó immunohisztokémiai vizsgálat során az IgA rögzítése lineáris lerakódások formájában szigorúan az alagsor membránján, valamint a szubbedermális hólyag képződésének helyén - a burkolatán található, amely ennek a bulloos dermatosisnak a diagnosztikai jele (20. ábra, c). Ugyanazon lokalizációban, egyidejűleg, néhány betegnél IgG, IgM és C3 komplement komponensek detektálhatók.

Meg kell különböztetni az A osztályú immunglobulin lineáris rögzítését az alapemembrán területén ebben a betegségben az A osztályú immunglobulin granulált lerakódásától Dühring herpetiform dermatitisben szenvedő betegek esetén. Ez két különféle jelenség. Lineáris IgA-függő bulloos dermatózist általában megfigyelnek olyan glutén-érzékeny enteropathia hiányában, amely a herpetiform dermatitis Dühring betegekre jellemző. Ezen túlmenően, lineáris IgA-függő bulloos dermatosis esetén az antitest rögzítése szigorúan az epidermális alaphámme területén történik, amelyet már hangsúlyoztak.

Tehát a lineáris IgA-függő bulloos dermatosis heterogén csoport. Valószínűleg számos szubbeidermális bullous dermatózist tartalmaz, és nem független nosológiai egység. A BP180 NC16A doménjével szemben meghatározott IgA autoantitestek ugyanazokkal az antigén helyekkel lépnek kölcsönhatásba, amelyek a terhes nők bullous pemphigoidjának és pemphigoidjának IgG autoantitesteinek cél antigénei. Az IgA autoantitestek patogenetikus szerepe a BP180 NC16A doménjéhez azonban még mindig nem teljesen egyértelmű. Jelenleg a lineáris IgA-függő bulloos dermatosis diagnózisát csak immunológiai és immunomorfológiai vizsgálatok alapján állapítják meg..

19. ábra: A lineáris IgA-függő bulloos dermatosis klinikai megnyilvánulása.

a - a vállszíj bőre: átlátszó tartalommal rendelkező, sokféle vezikuláris-bullous elem sűrű gumiabronccsal, változatlan bőrfelületen vagy enyhén hiperemikus háttérben helyezkedik el, hajlamos csoportosulni;

b - a nyak hátának bőre. A kóros folyamatot átlátszó tartalmú, sűrű gumiabroncsú nyílt buborékok képviselik; a hólyagok egy része összeomlott, fehéres gumiabroncsokkal és erozív hibákkal, amelyeket vérzéses vagy serózus kéreg borítja;

c - az alkar héja: szétszórt buborékok és bulla átlátszó tartalommal és feszített gumiabronccsal, változatlan és enyhén hiperemikus alapon; több vérzéses kéreg a volt hólyagok helyén.

20. ábra: Lineáris IgA-függő bulloos dermatózisban szenvedő betegek anyagának immunhisztokémiai vizsgálata. x 400.

a - a beteg bőrének klinikailag sértetlen részének krisztatikus metszete. Hematoxilin és eozin folt. A subepidermális hólyag kialakulása az epidermisz alapmembránjának szerkezetének megsemmisítésével;

b - lineáris IgA-függő bulloos dermatózisban szenvedő beteg szérumával kezelt egészséges ember (donor) bőrének kriosztatikus szakasza. Közvetett immunfluoreszcencia módszer. A reakció az epidermisz alapmembránjának területén;

c - a beteg bőrének kriosztatikus metszete. Az immunfluoreszcencia közvetlen módszere. Az A osztályú immunglobulin rögzítése szigorúan az epidermisz alapmembránjának területén és a szubbedermális mikrobuborék fedelén (nyíl).

Bulloos dermatitis

Terapeuta / tapasztalat: 17 év


Megjelenés dátuma: 2019-03-27

nőgyógyász / tapasztalat: 26 év

Bulloos dermatitis - bőrgyulladásos betegség, amely hólyagok vagy bulla kialakulásával jár a bőrön.

A bulloos dermatitiszű kiütés elsődleges elemei a vezikulák (vezikulák) - a bőrön legfeljebb 0,5 cm átmérőjű üregképződések, amelynek alját és burkolatát a bőr felső és alsó rétege képezi. A hólyag tartalma serózus vagy vérzéses váladék. Bullae (hólyagok) - hasonló tulajdonságokkal rendelkező, de 0,5 cm-nél nagyobb méretű üregképződmények.A vezikulumok és a bulla kinyitása után az erózió megmarad - a bőrkiütés másodlagos eleme bulloos dermatitisben. A hólyagok és hólyagok mélysége eléri a bőr subepidermális rétegeit.

A hólyagok kialakulását a bőrön (bulloos dermatitis) a következő betegségek kísérik:

  • haley-haley betegség;
  • bullous pemphigoid;
  • pemphigus vagy pemphigus;
  • örökletes bulloos epidermolízis;
  • toxikus epidermális nekrolízis (Lyell-szindróma és Stevens-Johnson-szindróma);
  • herpetiform dermatitis Dühring.

Bullous dermatitis okai

A modern dermatológia a bulloos dermatitisz következő okait veszi figyelembe:

  1. A gének örökletes mutációi, amelyek a bőr gyengeségéhez és a mikroszerkezet szerkezeti rendellenességeihez vezetnek. Ezek a betegségek magukban foglalják a Haley-Haley-kórot (az ATP2C1 gén rendellenessége, amely olyan specifikus fehérjék hiányához vezet, amelyek a bőrsejtekkel erősen érintkeznek a desmoszómákkal), az epidermolízis örökletes epidermolízise (a fehérjéket, a hetedik típusú kollagént és a laminint kódoló gének hibája), amelyek kötőképességet biztosítanak szövetek különböző szervekben, beleértve a bőrt is).
  2. Autoimmun kóros betegségek, amelyek a desmoszómák károsodásához vezetnek (a bőrsejtek olyan szerkezete, amely az intercelluláris kommunikációt és a bőr erősségét biztosítja). Ezek olyan patológiák, mint például bullous pemphigoid, pemphigus, herpetiform dermatitis Dühring és mások (lineáris IgA dermatosis, gesztációs pemphigoid stb.).
  3. Allergiás betegségek (a gyógyszerekre adott reakció, amelyet a bőrsejtek kiterjedt halála kísérnek), amelyek a bőr hólyagosodásához vezetnek (Lyell-szindróma, Stevens-Johnson-szindróma vagy SJS).

Bulloos dermatitis tünetei

Bármilyen bulloos dermatitisnél hólyagok és / vagy vezikulák képződnek a bőrön. Ez a fő tünet az összes csoportba tartozó betegség esetében. A bullae és a vezikulák a bullous dermatitisben fellépő bőrkiütés fő elsődleges elemei. A gumiabroncsképződés integritásának megsértése esetén a megsemmisült hólyag vagy vezikulum helyén erózió marad, amelynek alja lehet a bőr szubkorneális, intraepidermális vagy subepidermális rétege..

A bulloos epidermolízis tünetei a következők:

  • folyadékkal töltött buborékok, amelyek a súrlódásnak kitett bőrfelületeken jelennek meg;
  • az ujjak és a lábujjak deformációja és az azt követő elvesztése;
  • esetleges hólyagosodás a szájüreg, a felső légutak és az emésztőrendszer nyálkahártyáján;
  • vékony, könnyen érzékeny bőr;
  • hólyagok esetleges kialakulása a fejbőrön, ezt követő hegesedés és hajhullás az érintett területeken;
  • nyelés megsértése (dysphagia);
  • az első jelek meghatározása születéskor vagy a gyermek életének első évében.

A Haley-Haley betegség a következő tünetekkel jár:

  • a betegség debütálása, leggyakrabban felnőttkorban (20–40 év);
  • a fő tünet egy olyan kiütés, amely fájdalmat és kellemetlenséget okoz, és amely buborékok és vezikulumok könnyen nyitódó részéből áll, és erózióval jár;
  • a kiütés lokalizációja a bőrráncok területén (a nyakon, az ágyékban, a hónaljban, az emlőmirigyek alatt és a fenékráncok területén), de a test más területein is;
  • kiütés, hegesedés nélkül oldódik meg, de súlyos kellemetlenséget és fájdalmat okoz, amelyet a seb felületének kinyitása súlyosbít. Az izzadság és a súrlódás romlik.

A bullous pemphigoid tünetei a következők:

  • feszített hólyagok, amelyek tiszta folyadékot tartalmaznak a karok, lábak, csípő, ágyék, has hasán, ritkán fordulnak elő a nyálkahártyán;
  • a kiütés a kezdeti stádiumban hólyagok vagy viszkető papulák formájában fordulhat elő a vörösített bőr háttérben;
  • az akut folyamat nem jellemző;
  • a buborékok megnyitása után erózió alakul ki.

A pemphigus (pemphigus) tünetei:

  • a fejbőrön, a törzsön és a nyálkahártyákon lokalizált pelyhes vezikulumok;
  • a buborékok megnyitásakor fájdalommentes erózió alakul ki;
  • a betegség első tünetei a szájnyálkahártyán fellépő hólyagok lehetnek;
  • A gége nyálkahártyáján fellépő hólyagok és az énekzsinórok rekedést okozhatnak.

A herpetiform dermatitis tünetei:

  • a kiütés csoportosított vezikuláris elemek formájában van, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el a karok és a lábak nyújtó felületein, a szakrális régióban, a térd és a könyök, a váll bőrén;
  • a kiütéseket erős viszketés, égés kíséri;
  • a másodlagos elemek jellemzőek számítások, erózió formájában.

A Stevens-Johnson-szindróma és a Lyell-szindróma tünetei

A Lyell-szindrómát gyakran a Stevens-Johnson-szindróma (a patológia továbbfejlődése súlyosabb lefolyással) folytatódásának tekintik. Az SJS kialakulását láz, gyengeség és torokfájás kíséri. Ezután buborékok és erózió jelennek meg a kötőhártya, a száj és a nyelv nyálkahártyáján. A lehetséges lokalizáció magában foglalja a nemi szervek és a végbél nyálkahártyáját is. A bőrön 2-3 cm átmérőjű, kerek foltkiütés jelentkezik.

A Lyell-szindróma a megfázás jeleivel kezdődik, ezért gyakran felismerhetetlen marad. Aggódik a köhögés, orrfolyás, gyengeség, láz. A gyógyszer szedésének pillanatától kezdve, amelyre a reakció bekövetkezik, több nap vagy hét telt el a tünetek megjelenése előtt. A kiterjesztett szakaszban gyorsan terjedő vörös foltos kiütés jelentkezik a beteg testén. Ezután hatalmas gömbökké alakul, a bőr meghámozódása miatt az érintett területeken a teljes nekrózis miatt. Ugyanezek a változások figyelhetők meg a szájüreg, a légzőrendszer, a nyelőcső, a nemi szervek és a szaruhártya nyálkahártyáin. Az általános állapot súlyos, kóma lehetséges, több szervi elégtelenség.

Bulloos dermatitis diagnosztizálása és kezelése

A bulloos dermatitis diagnózisának alapja a bőr szövettani elemzése (biopszia) és a biopszia immunhisztokémiai vizsgálata. A mikroszkópia feltárja a betegség jellegzetes jeleit, és egy hisztokémiai vizsgálat lehetővé teszi az immunglobulinok lerakódásának (az autoimmun betegségekre jellemző) felderítését. A betegség jellegzetes jelein alapuló klinikai diagnózis téves lehet.

A terápia taktikája a bulloos dermatitis okaitól függ. A kezelést elsősorban patogenetikusan végzik, és a betegség kialakulásának mechanizmusainak kulcselemeire irányul. Az etiotrop kezelés nem lehetséges, mivel az örökletes és autoimmun betegségek finom molekuláris szinten fordulnak elő, és nem javíthatók meglévő módszerekkel. Az autoimmun és allergiás bullous dermatitisben a terápia alapja a kortikoszteroid gyógyszerek (prednizon, hidrokortizon stb.) Helyi és szisztémás felhasználása, immunszuppresszív kezelés (metotrexát, azatioprin). Talán monoklonális antitestek (rituximab) kinevezése. Herpetiform dermatitis esetén a dapzone hatásos, bár ennek a patológiának a hatásmechanizmusa nem ismert pontosan.

Írja be adatait, és szakembereink kapcsolatba lépnek Önnel, és ingyenes tanácsokat adnak az Önt érintő kérdésekben..

Bullous dermatitis: tünetek, kezelés és megelőzés

A bullous dermatitis a bőr akut gyulladásos betegsége, amelyen nagy folyadék képződik, amely folyadékkal van tele. A legtöbb esetben a bulloos dermatitis a bőrön egy agresszív (kémiai, biológiai vagy fizikai) tényező eredménye. Ennek oka lehet az endokrin és anyagcsere-rendellenességek következményei, más bőrbetegségek tünete vagy az örökletes rendellenességek megnyilvánulása..

De továbbra is létezik egy különféle bulloos dermatóziscsoport, amelybe beletartoznak olyan betegségek, mint a pemphigoid, herpetiform dermatitis Dühring, pemphigus és mások.

Mi az a bulloos dermatitis és hogyan fordul elő??

A bulla egy folyadékkal töltött buborékfólia (serózus vagy vérzéses vérzéses). Fagyás és égési sérülések esetén a hólyagok elérhetik elég nagy méretüket - akár több centiméter is lehet egy kört.

Minden ilyen bulla a következő elemekből áll:

  • Gumiabroncs - a bőr felső rétege, amely a hólyag tartalmát takarja;
  • folyadékkal töltött buborékcsomagolás ürege;
  • az alsó rész mélyebb bőrrétegekből áll.

A buborékok a dermis és az epidermis között - (egyszerű kontakt dermatitis) vagy az epidermisz vastagságában - acantholytic pemphigus között helyezkedhetnek el. A kinyíló bulla eróziós felületeket képez, amelyeket később kéreggel borítanak, és egy idő után gyógyulnak.

Bullous dermatitis jelei

Az irritáció forrásától függően a bulloos dermatitis a következő formákban jelentkezik:

Az ultraibolya sugárzásnak való kitettség - a hólyagok 2-3 órával a napégés után jelentkeznek. Ebben az esetben a bőr meghúzódott, forró és száraz tapintású. A napi dermatitist viszketés, fájdalom és égés jelenik meg, amely esetleg ronthatja az általános jólétet és a lázat. Az érintett területeken a gyógyulás után továbbra is fennáll a hiperpigmentáció.

Allergiás dermatitis. Súlyos viszketést észlelnek, ritkán hólyagok megjelenését a bőrpír háttérén.

Fagyás és égési sérülések - a serózus folyadékkal töltött bulla hihetetlen méretű lehet. A hólyagok kissé ráncos vagy sima felületűek.

Bulloos dermatitis alacsony hőmérsékletnek való kitettség miatt - ez fagyás.

  • kezdeti vasospasmus;
  • erek tágulnak, a bőr pirossá válik, fájdalom és égő érzés jelentkezik;
  • puffaságot adunk hozzá, és pelyhes bulla képződik véres vagy serózus tartalommal;
  • erózió alakul ki a hólyagok kinyitása után, amelyeket ezután összetörnek.

A bőrt érintő magas hőmérséklet égési sérüléseket okozhat. Tüneteik hasonlóak a fagyáshoz, azzal a különbséggel, hogy a hólyagok az expozíció után azonnal megjelennek. A bullous dermatitis II. Fokú égési sérülésekkel vagy fagyásokkal jár.

Pemphigus és más krónikus bulloos dermatózisok - bullae periodikusan fordulnak elő, és a betegség nem érzi magát hosszú ideje. Ha azonban a megfelelő kezelést nem hajtják végre, akkor a buborékok újra megjelennek.

Egyszerű kontakt dermatitis - bármilyen agresszív anyaggal való érintkezés után hólyagok alakulnak ki. A betegség kezdetén hyperemia jelentkezik, amelynek hátterében bullae és vezikulák (kis vezikulák) jelennek meg. A kémiai tényezőknek való kitettség miatti bullous dermatitis, amely az anyaggal közvetlenül érintkező bőrfelületen jelentkezik, később generalizálódhat.

Bullous dermatitis növényekből. Az ilyen típusú betegség általában rétes növényekkel való érintkezéskor jelentkezik. A kiütés a test nyitott területein jelenik meg, a gyulladás gócának méretét az inger területe határozza meg. N. A. Torsuyev szerint több mint 300 szántóföldi növényfaj van, amelyek erythematous bullous dermatitist okoznak.

Egyéb betegségek, amelyekkel a bikák megjelenése jelentkezik - ebben az esetben a buborékok az alapbetegség súlyosbodásának hátterében vagy a de- vagy alkompenzáció szakaszában jelennek meg (erysipelas bullous formája, diabetes mellitus, lupus erythematosus stb.).

A testben már meglévő anyagcsere-rendellenességek és endokrin betegségek kiválthatják az anyagcserélő bulloos dermatitis kialakulását. Tehát bármilyen típusú diabetes mellitus esetén diabéteszes bullózis alakul ki, amelyet a vezikulák elhelyezkedése mutat a karok és lábak disztális részein. A cinkhiány enteropátiás acrodermatitist okoz, amelyben a vezikulák a távoli végtagokban, a szem körül, a szájban és az ajkakon vannak elhelyezve.

Az örökletes bulloos dermatitis általában közvetlenül a születés után alakul ki. Tehát a bulloos epidermolízist a bikák hirtelen spontán megjelenése jellemzi a bőr kisebb sérülésein. A Haley-Haley betegség klinikai képe hasonló a pemphigushoz, ám a betegség örökletes.

Bulloos dermatitis diagnosztizálása

A dermatitis, az ekcémától eltérően, gyorsan fejlődik, közvetlenül egy irritáló faktornak való kitettség után jelentkezik, és a nagy feszült bulla megjelenése kíséri..

Először meg kell határozni a bulloos dermatitis klinikai képét. A bikák helyét, méretét, természetét, mennyiségét, a lézió szimmetriáját, a nyálkahártyák bevonását és a betegség fejlődési szakaszát figyelembe veszik. Ha gyanú merül fel a hólyagok előfordulásának fertőző jellegére, elvégzik a baktériumvizsgálatot és a benne lévő folyadék tenyésztését. A kontaktbőrgyulladás bulljának diagnosztizálásában meghatározzák az agresszív ingert.

A biopszia további szövettani vizsgálattal az egyik leginformatívabb módszer a bulloos dermatitis diagnosztizálására. Az anyag egészben sértetlen bullaként és a hólyag melletti bőrt tekintik. A dermatitis eredetének feltételezett allergiás jellege esetén a fenti vizsgálaton túl közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia reakciókat is végeznek.

Az örökletes dermatitist elektronmikroszkóppal diagnosztizálják.

Bulloos dermatitis kezelése

A bulloos dermatitis kezelését dermatológus, gyermekorvos, allergus, fertőző betegség szakember, sebész vagy terapeuta végzi. A szakember meghatározása a kúra jellegétől és a betegség jellegétől függ.

De a bulloos dermatitis minden típusának közös kezelési alapelvei vannak, amelyek a következők:

  • A nagy hólyagok úgy vannak kinyitva, hogy a bulla alja rejtett maradjon.
  • A kis buborékok kezelhetők kálium-permanganát, briliánszöld vagy más olyan módszerrel, amely kiszáradást okoz, majd kéreg képződik.
  • Azokban az esetekben, amikor a bulla alja csupasz és eróziós bevonat képződött, a sebet az általános műtéti gyakorlat szabályai szerint kezelik.

A pemphigus kezelésére hormonális gyógyszereket alkalmaznak nagy adagokban. Opcióként immunszuppresszív és citosztatikus gyógyszereket (azatioprin, ciklosporin, metotrexát stb.) Írnak fel, amelyek használata lehetővé teszi a remisszió kialakulásának felgyorsítását és a hormonok adagjának csökkentését. A pemphigus kezelésében rendkívül fontos a fenntartó kezelés folytatása a visszaesés megelőzése érdekében.

A herpetiformás dermatitis Dühring kezelésére a szulfon csoport gyógyszereit használják - kortikoszteroid hormonkészítmények, diucipon vagy diafenilszulfon.

A Haley-Haley krónikus jóindulatú formáját prednizolonnal, fukcininnel, fluortartalmú hormonos kenőcsökkel kezelik.

Alternatív kezelési módszerek

A bulloos dermatitis kezelésére a hagyományos orvoslás recepteit is sikeresen alkalmazzák. A természetes gyógymódok használata előtt azonban meg kell tudnia, hogy allergiás-e bizonyos összetevőkre.

A következő módszerek tartoznak a népi módszerekhez:

  • tömöríti Csiszoljon két nyers gumót közepes méretű burgonyával és öntsön vodkát (1 evőkanál.). Helyezze sötét helyre, és ragaszkodjon 7-10 napig. Ezután tömörítésre használja.
  • Fürdőkádak. A gyógynövények száraz keveréke - sor csalán, kamilla, öntsünk forrásban lévő vizet (1 l), hűtsük le és szűrjük le. Vegyen gyógyfürdőt hetente többször 15-20 percig.
  • Infúziót. Komló és egy sorozat (1 evőkanál. L.) Öntsünk forrásban lévő vizet (1 evőkanál.). Vigyél az üres gyomorra forró állapotban. Az infúzió rendszeres használata megmenti a gyulladástól és a viszketéstől..

Megelőzés

Jelenleg a gyógyszertári láncok rendkívül hatékony krémek és kenőcsök széles skáláját kínálják, és a betegség kezelése szinte mindig sikeres, ám maga a betegség folyamata sok aggodalomra ad okot. Ezért a betegséget jobb megelőzni, mint kezelni.

Először is szigorúan be kell tartani az alapvető biztonsági szabályokat, ha kölcsönhatásba lépnek a lakkokkal, festékekkel, allergén hatású növényekkel, a magas és az alacsony hőmérséklettel, valamint a kémiai irritáló szerekkel. Ideális megoldás az irritáló hatás kiküszöbölése. Ha az irritáló tényezőt nem lehet kiküszöbölni, akkor a védőfelszereléssel - ruházattal, kesztyűvel, légzőkészülékkel stb. - aggódnia kell. Amikor a bulloos dermatitis első jelei megjelennek, azonnal le kell állítania az irritáló hatását, és meg kell határoznia a sérülés súlyosságát. Súlyos esetekben (fagyás, égés) - azonnal forduljon orvoshoz.

Mérgező tölgy, wolfberry, méregvizeknek való kitettség által okozott érintkező bullous dermatitis esetén azonnal öblítse le a bőrt szappannal és vízzel.

A relaxáció módszere (meditáció, jóga stb.) Segít megszabadulni a stresszes állapot által okozott bulloos dermatitisztől..

A buborékos dermatitis megelőzése érdekében néhány egyszerű szabályt kell követnie:

  • Ne töltsön sok időt a perzselő nap alatt vagy a hidegben;
  • kizárólag természetes anyagból készült ruházatot viseljen;
  • mosáshoz használjon enyhe, enyhe mosószert.

A legtöbb bullous dermatitis széles körben elterjedt a mindennapi életben (égési sérülések, fagyások stb.), De a biztonsági szabályok betartásával és a szakemberek ajánlásainak betartásával könnyedén megvédheti magát és szeretteit attól, hogy megfeleljen ennek a „pezsgő agresszornak”..

A hólyagok kialakulása a bőrön bulloos dermatitisz fertőzés eredményeként

A buborékos vagy bulloos dermatitis multifaktorális bőrbetegség, amelyben hólyagok jelennek meg, tele serózus folyadékkal. A kezelés és a megelőzés taktikája a betegség kiváltó okától függően eltérő.

A betegség jellemzői

A bulloos dermatózisok olyan nem specifikus bőrbetegségek nagy csoportja, amelyek oka eltér, de a klinikai képben hasonló. Mivel a betegség viszonylag ritka, amikor gyulladásos vezikulák jelentkeznek, kevés orvosi képzettséggel nem rendelkező ember tudja, mi ez.

A bullae elfoglalhatja mind a bőr kis részét, mind a nagy területeket, összeolvadhat, felszakadhat és hajlamos visszatérni. A fertőző bőrbetegségek csak számos esetben jelentik a betegség előfordulását, annak ellenére, hogy a betegség megjelenésében hasonlít egy fertőző betegségre. A bulla spontán lép fel a hiperemikus bőr ellen.

Az ICD 10 (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) szerint a bulloos dermatitis bekerül a bőr- és bőr alatti szövetbetegségek (L00-L99 kód) csoportjába, amelyet L10-L14 kóddal kódolnak Bullous rendellenességek névvel. Ennek a titkosítási rendszernek a használatával lehetővé válik a nosológiai egység egyesítése, megmentve ezzel a különböző országokat attól, hogy ugyanazt a diagnózist másozzák más nevekkel.

Fajták és formák


A bulloos dermatitis az expozíció miatt két nagy csoportra oszlik:

  1. Endogén tényezők.
    - Annak ellenére, hogy ez a betegségcsoport az emberi test genetikai anyagának vagy anyagcseréjének megsértése következménye, a betegséget először különféle külső tényezőknek kell befolyásolniuk.
    - A csoport különféle típusú túlérzékenységi reakciókat különböztet meg allergiás urticaria vagy atipikus dermatitis formájában.
  2. Külső tényezők.
    - A környezeti tényezők közvetlen hatása a bőrre, ami patológia kialakulásához vezet.

Az örökletes forma gyakran a korai gyermekkorban manifesztálódik közvetlenül a születés után, és számos tényező provokálhatja azt:

  • feszültség;
  • változás a csecsemő táplálásában;
  • fertőző betegségek;
  • hypotermia vagy magas hőmérsékletnek való kitettség.

Külön formában hordozza a bulleyus eritrodermát, úgynevezett patológiát Haley Haley. Ebben az esetben a buborékok intradermálisan (intraepidermálisan) jelennek meg..

A dermatitis olyan szisztémás krónikus betegségekkel fordulhat elő, mint például:

  • szisztémás lupus erythematosus (PER);
  • scleroderma;
  • nodular endarteritis és mások.

Az SCH esetében jellemző az úgynevezett bullous pamphigoid gyulladás gátjainak szubbedermális (szubkután) fókusza. Ebben az esetben az ultraibolya sugaraknak a lupus által szenzibilizált bőrre gyakorló hatása provokáló tényezővé válhat. Leggyakrabban az alsó végtagokon, a nyakon és az arcon fordul elő, ahol a meleg évszakban a ruházat nem védi a bőrt a sugárzás kiváltása ellen.

Porfiria esetén dermatitisz a patológiás endogén anyagoknak a bőrszövetben történő lerakódása miatt fordul elő, amelyet a bőrsejtek reagálnak rájuk.

Gyakori okok

Bullous dermatitis gyakran a test normál ingerekre adott megfelelő reakciójának megsértése miatt fordul elő.

A betegség oka a környezeti tényezők befolyása, amelyekből a bőr károsodása alakul ki..

A legtöbb embernek bulloos dermatitis égési és fagyás formájában jelentkezett, amikor a magas vagy hosszantartó alacsony hőmérsékleten való kitettség után folyadékbuborékok jelennek meg a bőrpír és a maceráció hátterében. Ez a lehetőség a leggyakoribb, és a bőrsejtek károsodásán alapszik, melyet a szövetek későbbi nekrózise (nekrózisa) okoz, amikor érintkezésbe kerülnek olyan anyaggal, amely „kóros hőt” okoz.

Magas hőmérsékletnek (forrásban lévő víz, tűz, forró fémmel való érintkezés, kémiai termikus égés) való kitettségnél először csökkenteni kell a hőmérsékletet az érintkezési ponton (megszabadulni a traumás tényezőtől). Ha a sérült területet azonnal szobahőmérsékleten vízbe öntik. Egy ilyen manőver jelentősen csökkenti a sérülés területét és mélységét..

A második leggyakoribb a hólyagok allergiás jellege.

Gyakrabban fordul elő túlérzékenységgel küzdő embereknél:

  • atópiás dermatitis;
  • bronchiális asztma;
  • allergiás nátha.

A kezelésnek az allergiaellenes hatásokra kell összpontosítania..

Ritkabb esetekben genetikai veleszületett rendellenességek vagy szisztémás autoimmun betegségek okozzák a megjelenést.

Bizonyos esetekben az ok anyagcserezavar lehet:

  • cukorbetegség;
  • pajzsmirigy-túlműködés;
  • hypophysis daganatok.

A tünetek típusától függően

A bulloos dermatitiszt a bulla kialakulása jellemzi a beteg bőrén. Különböző méretű, 2 mm-től 1-2 cm-ig terjedő átmérőjű buborékok alakulnak ki, és különböző mélységekre helyezik őket.

Helyezzen el intraepidermális és subepidermális bullakat. Általában összeolvadnak és megszakadnak a kóros anyag felszabadulásával. Gyakran előfordulnak a vöröses duzzadt bőr hátterében, spontán megjelennek.

A dermatitisz tünetei meglehetősen specifikusak, és megjelenése különféle tényezőket válthat ki..

Ezért a beteg állapotának felmérésekor először érdemes figyelni a betegség előfordulásának okaira.

A testhőmérséklet emelkedése nem specifikus jel, és csak sok esetben fordul elő más patológiákkal való kombináció miatt:

  • égési betegség;
  • szisztémás lupus erythematosus stb..

Az allergiás variáns fertőzésének gócjai leggyakrabban a felső és alsó végtagokon, a has alsó falán vannak elhelyezve.

  1. A buborékok eltörése eredményeként erózió alakul ki, amely idővel gyógyul.
  2. Az erózió kialakulásával fájdalom jelentkezhet, amíg a bőr teljesen helyre nem áll.
  3. Az erózió maguk után elhagyja a hiperpigmentáció zónáját, amely csak hosszú idő után eltűnik.

A genetikai betegségek miatti dermatitisz megjelenésével az alapbetegséggel kapcsolatos tünetek gyakran előtérbe kerülnek. Például a korai porfiria esetén a rendellenes anyagok a gyermekben nem csak a bőrben, hanem a belső szervekben is lerakódnak. Ez fejlődési késleltetéshez, mentális retardációhoz vezet, és a dysembryogenesis különböző stigmáival (bélszűkület, szívhiány vagy központi idegrendszer) kombinálódik..

Exogén etiológiával, például égési sérülésekkel, a hangsúlyos fájdalomszindróma kerül előtérbe. Ebben az esetben a bullae nem azonnal, hanem egy vagy több nappal az expozíció után képződik.

Diagnostics

A felnőtteknél a bulloos dermatitisz kórtörténetével kezdődik.

  1. Fontos tudni, hogy mennyi ideig jelentkezett a kiütés, hogy vannak-e ilyen esetek korábban, és hogy a beteg milyen eseményekkel jár együtt..
  2. Fontos tudni, hogy a családodban vannak-e hasonló tünetek..

Vizsgálat során ki kell értékelnie:

  • lézió területe;
  • lokalizációja;
  • az előfordulás hozzávetőleges előírása.

Fontos információk szerezhetők be egy általános vérvizsgálatból (a leukocita formula és az ESR megmutatja a szisztémás gyulladás jelenlétét vagy hiányát).

A vizeletvizsgálat számos patológiát kizárhat, ideértve az EST-t és a porfiria-t is.

A dermatitis autoimmun, allergiás vagy genetikai kiváltó okainak megerősítésére gyakran alkalmaznak immunofluoreszcencia analízist (ELISA), amely nagy pontossággal meghatározza az etiológiai tényezőt. Ebben az esetben speciális mikroszkópok segítségével meghatározzák az antitesteket vagy a rendellenes anyagok lerakódásait.

A bikák összetételét a diagnosztikában is felhasználják. A folyadékot oltásra küldik, hogy kizárják a másodlagos fertőzés kötődését. A hólyag törése után a gyulladás és a normál bőr közötti határon lévő elhalt szövetek szövettani vizsgálat céljából bevihetők.

Kezelés

A bulloos dermatitis kezelése a természet meghatározása után kezdődik.

  • autoimmun etiológiával tanácsos nagy dózisú glükokortikoszteroidokat és antimetabolitokat kezdeni;
  • a patológia allergiás jellege esetén antiallergikus gyógyszereket kell használni, és meg kell szabadulnia a provokáló tényezőtől.
  1. Autoimmun gyulladás esetén prednizon, hidrokortizon, dexometazon, metotrexát és egyszerhasználatos B9-vitamin alkalmazhatók.
    - Helyileg használjon glükokortikoszteroid kenőcsöket és gyulladásgátló anyagokat.
  2. Égési sérülések esetén fontos a korai necrektómia elvégzése - egészséges állapotban távolítsa el az elhalt szöveteket.
    - A végtagok nagy égési sérülései nekrotómiát igényelnek - hosszú bőrvágások, mivel az elhalt szövetek összenyomhatják az ereket és a végtag nekrózisához vezethetnek.
  3. A cukorbetegség formájában jelentkező anyagcsere-rendellenességek esetén érdemes inzulint vagy cukortartalmú gyógyszereket (Metformin, Glibenclamide), L-tiroxint szedni, ezt követően a dózis módosítása a hypothyreosis miatt stb..
  4. Az allergiás bulloos dermatitis antihisztaminokkal (Ebastin, Loratadin, Clemastine) és azonos hatású helyi kenőcsökkel történő kezelést igényel..
    - Súlyosabb esetekben alacsony dózisú glükokortikoidokkal kell kezelni.

A fő patológiának való kitettség után meg kell teremteni a feltételeket a fókusz gyors gyógyulásához.

  1. Terápia formájában helyi hipermoláris anyagokkal végzett nedves kötszerek írhatók elő.
  2. A hólyag felnyitása után a hibát antiszeptikumok oldattal kell kezelni a másodlagos fertőzések kialakulásának megelőzése érdekében.
  3. A buborékbőrgyulladás ismétlődő betegség, tehát a kiváltó ok kezelése nem szabad a külső hiba kiküszöbölésével végződnie..

A kezelésre szolgáló hagyományos orvoslás gyakran különféle infúziókat és gyógynövény-főzeteket használ.

  • Erős nyugtató és gyulladáscsökkentő hatás a hiba helyett finomra reszelt friss burgonyát hoz létre kompressz formájában.

szövődmények

Ennek a betegségnek nincs sok szövődménye..

  1. Gyakrabban a gyulladás a fertőzésnek a károsodás helyén történő kialakulása miatt fordul elő, mert a bőr megsérült, és nem képes ellátni a külső és a belső környezet gát funkcióját..
  2. Jelentős sérülésekkel (például égési sérülésekkel) fájdalom vagy toxikus sokk alakulhat ki - ez a test általános homeosztázisának súlyos megsértése, amely veszélyezteti az életet.
  3. A mély defektusok gyógyulását bonyolíthatja a hegszövet kialakulása, ideértve a bőr összehúzódásait is..

Jellemzők a gyermekekben

A bullous dermatitist gyermekeknél és felnőtteknél az általános tünetek jellemzik.

A gyermekek idegrendszerének és immunrendszerének funkcionális fejletlensége miatt előtérbe kerül a testhőmérséklet emelkedése és a mérgezés. Még a bőrgyulladás kisebb területein is, a gyermeknek lázas testhőmérséklete és jeges görcsök lehetnek.

Mivel ebben a korban a leggyakoribb okok a genetikai rendellenességek vagy égési sérülések, a kezelést azonnal el kell kezdeni, mivel a lehetséges kórok veszélyesek lehetnek egy kis szervezetre.

Hová menjen

A buborékbőrgyulladás önmagában kétes veszélyt jelent az életre. Nem mondhatjuk a megjelenésének kiváltó okáról, amely nagyon veszélyes lehet és azonnali beavatkozást igényel.

Ezért, ha dermatitis jelentkezik, azonnal be kell jegyeznie orvosát.

Jelentős égési sérülések és fagyások esetén nem lehet megvárni a felvételt, de azonnal fel kell lépnie a mentőszolgálatba..

Megelőzés

  1. Mivel a bullous dermatitis felnőtteknél gyakrabban alakul ki anyagcsere-rendellenességek esetén, ajánlott a vércukorszint mérése évente kétszer..
  2. Az autoimmun betegségben szenvedőknek azt tanácsolják, hogy kerüljék az ultraibolya sugárzás és a magas hőmérséklet közvetlen kitettségét..
  3. Allergiás etiológia esetén a megelőzés érdekében érdemes megszabadulni a ravasztól - háziállat szőr, háztartási pornak való kitettség, festékek és illatanyagoknak való kitettség.

Következtetés

A bulloos dermatitis súlyosságától függetlenül, bizonyos esetekben is javasoljuk, hogy forduljon szakemberhez. A hólyagosodás alapvető oka sokkal súlyosabb lehet, mint a dermatitis..

Subepidermális bullous dermatózisok. I. rész Dühring herpetiform dermatitis, lineáris IgA-függő bulloos dermatosis A tudományos cikk szövege a "Klinikai orvoslás" szakirányban

Klinikai orvoslásról szóló tudományos cikk absztraktja, tudományos cikk szerzője - Katina M.A., Tikhonovskaya I.V..

A cikk ez a része olyan autoimmun bullous bőrbetegségeket ismertet, mint például a Herpetiform dermatitis és a lineáris IgA-függő bullous dermatosis, amelyek ötvözik a subepidermális hólyag elrendezést a túlnyomórészt neutrofil infiltrációval a szövettani vizsgálat során, az IgA antitestek képződésével és hasonló klinikai tünetekkel a bőrön. A cikk ezen patológiák kialakulásának kórokozói mechanizmusainak különbségeire, a klinikai kép diagnosztikai tulajdonságaira összpontosít, figyelembe véve a kiütés primer és szekunder elemeinek jellemzőit, tipikus lokalizációjukat és konfigurációjukat, a nyálkahártyák bevonását és a lehetséges komplikációk kialakulását. A cikk részletesen ismerteti a herpetiformás dermatitis Dühring és a lineáris IgA-függő bulloos dermatosis diagnózisának modern megközelítéseit, ideértve a patomorfológiai vizsgálatokat, immunfluoreszcencia módszereket (PIF és nRIF), szerológiai kutatási módszereket (ELISA, immunoblotálás). Tekintettel a szövettani vizsgálat alacsony specifitására, ezen betegségek differenciáldiagnosztikáját kölcsönös alap segítségével hajtják végre. Részletesen leírjuk ezen nosológiák szerológiai diagnosztikájának kérdéseit, amelyek célja a különböző antigének elleni specifikus IgA antitestek keresése, valamint a terápiás megközelítések a lehetséges komplikációk monitorozásával..

Hasonló témák a tudományos munka a klinikai orvoslásban, a tudományos munka szerzője Katina M.A., Tikhonovskaya I.V..

SUBEPIDERMÁLIS BULLÓS DERMATÓZISOK. I. RÉSZ: DERMATITIS HERPETIFORMIS ÉS LINEÁRIS IGA-függő, erőteljes DERMATOSIS

A cikk e része olyan autoimmun bullous bőrbetegségeket ismertet, mint a dermatitis herpetiformis és a lineáris IgA-függő bullous dermatosis, amelyek a következő egységesítő tulajdonságokkal rendelkeznek: szubbedermális hólyagosodás túlnyomórészt neutrofil beszűrődéssel szövettani vizsgálat során, IgA antitestek képződése és hasonló klinikai tünetek a bőr. A cikkben figyelmet fordítanak e patológiák kialakulásának kórokozói mechanizmusainak különbségeire, a klinikai minta diagnosztikai tulajdonságaira, figyelembe véve a kiütés primer és szekunder sérüléseinek tipikus lokalizációját, konfigurációját, jellemzőit, a nyálkahártya bevonását membránok, a lehetséges szövődmények kialakulása. A cikk részletesen ismerteti a dermatitis herpetiformis és a lineáris IgA-függő bulloos dermatosis diagnosztizálásának modern megközelítéseit, ideértve a patomorfológiai vizsgálatot, az immunfluoreszcencia módszereket (DIF és IIF), a szerológiai kutatási módszereket (ELISA, immunoblotálás). Figyelembe véve a szövettani eredmények alacsony specifitását, a DIF-t alkalmazzák ezeknek a bulloos dermatózisoknak a differenciáldiagnosztizálására. Kiemeljük e rendellenességek szerológiai diagnosztikájának kérdéseit, amelyek célja a különféle cél antigének elleni specifikus IgA antitestek kimutatása, valamint a terápiás megközelítések lehetséges komplikációk monitorozásával.

A "Subepidermális bullous dermatózisok." Című tudományos munka szövege. I. rész. Herpetiform dermatitis Dühring, lineáris IgA-függő bulloos dermatosis "

SUBEPIDERMÁLIS BULVERÁLIS DERMATOSZIS.

I. RÉSZ HERPETIFORMÁK DERMATITISZTÁL, LINEÁRIS

IgA-függő bulloos dermatosis

KATINA M.A., TIKHONOVSKAYA I.V..

Vitebski Népi Orvosi Egyetemi Barátsági Rend, Vitebsk, Fehérorosz Köztársaság

A VSMU közleménye. - 2019. - 18. kötet, 2. szám. - S. 7-15.

SUBEPIDERMÁLIS BULLÓS DERMATÓZISOK. I. RÉSZ: DERMATITIS HERPETIFORMIS ÉS LINEÁRIS IgA RENDELTETT BULLÓ DERMATÓZIS

KATINA M.A., TIKHONOVSKAYA I.V.

Vitebski Népi Barátságos Orvostudományi Egyetem, Vitebsk, Fehérorosz Köztársaság, Vestnik VGMU. 2019; 18 (2): 7-15.

A cikk ez a része olyan autoimmun bullous bőrbetegségeket ismertet, mint például a Herpetiform dermatitis és a lineáris IgA-függő bullous dermatosis, amelyek ötvözik a subepidermális hólyag elrendezést a túlnyomórészt neutrofil infiltrációval a szövettani vizsgálat során, az IgA antitestek képződésével és hasonló klinikai tünetekkel a bőrön. A cikk ezen patológiák kialakulásának kórokozói mechanizmusainak különbségeire, a klinikai kép diagnosztikai tulajdonságaira összpontosít, figyelembe véve a kiütés primer és szekunder elemeinek jellemzőit, tipikus lokalizációjukat és konfigurációjukat, a nyálkahártyák bevonását és a lehetséges komplikációk kialakulását. A cikk részletesen ismerteti a herpetiformás dermatitis Dühring és a lineáris IgA-függő bulloos dermatosis diagnózisának modern megközelítéseit, ideértve a patomorfológiai vizsgálatokat, immunfluoreszcencia módszereket (PIF és nRIF), szerológiai kutatási módszereket (ELISA, immunoblotálás). Tekintettel a szövettani vizsgálat alacsony specifitására, ezen betegségek differenciáldiagnosztikáját kölcsönös alap segítségével hajtják végre. Részletesen leírjuk ezen nosológiák szerológiai diagnosztikájának kérdéseit, amelyek célja a különböző antigének elleni specifikus IgA antitestek keresése, valamint a terápiás megközelítések a lehetséges komplikációk monitorozásával..

Kulcsszavak: Dühring herpetiform dermatitis, lineáris IgA-függő bullous dermatosis, subepi-dermal vezikulák, UIF.

A cikk ez a része olyan autoimmun, bulloos bőrbetegségeket ismertet, mint a dermatitis herpetiformis és a lineáris IgA-függő bullous dermatosis, amelyek a következő egységesítő tulajdonságokkal rendelkeznek: szubbedermális hólyagosodás túlnyomórészt neutrofil beszűrődéssel szövettani vizsgálat során, IgA antitestek képződése és hasonló klinikai tünetek a bőr. A cikkben figyelmet fordítanak e patológiák kialakulásának kórokozói mechanizmusainak különbségeire, a klinikai minta diagnosztikai tulajdonságaira, figyelembe véve a kiütés primer és szekunder sérüléseinek tipikus lokalizációját, konfigurációját, jellemzőit, a nyálkahártya bevonását membránok, a lehetséges szövődmények kialakulása. A cikk részletesen ismerteti a dermatitis herpetiformis és a lineáris IgA-függő bullous dermatosis diagnosztizálásának modern megközelítéseit, ideértve a patomorfológiai vizsgálatot, az immunfluoreszcencia módszereket (DIF és IIF), a szerológiai kutatási módszereket (ELISA, immunoblotálás). Figyelembe véve a szövettani eredmények alacsony specifitását, a DIF-t alkalmazzák ezeknek a bulloos dermatózisoknak a differenciáldiagnosztizálására. Kiemeljük e rendellenességek szerológiai diagnosztikájának kérdéseit, amelyek célja a különféle cél antigének elleni specifikus IgA antitestek kimutatása, valamint a terápiás megközelítések lehetséges komplikációk monitorozásával.

Kulcsszavak: dermatitis herpetiformis, lineáris IgA-függő bullous dermatosis, subepidermális hólyagok, DIF.

Dühring herpetiform dermatitisz

A Dühring herpetiform dermatitis (GHD) egy gyulladásos autoimmun bőrbetegség, krónikus relapszus során, viszkető polimorf kiütések kialakulásával. A betegség eseteit bármely életkorban fel lehet tüntetni, beleértve a gyermekeket is, bár ez elsősorban 40-50 éves korban fordul elő, gyakrabban a tiszta bőrűben [1-4].

A HDD-t a celiakia (celiániás enteropathia) specifikus bőr manifesztációjának tekintik. Valójában mindkét betegség gluténérzékeny egyénekben fordul elő, akiknek azonos HLA haplotípusa van (DQ2 és DQ8) [1, 4, 5]. Ezenkívül a Dühring dermatitiszben szenvedő betegeknél a vékonybélben a celiakia szempontjából jellemző változások és a szöveti transzglutamináz enzim (tTG) autoantitesteinek keringése észlelhető. A HDD patogenezisében a kulcsfontosságú mechanizmus a gliadin felszívódásának megsértése, amely a glutén része és olyan gabonafélékben található, mint a búza, a rozs és az árpa. A Gliadin a tTG szubsztrátjaként szolgál, amely számos szövetben - ideértve a gyomor-bél traktus szubmukózáját és az epidermisz keratinocitáit - funkcionál homológja, epidermális transzglutamináz (eTG) miatt. Ezen enzimek hatására a gliadin immunogén peptidekké alakul át. A hajlamos egyénekben a glutén és a képződött módosított gliadin-formák nem felszívódnak, amit a tTG és eTG elleni IgA antitestek képződése kísér, melynek gyulladásos reakciója van, majd a bél nyálkahártyájának atrófiája, valamint a neutrofileket érintő specifikus bőrgyulladás. A tTG a celiakia betegségében az antitestek fő antigénje, az eTG pedig a GHD antigénje. Keresztreakciók fordulhatnak elő az anti-tTG és az anti-eTG között a molekula szerkezetének homológiája miatt [1-4, 6, 7].

Herpetiformis dermatitisben szenvedő betegek ritkán panaszkodnak a gastrointestinalis felszívódásról. A GHD-ben szenvedő betegek kb. 60-75% -ánál eltérő súlyosságú enteropathia van síkodott bélnyálkahártya formájában, a bél biopsziával kimutatott pattanások részleges atrófiájáig. És a Celiacus betegségben szenvedő betegeknek csak 24% -ánál alakul ki herpetiform dermatitis.

A HDD klinikai megnyilvánulása:-

polimorf, szimmetrikusan elhelyezkedő viszkető elemek eritemás foltok, urticar plakkok, papulák, vezikulák, ritkán hólyagok (1-2 cm átmérő) formájában. Leggyakrabban a végtagok, a térd, a könyök, a fejbőr, a vállak, a fenék és a szakrális terület nyújtó felületei vannak. A herpetiform hólyagok később jelentkezhetnek, és általában gyorsan fésülnek, erózióvá, kéregré válnak, a gyulladás utáni hiperpigmentáció területein, és a betegek észrevétlenül maradhatnak. A viszketést különböző intenzitások jellemzik, amelyek megelőzhetik a kiütés megjelenését. Egyes esetekben a klinikai képet csak eritéma és viszketés reprezentálhatja, ami bonyolítja a diagnózist [1, 3, 6, 8, 9].

A betegség diagnosztizálását olyan betegeknél kell elvégezni, akik nem tartják be a gluténmentes étrendet, vagy egy hónappal annak megszakítása után. A HDD-s betegek laboratóriumi vizsgálata magában foglalja: patomorfológiai vizsgálatot, közvetlen immunfluoreszcencia reakciót (PIF), szerológiai diagnosztikát, amelynek célja a specifikus antitestek azonosítása. Komplex esetekben elő lehet írni IIA-tipizálást (DQ2 / DQ8) és elvégezni a duodenális biopsziát, meghatározni a malabsorpciós markereket (vas, B12-vitamin, folsav szintje) [1, 2, 4, 5, 7].

A GHD tipikus kórszövettani tünetei a subepidermális vezikulumok vagy hólyagok, amelyekben a dermális papillae hegyén neutrofilek halmozódnak fel. Időnként az üreg belsejében vagy gyulladásos beszivárgáskor eozinofilek fordulhatnak elő, ami bonyolult pemphigoiddal bonyolítja a differenciáldiagnosztikát. Bizonyos esetekben csak a permiszkuláris limfocita infiltrátumok észlelhetők minimális gyulladással a dermis papillájában. Ezért a szövettani vizsgálatot mindig egy alapokkal kombinálva kell elvégezni [1, 2, 7, 8]. A befektetési alap elvégzéséhez megvizsgálják a kiütés körül változatlan szövetek biopsziás anyagát. A befektetési alap a HDD diagnosztizálásában az aranyszabvány, szemcsés lerakódások kimutatásával ^ A a dermis papillae tetején vagy az alapemembrán mentén, kombinált lerakódás lehetséges [1, 3, 6].

A herpetiform dermatitis szerológiai diagnosztikája A Dühring a ^ HS és eTG, ^ A és ^ specifikus ^ A ellenanyagok azonosításán alapul.

^ Antitestek a dezamidált gliadin peptid ellen, ^ A endomysium elleni antitestek (1. táblázat).

^ A retikulin elleni antitestek és a gliadin elleni IgA vagy IgG antitestek nem specifikusak: gyakran más autoimmun bulloos dermatózisban szenvedő betegeknél és még egészséges egyéneknél is kimutathatók.

A HDD differenciáldiagnosztikáját atópiás dermatitisz, rák, viszketés, urticaria és más autoimmun bulloos bőrbetegségek (bullous pemphigoid, lineáris ^ A-függő bullous dermatosis, herpetiform pemphigus, pemphigus ^ A) segítségével végezzük..

A GDD kezelése magában foglalja a dapszont és a gluténmentes étrendet. A dapszon (4,4-dia-minodifenilszulfon) szulfonsavakra vonatkozik, amelyek szerkezete hasonló a szulfonamidokhoz. A dapson hatásmechanizmusa a Dühring dermatitiszben a neutrofil kemotaxist gátló hatásával függ össze. A gyógyszer kezdeti dózisának alacsonynak kell lennie, és 50 mg / nap, fokozatosan növelve napi 200-300 mg-ig, a beteg toleranciájától függően. Gyerekeknek ajánlott 1-2 mg / kg / nap. Általános szabály, hogy a gyógyszer szedése után két nappal az új kiütés megjelenése megszűnik. A klinikai hatás elérése után csökkenteni kell az adagot

támogató. A legkisebb effektív adagot a lehető leghamarabb ki kell választani [1-3, 5]. A dapson felírása előtt a következő vizsgálatokat kell elvégezni: a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz enzim (G6FD) szintjét, általános vérvizsgálatot, retikulociták számát, biokémiai vérvizsgálatot (máj- és vesefunkció)..

A dapsone mellékhatásai dózistól függenek. Ezek közül a legjelentősebb a hemolitikus vérszegénység, a methemoglobinemia, az agranulocytosis, a neuropathia kialakulása. A hemolízis markerei a magas bilirubin-, laktátdehidrogenáz-, haptoglobin- és a hemoglobinszint csökkenése. A dapsonnal kezelt betegek hemolitikus vérszegénységének kialakulása a G6PD-hiányhoz kapcsolódik, vagy annak normál szintjén a gyógyszer dózisfüggő hatása lehet veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, a citokróm P-450 izoenzim rendszerrel történő gyógyszerek egyidejű alkalmazásával az átültetés utáni betegekben. A dapson kezelés megkezdése után 6 héttel szulfon-szindróma alakulhat ki: exfoliatív dermatitis, hepatitis, láz, lymphadenopathia, leukocytosis, fejfájás, hányás, hemolízis. Az agranulocitózis a kezelés első 12 hetében alakul ki, és a gyógyszer abbahagyása után szűnik meg. Ritka mellékhatások

Antitestek értelmezési kutatási módszere

IgA anti-tTG antitestek Szövet-transzglutamináz elleni antitestek 1. Növekszik a celiakia aktív formájában szenvedő betegek esetén; 2. Csökkent a gluténmentes étrend hatékonyságával; 3. Ezeket a gluténmentes étrend hatékonyságának felmérésére használják HDD / celiakia betegek esetén. HA EGY

IgA anti-endomysium antitestek (EMA-k) Alosztály antitestek a szöveti transz-glutamináz 1. komponenseihez. Celiacia enteropathia kimutatására; 2. A GGD-s betegek 70% -ában emelkedett; 3. A gluténmentes étrend hatékonyságának értékelése. Közvetett zátony

Anti-DGP (deamidált Gliadin Peptide (DGP) antitestek ^ A és ^ O antitestek a Gliadin deamidált peptidekhez 1. Kevésbé specifikus, mint az anti-tTG és EMA); 2. Ellentmondásos esetekben használható. ELISA

IgA anti-eTG antitestek Epidermális transzglutamináz elleni antitestek 1. Előfordulhatnak negatív anti-tTG eredményekkel rendelkező betegekben; 2. Dühring dermatitiszénél a specifitás 90% és magasabb. HA EGY

1. táblázat - A Dühring dermatitis / celiakia enteropathia (celiakia) szerológiai diagnosztikája

ide tartoznak az allergiás túlérzékenységi reakciók, amelyek leggyakrabban 3-6 hónappal a bevétel kezdete után viszketés és allergiás dermatitis formájában jelentkeznek [1, 2, 4-6, 9]. A Dapsone ellenjavallt olyan betegeknél, akik túlérzékenyek a dapsonra és hasonló gyógyszerekre (szulfonamidok, para-aminobenzoesav stb.), Akut porphyria, súlyos anaemia és G6FD hiány esetén..

A Dapson gátolja az új elemek kialakulását a bőrön, de nem javítja a bél nyálkahártya állapotát. Ezért a terápia alapja egy gluténmentes étrend, amely lehetővé teszi a dapson adagjának csökkentését. Akkor törlik, ha lehetséges a klinikai remisszió fenntartása, csak az étrend betartása mellett. Ez az időszak rendszerint 1-2 évig tart. Gluténmentes étrend esetén a gastrointestinalis tünetek gyorsabban eltűnnek, mint a bőrkiütés. Az étrendet egész életre írják elő, mivel a GHD-s betegek többségében annak megszegése esetén a bőrkiütés folytatódik. Csak a betegek 10-20% -ánál alakul ki immuntolerancia, ami lehetővé teszi a normál étrend betartását néhány év szigorú gluténmentes étrend után, amelyet gyakrabban figyelnek meg a betegség kezdetén gyermekkorban és a dapsont kapó betegekben. A hosszú, gluténmentes étrend a következő pozitív hatásokkal jár: csökkenti a dapson adagját vagy teljesen leállítja azt, oldja meg az enteropátiát, és ezáltal megakadályozza a fontos tápanyagok (vas, B12 vitamin és folsav) káros felszívódását, javítja az általános állapotot, megakadályozza a bél limfóma kialakulását [1, 4, 6].

A dapszon hatékonyságának hiányában vagy mellékhatások kialakulása esetén a szulfapiridint (napi 1-1,5 mg), napi 2 g tetraciklin és 1,5 g / nap nikotinamid kombinációban kell beadni. A ciklosporint fokozottan óvatosan kell alkalmazni

bél limfóma kialakulásának kockázata. Súlyos rezisztens esetekben immunszuppresszív gyógyszereket írnak fel: azatioprin, kolhicin, mikofenolát-mofetil; biológiai készítmények (rituxamab). A viszketés csökkentése érdekében alacsony dózisú antihisztaminokat és szisztémás szteroidokat írnak elő. Helyileg alkalmazott, nagyon aktív (béta-metazon-valeriate) vagy szuperaktív (klobetazol-propionát) topikális szteroidok, lokális léziókkal, a helyi kezelés monoterápiában is működhet [1-3, 6, 7].

Tekintettel a dapsone szedésének súlyos mellékhatásaira, alaposan figyelemmel kell kísérni a kezelési folyamatot: az első hónapban, hetente, minden második hetente a második és harmadik hónapban, majd az év során háromhavonta és évente. A vizsgálatok listája tartalmazza: a teljes vérkép, a G6FD szint, a máj és a vese működését, a gluténmentes étrend (anti-tTG vagy EMA) hatékonyságának szerológiai ellenőrzését, a GHD / celiakia betegséggel kapcsolatos egyéb betegségek kizárását (2. táblázat)..

Jelenleg számos kísérleti klinikai vizsgálat folyik a celiakia kezelésének új megközelítéseinek tanulmányozása céljából, ideértve a gliadin aktivitást gátló műszaki növények és peptidek alkalmazását, immunmoduláló stratégiákat a glutén elleni immunválasz kialakulásának megakadályozására, a bélgát hiányának korrekciójára és másokra. Mint a gluténmentes étrend esetében, az ilyen lehetőségek felhasználhatók a herpetiform dermatitisz bőr megnyilvánulásainak kezelésére is [1, 7].

Lineáris IgA-függő bulloos dermatosis (Lineáris IgA-betegség, LAD)

Lineáris IgA-függő bullous der-

2. táblázat - A HDD / celiakia betegségei

Inzulinfüggő diabetes mellitus Nephropathia

Hashimoto autoimmun tiroiditisz májbetegségei

Down-szindróma multiplex sclerosis

B12 deficiencia anaemia Sjogren szindróma

Lupus erythematosus Rheumatoid arthritis

Alopecia areata atópiás dermatitis

A matózis ritka szerzett krónikus autoimmun bulloos betegség. Jellemzője subepidermális vezikulumok kialakulása és az immunglobulin A (IgA) lineáris lerakódása az alapemembrán mentén [3, 10-14].

A LAD eseteit bármely életkorban fel lehet tüntetni, azonban két előfordulási csúcs jellemző: az első a korai gyermekkorban (5 év alatt), a második a 60 év után. Ennek alapján a betegség két klinikai fajtáját meg lehet különböztetni: az első - gyermekkori (krónikus gyermekkori bulloos betegség) és a második - lineáris IgA-függő bulloos dermatózist felnőttekben, amelyeknek a kiütések jellegében számos különbség van, de ezeket általános szövettani és immunológiai változások kombinálják (3. táblázat).. A betegséget gyakrabban regisztrálják Nyugat-Európában, a gyermekek verziója gyakoribb Kínában, Dél-Ázsia, Afrika

A LAD patogenezise az IgA antitestek termelésén alapul, amely hozzájárul a komplement rendszer aktiválásához, a neutrofilek részvételéhez a gyulladásos infiltrátumban a proteolitikus enzimek felszabadulásával, ami a dermális-epidermális ízület (DES) adhéziójának elvesztéséhez és hólyagok kialakulásához vezet. Vizsgáltuk a DES számos antigénszerkezetét, amely részt vesz az immunválaszban a lamina lucida, a lamina densa régióban vagy e két lokalizációban egyidejűleg. A legfontosabbak

a lamina lucida - 97-kDa (LABD-1) és a 120 kDa (LAD-1) fehérjék, amelyek a II. típusú BP180 hemidsmosomális protein - XVII típusú kollagén transzmembrán fehérje proteolitikus hasításának eredményeként alakulnak ki (az epidermában részt vevő kulcsfontosságú szerkezeti elem) dermális adhézió). Antitestek kimutathatók a BP180 (a bullous pemphigoid fő antigénje) ellen is, a LAD IgA felnőtt formájában az ellenanyagok képezhetnek a BP230 ellen is. Folyamatosan növekszik azoknak az antigéneknek a listája, amelyek patogenetikus szerepet játszanak a lineáris IgA-függő dermatózisban (285 kDA, 100 kDa, 145 kDa) [3, 11, 12, 14, 16].

LAD és HLA haplotípusok közötti genetikai asszociációkat jelentettek: HLA-Cw7, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2, amelyek gyakoribbak az európaiak körében. Ezek közül az első három gyakoribb a gyermekkori LAD-ban. Megállapítottuk azt is, hogy a tumorenekrózis-faktor 2 (TNF-2) génje fontos kapcsolatban áll a LAD-szel, amely kedvezőtlen prognosztikai tényezőt jelent a betegség időtartamának növekedésében mind gyermekeken, mind felnőtteknél, bár ez gyermekeknél kifejezettebb. Másrészt, a TNF-1 allélról beszámoltak, hogy rövidebb betegség-időtartammal és kedvezőbb prognózissal járnak [11, 12, 16].

Bizonyos esetekben a betegséget gyógyszerek szedésével provokálják: antibiotikumok (vankomicin, penicillin antibiotikumok)

3. táblázat - A LAD különbségei gyermekeknél és felnőtteknél

A LAD jelei gyermekeknél Felnőtteknél

Akut akut vagy fokozatos

Jellemző lokalizáció: Alsó has, nemi szervek, belső combok Törzs, extensor végtagok. Ritkábban fenék, arc (periális hely), fejbőr, kezek, lábak.

A víz-kulo-bullous elemek tipikus konfigurációja Gyűrű alakú, mint a „gyöngyszálak” Herpetiform elrendezése az MEE típusa szerint, TEN

A nyálkahártya károsodása jellemző (gyakrabban)

Patológiai adatok Subemidermális vezikulák neutrofilekkel a dermis mellbimbóinak tetején és / vagy az alapemembrán mentén, eozinofilek lehetnek jelen

UIF Lineáris lerakódás az alagsor membránja mentén

nRIF] £ A antitestek alacsony titerben a pozitív esetek 70% -a, a pozitív esetek 30% -a

Immunoblot LABD-1, LAD-1, BP-180 pozitív eredmények 83% -a LABD-1, LAD-1, BP-180, BP-230 a pozitív eredmények 64% -a

számos cefalosporin), vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók, amiadoron, kaptopril), immunszuppresszánsok (ciklosporin), NSAID-ok (diklofenak), biológiai gyógyszerek (infliksimab), valamint interferon, lítium-karbonát, fenitoin. Jelentések vannak az influenza elleni oltás utáni kóros esetekről. A korábbi fertőző betegségek provokáló tényezőként is működhetnek. A LAD asszociációja a neoplaziával az esetek 5% -ában fordul elő, leggyakrabban lymphoproliferatív betegségekkel, hólyag és vesék karcinómájával, ritkábban multiplex myelomával, valódi polycythemiával, nyelőcső karcinómával, hasnyálmirigyvel, pajzsmirigyvel. Lehetséges, hogy a LAD kombinációja szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, krónikus hepatitis, Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás, sclerosis multiplex, szerzett hemophilia, IgA nephropathia [12-14, 16]. A legtöbb esetben azonban a LAD idiopátiás. Érdekes tény a bőr állapotának javulása a LAD alatt a terhesség alatt, amelyet az IgA antigénekhez való kötődési képességének megváltozása magyaráz meg, mivel annak glükóz-szintje fokozott ösztrogén- és prolaktinszinttel jár [12]..

Néhány betegnél a prodromális viszketés megjelenik a kiütés kezdete előtt. A szájüregben kiütéses fájdalom jelentkezik.

Klinikai szempontból a LAD abban áll, hogy különféle méretű feszült vezikulumok / vezikulumok képződnek egy urtikarny háttér vagy változatlan bőrön, szimmetrikus vagy aszimmetrikus elrendezéssel. A buborékok nagyok lehetnek, vérzéses és / vagy vérzéses tartalommal. A gyermekeket gyűrű alakú elemek alakítják ki, amelyek perifériájában buborékok vannak elrendezve, és emlékeztetnek a "gyöngyszálakra". Felnőtt betegekben a herpetiform hólyag elrendezés vagy LAD klinikailag hasonlíthat a multiforme eritéma (MEE) és a toxikus epidermális nem-nyúl (TEN). A kiütések hamis polimorfizmusa a fejlődés különböző szakaszaiban lehetséges [6, 11, 15]. A kiütéshez változó tünetek lépnek fel, az enyhe viszketéstől a súlyos égésig, a bőrön hegesedés nélkül oldódnak meg. A nyálkahártya károsodása klinikailag hasonló a nyálkahártya pemphigoidjához, erózió / fekély kialakulásával. Gyakrabban a nyálka-

nyáj a szájüregben (íny, lágy és kemény szájpad, arc) és a kötőhártya, ritkábban az orr, gége, garat, légcső, nemi szervek [11-14, 16]. A nyálkahártya bevonása megelőzheti a bőrkiütéseket. A betegek 80% -ában jellemző a bőr és a nyálkahártya együttes károsodása. A szemkárosodást a szárazság, idegen test érzés, a kötőhártya hegesedése trichiasissal, entrópia, a szaruhártya elhomályosodása, neovaszkularizáció és potenciális vakság jellemzi [17].

A differenciáldiagnosztika magában foglalja a bullous impetigo, a herpetiform dermatitis Dühring, a veleszületett és szerzett bullous epidermolysis, bullous pemphigoid, herpetiform pemphigus [3, 11, 12, 14].

A betegség egyik változatát megkülönbözteti az a tény, hogy a hegek és / vagy a máj feloldódott elemei az IgA helyett a VII típusú kollagént képezik. Jelenleg ezt a patológiát a szerzett bulloos epidermolízis IgA-változatának tekintik - IgA EBA [15].

Az LAD diagnosztikája magában foglalja patomorfológiai kutatásokat, UIF-t, szerológiai diagnosztikát specifikus antitestek kimutatására (nRIF, immunoblot).

A szövettani adatok nem elegendőek a lineáris IgA-függő dermatózis diagnosztizálásához, a specifikus tünetek hiánya miatt. A korai urticar plakkok és papulák elemzésekor néha lehetséges a neutrofilek felhalmozódása az alapemembrán mentén vákuumdegenerációval kombinálva; a dermis papillájában (ami megegyezik a HDD-vel) neutrofil mikroabszenzitok is kimutathatók. A később kialakult elemek lehetővé teszik a derbe felső részében és az alapemembrán mentén túlnyomórészt neutrofil beszivárgással rendelkező subepidermális vezikulumok kimutatását, bár mononukleáris sejtek és eozinofilek szintén kimutathatók (ami egy bullous pemphigoidra jellemző). A nem specifikus tulajdonságokkal rendelkező subepidermális vezikulumokat gyakran írják le [11, 13-15]. A hólyag gumiabroncsának fagyasztott részének megszerzése bizonyos esetekben segíthet a TEN-ben megfigyelt kiterjedt epidermális nekrózis kizárásában..

A befektetési alap a legmeghatározóbb és legpontosabb módszer a LAD diagnosztizálására. Az IgA (néha C3, IgG, IgM) lineáris lerakódását is detektáljuk az alapemembrán mentén. Az nRIF segítségével az IgA antitesteket alacsony titerekben detektálják: 1: 5/1: 10

gyakrabban gyermekekben (75%), mint felnőttekben (30%) [10]. A szérum immunoblot érzékenyebb és specifikusabb az nRIF-hez képest, lehetővé teszi számos cél antigének elleni antitest kimutatását: LABD-97, LAD-1, BP-180, BP-230 [11, 15, 16].

A LAD és a GGD közötti diagnosztikai különbségeket a 4. táblázat tartalmazza.

Annak érdekében, hogy gyermekekben differenciáldiagnózist végezzenek bullous impetigoval, bakteriológiai vizsgálat (Gram folt) ajánlott herpeszfertőzéssel - Tzanka tesztek.

A LAD nincs kapcsolatban glutén-enteropathiával, és nem reagál a gluténmentes étrendre. A gyógyszerrel összefüggő LAD esetében az új elemek megjelenése 2 héttel a kórokozó visszavonása után megszűnik. Az idiopátiás forma hajlamos tartósan fennmaradni remissziókkal és súlyosbodásokkal. A betegség kezelése magában foglalja a dapszon vagy szulfapiridin, szulfasalazin kinevezését (ha kinevezésüknek nincs hatása, a diagnózist felül kell vizsgálni). A hatás 48-72 óra elteltével észlelhető. A dapson adagja felnőtteknél 50-200 mg / nap, gyermekek esetén 0,5-2 mg / kg / nap. A G6PD aktivitás ellenőrzését, az általános vérképet és a biokémiai elemzést a kezelés előtt és alatt kell elvégezni [11, 13-15]. Kiterjedt léziókkal és / vagy

alacsony hatékonyságú dapsonon előírt guaycorticosteroids (prednizon 1 mg / kg / nap dózisban). Agresszív folyamat vagy a nyálkahártya sérülések túlnyomó része esetén szteroidpótló immunszuppresszív terápiát írnak elő: mikofenolát-mofetil, azatioprin, rituximab (monoklonális CD-20 antitest), intravénás immunoglobulin. A megfelelő klinikai hatás elérése után fenntartó adagot írnak elő a szuppresszív terápiáról. A kötőhártya-károsodás esetén az első vonalbeli gyógyszer a rituximab. A helyi terápia célja a szekunder fertőzés megelőzése és az exudatív jelenségek csökkentése (antibakteriális szerek, antiszeptikumokkal ellátott testápoló szerek, anilinfestékek) [11, 13, 16].

Így a leírt subepidermális bullous dermatózisokat klinikai hisztológiai mimikriák jellemzik, ezért a közvetlen immunfluoreszcencia módszer alkalmazása kulcsszerepet játszik e patológia diagnosztizálásában, a szerológiai tesztek további diagnosztikai és monitorozási módszerek a kezelés hatékonyságához.

1. Tikhonovskaya, I. V. Bullous dermatosisok: módszer. ajánlások / I. V. Tikhonovskaya, M. Katina. - Vitebsk: Voroneži Állami Orvostudományi Egyetem, 2018. - 57 s.

2. Antiga, E. A dermatitis diagnosztizálása és kezelése

4. táblázat - A diagnosztikai különbségek a LAD és a GGD között

Jelentkezzen LAD GGD

Nyálkahártya-károsodás az esetek 80-90% -ában nincs hatással

Jellemző lokalizáció: Törzs, végtagok, nemi szervek, fejbőr, végtagok (térd, könyök), fenék.

Konfiguráció Az elemek gyűrű alakú elrendezése, buborékok / vezikulumok „gyöngyszálak” formájában. Herpetiform elemek elrendezése

Kapcsolat a cöliákiás enteropathiával Nem Igen

UIF Az IgA lineáris lerakódása az alapemembrán mentén. ^ A granulált lerakódása a dermis papillae hegyén és / vagy az alapemembrán mentén

ELISA / immunoblot IgA anti-eTG antitestek, IgA anti-tTG antitestek, Anti-DGP (Deamidált Gliadin Peptide (DGP) antitestek. LABB-1 (97 SHA), LAB-1 (120 kBA), BP-180, BP-230

nRIF IgA anti-endomysium antitestek (EMA) ^ A alacsony titerekben

herpetiformis / Antiga E., Caproni M. // Clin. Cosmet. Investig. Dermatol. - 2015. május. - Vol. 8. - 257-265.

3. Hull, C. Dermatitis herpetiformis és lineáris IgA bullous dermatosis / C. Hull // Dermatológia / szerk.: J. Bolognia, J. Jorizzo, R. Rapini. - 2. kiadás - Philadelphia, PA: Mosby, 2008. - 447-452.

4. Új vizsgálat a tüdőbajhoz kapcsolódó autoantitestek kimutatására dermatitis herpetiformisban deamidált gliadin-analóg fúziós peptidek felhasználásával / M. Kasperkiewicz [et al.] // J. Am. Acad. Dermatol. - 2012. április - Vol. 66, N 4. - 583-588.

5. Fry, L. Dermatitis herpetiformis: problémák, haladás és kilátások / Fry L. // Eur. J. Dermatol. - 2002. november-december. - Vol. 12, N 6. 523-531.

6. Herrero-González, J. E. A dermatitis herpetiformis diagnosztizálásának és kezelésének klinikai iránymutatásai / Herrero-González J. E. // Actas Dermosifiliogr. - 2010. december - Vol. 101, N 10. - 820-826.

7. Rose, C. Klinikai, szövettani és immunpatológiai eredmények 32 herpetiformis dermatitisben szenvedő betegnél Duhring / C. Rose, E. B. Brocker, D. Zillikens // J. Dtsch. Dermatol. Ges. - 2010. április - Vol. 8, N 4. - 265-271.

8. Áttekintés: dermatitis herpetiformis / F. B. R. Mendes [et al.] // An. Bras. Dermatol. - 2013 július-augusztus. - Vol. 88, N 4. - 594-599.

9. Az új szerológiai vizsgálatok kimutathatják a gluténérzékenységet az enteropathiában szenvedő betegek körében, az anti-szöveti transzglutaminázt seronegatívnak tekintve / Sugai [et al.] // Clin. Chem. - 2010 április.

1. Tikhonovskaya IV, Katina MA. Bikamag-dermatózisok: metod rekomendatsii. Vitebsk, RB: VGMU; 2018.57. (Russ-ban.)

2. Antiga E, Caproni M. A dermatitis herpetiformi diagnosztizálása és kezelése. Clin Cosmetic Investig Dermatol. 2015. május; 8: 257-65. doi: 10.2147 / CCID.S69127

3. Hull C. Dermatitis herpetiformis és lineáris IgA bullous dermatosis. In: Bolognia J, Jorizzo J., Rapini R, szerk. Bőrgyógyászat. 2nd ed. Philadelphia, PA: Mosby; 2008.75. 44752.

4. Kasperkiewicz M., Dahnrich C, Probst C, Komorowski L, Stocker W, Schlumberger W, et al. Új vizsgálat a tünetekkel járó autoantitestek kimutatására dermatitis herpetiformisban deamidált gliadin-analóg fúziós peptidek alkalmazásával. J Am Acad Dermatol. 2012. április; 66 (4): 583-8. doi: 10.1016 / jjaad.2011.02.025

5. Fry L. Dermatitis herpetiformis: problémák, haladás és kilátások. Eur J Dermatol. 2002. november-december; 12 (6): 523-31.

6. Herrero-González JE. A dermatitis herpetiformis diagnosztizálásának és kezelésének klinikai útmutatói. Actas Dermosifiliogr. 2010. december; 101 (10): 820-6.

7. Rose C, Brocker EB, Zillikens D. Klinikai, szövettani és immunpatológiai eredmények 32 herpetiformis Duhring dermatitisben szenvedő betegnél. J Dtsch Dermatol Ges. 2010. április; 8 (4): 265-70, 265-71. doi: 10.1111 / j.1610-0387.2009.07292.x

8. Mendes FBR, Hissa-Elian A, Morgado de Abreu MAM, Gonjalves VS. Áttekintés: dermatitis herpetiformis. Bras Dermatol. 2013. július-augusztus; 88 (4): 594-9. doi: 10.1590 / abd1806-4841.20131775

- Vol. 56, N 4. - 661-665.

10. Chaudhaii, S. Lineáris IgA bullous dermatosis Ritka klinicopathologic entitás szokatlan prezentációval / Chaudhaii S., Mobini N. // J. Clin. Aesthet. Dermatol. - 2015. október - Vol. 8, N 10. - 43-46.

11. Lineáris IgA-függő bulloos dermatosis / N. P. Te-pluk [et al.]. - Felnőtt. folyóirat Bőr és venus. betegségek. - 2015.

- T. 18, 1. szám. - S. 40-45.

12. Velez, A. M. A. Lineáris IgA bullous betegség, amelynek lehetséges immunreaktivitása van az alapmembrán zónára és a dermális erekre / A. M. A. Velez, V. M. Brown, M. S. Howard // A Dermatol. Online - 2011. - Vol. 5, N 1. - 71-73.

13. Fortuna, G. Lineáris immunglobulin A bullous dermatosis / G. Fortuna, M. P. Marinkovich // Clin. Dermatol. - 2012. január-február.

- Vol. 30, N 1. - 38-50.

14. Patsatsi, A. A gyermekkori krónikus bullous betegség vagy lineáris IgA dermatosis - Revisited / Patsatsi A. // J. Genet. Syndr. Gene Ther. - 2013. - Vol. 4, N 6. - 4-6.

15. Venning, V. A. Lineáris IgA-kór: klinikai bemutatás, diagnózis és patogenezis / V. A. Venning // Dermatol. Clin.

- 2011. július. - Vol. 29, N 3. - 453-458.

16. Útmutató, S. V. Lineáris IgA bullous dermatosis / S. V. Útmutató, M. P. Marinkovich / Clin. Dermatol. - 2001 november-december. - Vol. 19, N 6. - 719-727.

17. Talhari, C. Vakosságot okozó lineáris IgA-betegség / C. Talhari, C. Althaus, M. Megahed // Arch. Dermatol. - 2006 június. - Vol. 142, N 6. - 786-787.

Érkezett 2018. december 27-én; közzétételre elfogadva 2019. március 25-én.

9. Sugai E, Hwang HJ, Vázquez H, Smecuol E, Niveloni S., Mazure R, et al. Az új szerológiai vizsgálatok kimutathatják a gluténérzékenységet az enteropathiában szenvedő betegek körében, az anti-szöveti transzglutaminázt seronegatívnak tekintve. Clin Chem. 2010. április; 56 (4): 661-5. doi: 10.1373 / klinchem.2009.129668

10. Chaudhari S, Mobini N. Lineáris IgA bullous dermatosis Ritka klinicopatológiai entitás szokatlan bemutatással. J Clin Aesthet Dermatol. 2015. október; 8 (10): 43-6.

11. Teplyuk NP, Belousova TA, Grabovskaya OV, Pyatilova PM, Allenova AS. Lineáris IgA-függő bulloos dermatosis. Ros Zhurn Kozh Vener Boleznei. 2015; 18 (1): 40-5. (Russ-ban.)

12. Velez AMA, Brown VM, Howard MS. Lineáris IgA bullous betegség, amelynek immunreaktivitása lehet az alapmembrán zónájára és a dermális érre. Dermatol Online. 2011; 5 (1): 71-3. doi: 10.7241 / myd.20141.19

13. Fortuna G, Marinkovich képviselő. Lineáris immunoglobulin A bullous dermatosis. Clin Dermatol. 2012. január-február; 30 (1): 38-50. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2011.03.008

14. Patsatsi A. A gyermekkori krónikus bullous betegség vagy lineáris IgA dermatózis - újra. J Genet. Syndr Gene Ther. 2013; 4 (6): 4-6. doi: 10.4172 / 2157-7412.1000151

15. Venning VA. Lineáris IgA-betegség: klinikai megjelenés, diagnózis és patogenezis. Dermatol Clin. 2011. július; 29 (3): 453-8, ix. doi: 10.1016 / j.det.2011.03.01.013

16. Útmutató SV, Marinkovich MP. Lineáris IgA bulloos dermatosis. Clin Dermatol. 2001. november-december; 19 (6): 719-27.

17. Talhari C, Althaus C, Megahed M. Vakosságot okozó lineáris IgA-betegség. Arch Dermatol. 2006. június, 142 (6): 786-7. doi: 10.1001 / archderm.142.6.786

Benyújtva 2018.12.27. Elfogadva 3/25/2019

Információ a szerzőkről:

Katina M.A. - orvostudományi jelölt, a Vitebski Népi Orvosi Egyetem Barátsági Rendjének Dermatovenerológiai Tanszékének docens;

Tikhonovskaya I.V. - orvostudományi jelölt, a Vitebski Népgyógyászati ​​Egyetemi Barátsági Rend Dermatovenerológiai Tanszékének docens.

Információ a szerzőkről:

Katina M.A. - Orvostudományi jelölt, a Vitebski Népi Barátságos Orvostudományi Egyetem Dermatovenerológiai Tanszékének docens;

Tikhonovskaya I.V. - Orvostudományi jelölt, a Vitebski Népi Barátságos Orvostudományi Egyetem Dermatovenerológiai Tanszékének docens.

Levelezési cím: Fehérorosz Köztársaság, 210009, Vitebsk, Frunze pr., 27, Vitebsk A Népek Orvostudományi Egyetem Dermatovenerológiai Tanszékének barátságos állami rendje. E-mail: maryia26-77 @ mail. ru - Katina Maria Alexandrovna.

További Információk A Bőrbetegségek

Kátrány szappan a körömgombaból

Herpesz

Senki sem biztonságos az onychomycosis előfordulásától. Szinte minden harmadik ember a bolygón fogékony erre a betegségre. A fertőzés a gomba patogén spóráinak a körömlemezek vastagságába történő behatolása útján történik.

Bőrgyógyászod

Melanóma

Folliculitis - a szőrtüsző felső részeinek gennyes gyulladása.A tüsző száján rózsaszín vagy piros papula képződik, amelyet néha a környező bőr vöröses peremével körülvesznek.Ezután a tályog közepén képződik - a közepén a hajat átszúrja a pustulát (lehet, hogy a haj nem látható).

Vörös foltok a gyermek testén: durva, pelyhes, viszkető, mint harapás, allergia, mint a kenet

Herpesz

A bőr a legnagyobb emberi szerv, amely az egészség egyfajta mutatója, akadálya a különféle fertőzéseknek. De általában ő volt az első, aki reagált a test működési zavaraire, megmutatva, hogy valami nincs rendben az egészségével.