Legfontosabb / Atheroma

Daria betegség

én

Ajándéke boletudom (J. Darier, francia bőrgyógyász, 1856–1938)

örökletes dermatosis az epidermisz keratinizációjának megsértése miatt. Autoszomális domináns típus örökölte. A D. fejlődésének középpontjában hibás a tonofil-dezmoszóma komplex szintézise és érése. Ez a dyskeratosisban nyilvánul meg - kerek testek, szemcsék és lúgosszerű intraepidermális üregek kialakulása az epidermiszben - elutasított acantholyt sejteket tartalmazó rések.

A bőr sérülései az élet második évtizedében jelentkeznek. A klinikai képet a follikuláris, sűrű, kúpos papulák jellemzik, amelyek átmérője 0,2–0,5 cm, sárgás-barna színű, kanos mérleggel borítva. A kiütés elsősorban a mellkas bőrén található (ábra), az intercacaularis régióban, hónaljban, a homlok bőrén, az időbeli területeken és az nasolabialis redőkön. A papulákat kezdetben elszigetelten helyezik el, majd fokozatosan egyesülnek piszkos, barna kéreggel borított plakkokká, amelyek alatt egy száraz vagy nedves felület található, amelynek középpontjában depresszió van. A plakkok felülete erodálódhat, szemölcsökkel borítva. A kéz hátulján a papulák lapos vagy vulgáris szemölcsöknek tűnnek. A tenyér és a talp keratózisa alakul ki. A betegség egyik legkorábbi tünete a körömkárosodás: hosszirányú hasítás következik be, fehéres csíkokkal a körömlemezeken és a szubunguális kanos rétegeken. Néhány betegnél csontkárosodás (ciszták, osteomalacia, gerinc görbülése), csökkent intelligencia, endokrin rendszer diszfunkciója (mellékpajzsmirigy és nemi mirigyek), a szájüreg nyálkahártyájának, garatának, gégének, hüvelyének sérülései vannak, ahol fehéres-kékes papulák és fehéres hasonlók vannak. leukoplakia (leukoplakia), valamint szemkárosodások (nystagmus, myopia, strabismus, szürkehályog).

Amikor D. b. az immunrendszer aktivitása csökken, ami a bakteriális és vírusos fertőzés folyamatának gyakori szövődményeihez vezet; fokozott a bőr érzékenysége a napfényre, amely a betegség súlyosbodásával nyilvánul meg hosszabb insoláció vagy UV-besugárzás után. A betegség lefolyása krónikus, progresszív; idős korban tünetei enyhülnek.

A diagnózist a klinikai kép alapján végzik, kétes esetekben az érintett bőr szövettani vizsgálatának eredményei (dyskeratosis) megerősítik. A differenciáldiagnózist krónikus családi jóindulatú pemphigus (lásd Pemphigus), lichen planus (lásd lichen lichen planus), epidermodysplasia verruciform (epidermodysplasia verruciform) segítségével végezzük..

A kezelés általában járóbeteg; a folyamat éles súlyosbodásával és általánosításával a betegeket dermatológiai kórházba küldik. Írjon elő hosszú, ismételt A-, E-, Aevita-vitamint; másodlagos fertőzés - antibiotikumok; külsőleg - A-vitamin készítmények, kortikoszteroid krémek és aeroszolok alkalmazása antibiotikumok, anilin festékek, fluorouracil kenőcs stb. hozzáadásával.

Az élet előrejelzése kedvező. A súlyosbodások elkerülése érdekében kerülje a tartós napsugárzást, valamint az ultraibolya sugárzást. A betegeket dermatológus nyomon követi.

Irodalomjegyzék: A bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája, a A. A. Studnitsina, s. 123, 386, M., 1983.

Papularis keratinos kiütések a mellkasán Daria-kórral.

II

Ajándéke boletudom (J. Darter, 1856–1938, francia dermatológus; szinonimája: Daria vegetatív follicularis psorospermosis, follicularis dyskeratosis, follicularis ichthosis, vegetatív follicularis keratózis)

öröklődő dermatózis, amelyet a keratinizációs folyamat diskeratózisként történő megszakítása jellemez, és amely több miliáris tüszőből kialakuló hiperkeratotikus papulán keresztül nyilvánul meg, szemölcsös vagy papillomatous felülettel rendelkező nagy plakkokba csoportosítva.

Daria betegség wikipedia

Nincs pontos adat a Darier-kór prevalenciájáról: A hibás gén lehetséges lokalizációja a 12g23-g24. Az autoszomális folyamatokat dominánsan öröklik a gén változó penetrációjával, mindkét nemre.

A betegség a dezmoszómák szerkezeti változásain, a toonofilament-desmoszómák komplexeinek képződésein, az intercelluláris cement hibáján alapul, amelyek alapját képezik az acantholízisnek, valamint az egyes epiteliális sejtek vákuumszivattyúzódásában a tonofilamentek kondenzációjával, ami kétféle diszkeratikus sejt - kerek test és szemcsék - kialakulásához vezet. A betegség patogenezisének fontos tényezői a keratinizációs folyamatokban részt vevő számos enzim (NADP-függő enzimek, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) aktivitásának csökkenése. a sejt immunitása és a cinktartalom az epidermiszben. Ezen felül az A-vitamin hiányának lehetséges szerepe, a telítetlen zsírsavak anyagcsere-rendellenességei.

A dermatózisnak 4 klinikai formája van:

  1. klasszikus tüsző diskeratózis;
  2. lokalizált (lineáris vagy zosteriform) dyskeratosis;
  3. izolált forma (szemölcsök dyskeratoma);
  4. hólyagos-bullous forma.

A Daria-kór általában gyermekkorban vagy serdülőkorban alakul ki. A betegség lefolyása krónikus, fokozatosan progresszív, nyáron az UV sugarak hatására romlik.

A dermatózis klinikai megnyilvánulásait több, hiperkeratotikus, sűrű, általában follikuláris papulák jellemzik, amelyek átmérője 0, 2–0, 5 cm, gömb alakú, lapos vagy papillomatozus felülettel, amelyet pelyhek borítanak. A papulák színe a duntól a normál bőr színéig terjed. Amikor a csomók összeolvadnak, vegetatív, verrusikus gócok alakulnak ki, ráncokban sírva. A kiütés általában szimmetrikusan helyezkedik el, főleg az úgynevezett. seborrheás területek (arc, fejbőr, a szemüveg mögött, a szegycsontban, a lapocka között, nagy redőkben).

  • A Darier-kór lokalizált formáját a korlátozott területeken a gócok zosteriforma vagy lineáris elrendezése jellemzi.
  • A follikuláris diskeratózis (szemölcs-dyskeratoma) izolált formájában, a kéz és a láb hátulján található tipikus csomókkal együtt, sokszögű papulák jelentkeznek, amelyek gyakran szemölcsös felülettel rendelkeznek. Amikor összeolvadnak, nagy vérrétegű plakkok képződnek, amelyek klinikailag hasonlóak a Hopf akrokeratózisának változásaihoz..
  • Vezikuláris-bullous formában, a papulákkal egyidejűleg vannak vezikulumok és apró buborékok, amelyek átlátszó tartalommal vannak feltöltve, és leggyakrabban a redők nagy részein helyezkednek el a nyak oldalsó felületén.
  • A tenyér és a talp enyhe diffúz keratoderma vagy spot keratosis alakulhat ki. A Daria-betegség korai jeleit az úgynevezett fossa - az izzadmirigyek megnagyobbodott pórusai.
  • A körmök disztrofikus változásait leggyakrabban a leukonychia (fehér, piros hosszanti csíkok) képviseli. Ezenkívül lehetséges a körömlemezek hosszirányú felosztása, a szabad él egyenetlen eltörése, alatti hiperkeratózis.
  • Néhány betegnél a szájüreg, a gége, a garat és a nyelőcső, a vulva, a hüvely és a végbél nyálkahártyája érintett. A klinikai kép a leukoplakia-ra emlékeztet.
  • Szisztémás patológia lehetséges: csontváz rendellenességek, szemkárosodás, mentális retardáció, epilepszia és egyéb mentális rendellenességek, endokrin szerv diszfunkció.
  • Leírják az immunrendszer celluláris rendellenességeit, amelyek valószínűleg hozzájárulnak a bakteriális és vírusos fertőzések kötődéséhez..

A diagnózis a klinikai kép tulajdonságain, az kórtörténet és a családi anamnézis adatain alapul. A diagnózis megerősítéséhez a fókuszból vett bőrbiopszia szövettani vizsgálatát végezzük a legjellemzőbb klinikai tünetekkel..

A differenciáldiagnosztikát Lewandowski-Lutz veruciform epidermodysplasiával, Hopf acrokeratosis, lichen planus, jóindulatú Hailey-Haley pemphigus.

A szisztémás terápia alapja az A-vitamin gyógyszerek mérsékelt adagokban történő használata. A kezelés hosszú. A máj- és vesefunkciót ellenőrizni kell az A-vitamin gyógyszerekkel történő kezelés megkezdése előtt, majd a terápia teljes időtartama alatt 2 hetente:

A KEZELÉS ÁLTALÁNOS ELVEI
  • Farmakoterápiai
  • A-vitamin készítmények (a máj és a veseműködés ellenőrzése alatt áll)
  • Hepatoprotectors
  • Vitaminok
  • Keratolitikus gyógyszerek (helyi)
  • Antibakteriális szerek, antiszeptikumok (fertőzéssel)
  • Fizikoterápia
  • Fürdőkádak: szulfid, radon
  • Lézeres kezelés
  • Diathermocoagulation
  • krioterápia
  • Acitretin orálisan 10 mg / nap, 3-4 hét, ezt követően egyéni fenntartó adag (elégtelen hatékonyság mellett az adagot növelni lehet, de legfeljebb 25 mg / nap; vezikuláris-bulloos formák esetén a gyógyszert óvatosan kell alkalmazni) vagy
  • Retinol-palmitát naponta 100 000-200 000 ME-en belül, 2-3 hónap, 2 kurzus évente.

A hepatoprotektorokat közepes terápiás adagokban használják 2-3 hónapig (az A-vitamin készítményekkel történő kezelés ideje alatt annak hatékonyságának növelése és a mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében). Ugyanezen célra vitaminokat használnak:

  • Riboflavin orálisan 5 mg 3 nap / nap, 1 hónap + nikotinsav belül 0,05 g 3 nap / nap étkezés után, 3-4 hét + tokoferol-acetát belül 100 mg / nap étkezés után, 2 hónap.

A keratolitikus gyógyszereket topikálisan használják az A-vitamin készítményekkel történő kezelés során:

  • Tejsav, 1-6% kenőcs, topikálisan 1 adag / nap, 2-3 hónap (a koncentráció csökken, mivel a hiperkeratózis súlyossága csökken), vagy
  • Karbamid, 1-10% kenőcs, topikálisan 1 r / nap, 2-3 hónap (a koncentráció csökken, mivel a hiperkeratózis súlyossága csökken), vagy
  • Szalicilsav (vagy szalicilsav kénnel alkotott kombinációja), 2-5% kenőcs, topikálisan 1 nap / nap, 2-3 hónap (a koncentráció csökken, a hiperkeratózis súlyossága csökken).

Bakteriális vagy vírusos fertőzés csatolásakor anilinfestékeket, fukcinint és más antibakteriális gyógyszereket használnak.

Fizioterápia: alkalmazzon szulfidfürdőt 35-37 o C hőmérsékleten, 6-10 percig, 1 r / 2 napig, 12 alkalommal, vagy radonfürdőn, 35-36 o C hőmérsékleten, 10-20 percig, 1 r / 2. napokon, 12-15 ülésig.

Ezenkívül lézioterápiát végeznek a sérüléseken, valamint a sérülések diatermokoagulációját és krioterápiáját.

A kezelés hatékonyságának értékelése

A kezelés során a betegség klinikai megnyilvánulásainak dinamikájának felmérése érdekében szemrevételezéssel kell megvizsgálni a bőrt. A szemvizsgálatot a kezelés előtt és a kezelés alatt egyszer, 2 hét alatt végezzük. A kezelés hatékonyságának kritériuma a bőrbetegség tüneteinek eltűnése vagy súlyosságának jelentős csökkenése.

A kezelés szövődményei és mellékhatásai

Az A-vitamin és származékai gyermekek általi használatával kapcsolatos leggyakoribb szövődmények között szerepel a hipervitaminosis A kialakulása, valamint a megnövekedett cerebrospinális folyadéknyomás és a hydrocephalus előfordulása..

Hibák és indokolatlan kinevezések

Az A-vitamin készítményeket nem írják elő nyáron. Az A-vitamin és származékai (acitretin) ajánlott adagjának túllépése és / vagy keratolitikus gyógyszerek nagy adagokban történő alkalmazása hólyagok jelenlétében.

Az élet előrejelzése kedvező. Remisziók a kezelés hatására fordulnak elő, azonban a teljes gyógymód nem érhető el..

Daria-kór

A Darier-kór (follicularis dyskeratosis) olyan kóros folyamat, amelyben az epidermális sejtek folyamatosan keratinizálódnak. A betegség autoszomális domináns módon terjed, változó súlyosságú..

A klinikai képet a bőrkiütés, a papulák képződése kéreggel képezi, amelyek később plakkokká alakulnak. Egy ilyen patológiás folyamat hátterében másodlagos fertőzés lehetséges. A kiütés az arcon, a mellkason, a fejbőrben, a háton és a kapszulaközi régióban található.

A Daria-kórt a gyermek vagy felnőtt testének súlyos károsodása ellenére viszonylag kedvező prognózis jellemzi. A kezelés időben történő megkezdésével és az orvos összes ajánlásának betartásával a beteg nem tapasztal komplikációkat vagy romlik az életminőség. Mivel ez egy veleszületett betegség, nem létezik specifikus profilaxis..

kórokozó kutatás

A Daria-kór egy veleszületett betegség, amelyet autoszomális domináns elv terjeszt a gyermekre. A DNS fehérje szegmensében levő mutációk eredményeként a kalciumszivattyúk funkciója megsérül. Ennek eredményeként az epidermisz szerkezete megváltozik - az epidermális sejtek szaporodnak még az érési szakaszban is.

A sejtek keratinizálása nagyon gyorsan megtörténik, a bőr egyes területei védettek maradnak, fokozott a másodlagos fertőzés kockázata.

  • a higiéniai követelmények be nem tartása;
  • a betegség kezelésének hiánya;
  • gyenge immunrendszer.

A Daria-betegséget átfogó módon kell kezelni, az orvos előírásainak megfelelően és időben..

Osztályozás

A kóros folyamat klinikai megnyilvánulása alapján a betegség következő formáit lehet megkülönböztetni:

  • a klasszikus dyskeratosis a leggyakoribb patológia sebészeti formája;
  • lokalizált - a sérülések a test lineáris részein jelennek meg, nem terjednek tovább;
  • hipertróf - a kiütés a szemölcsök növekedése mellett helyezkedik el;
  • hólyagos-bulloos dyskeratosis - kiütés polimorfizmusa jellemzi.

A betegség csúcsos megnyilvánulása serdülőkorban jelentkezik.

tünettan

Darier-kórt az alábbi klinikai kép jellemzi:

  • a sérülés helyén a bőr durva lesz, megkezdődik a hámlás;
  • több sűrű follikuláris papula képződik, amelyet mérlegek fednek;
  • szürke vagy élénkvörös kialakulása;
  • a nyakban a papulák folyadékkal vezikulákká alakulhatnak;
  • a körömlemez megváltozhat - megjelennek hosszanti fehér csíkok, maga a köröm deformálódik;
  • az idő múlásával a keratinizált bőr „lecsúszik”, az epidermisz új területei élénkvörös színűek, viszketés azonban hiányzik.

A klinikai kép egyes tünetei más dermatológiai betegségekre is jellemzőek, ezért az első bőrkiütés megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz, és ne kezelje magát.

Diagnostics

A Darier-kór diagnosztizálására a jelenlegi klinikai kép alapján kerül sor. Ezenkívül a következő módszereket is használhatják:

  • a bőr szövettani vizsgálata;
  • a kaparás és az ürítés vizsgálata az érintett területről;
  • általános vérvizsgálat;
  • allergén teszt.

Mivel Darier-kór a fejlődés kezdeti szakaszában hasonló a többi dermatológiai betegséghez, differenciáldiagnosztikára lehet szükség az ilyen kóros folyamatokra vonatkozóan:

A terápiás intézkedések pontos diagnózis után kerülnek felírásra.

Kezelés

A betegséget nem lehet teljes mértékben kiküszöbölni, mivel ez a kóros folyamat veleszületett formája. Ha összetett terápiás intézkedéseket alkalmaz, hosszú távú remissziót érhet el.

Daria-kór kezelése hosszú, szakaszos. Mindenekelőtt a provokáló tényezőket megszüntetik:

  • uV sugarak
  • hypothermia;
  • túlzott izzadás;
  • magas páratartalom.

A fertőző és gyulladásos folyamat kiküszöbölésére a következő gyógyszereket használják:

  • antibiotikumok
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő;
  • gombaellenes;
  • glükokortikoidok;
  • A, E vitamin nagy adagokban.

Felírják a kenőcsöket és a helyi krémeket. A kezelési eljárás fizioterápiás eljárásokat is magában foglal:

  • tengeri és oxigénfürdők;
  • oxigénterápia;
  • PUVA terápia.

Az érintett bőr nagy részét, amely nem terápiásán alkalmazható, műtéti úton lehet eltávolítani. Ezen felül diéta is felírható, amely csökkenti a kóros folyamat visszaesésének kockázatát..

A Daria-betegség prognózisa kedvező, de csak akkor, ha a beteg figyelme az egészségre és követi az orvos ajánlásait.

Darier-kórra nincs specifikus megelőzés, mivel ez egy veleszületett betegség. Ha a család történetében dermatológiai jellegű patológiás folyamat alakul ki, a gyermek szülés előtt a leendõ szülõknek konzultálniuk kell dermatológussal és orvosi genetikussal.

Az öngyógyszeres kezelés, ideértve a hagyományos gyógyszert is, patológiás kiütés esetén nem javasolt. A betegség első megnyilvánulásainál konzultálni kell orvossal, hogy ne súlyosbítsák a betegséget, hanem átvisszék a remisszió szakaszába.

Daria-kór

Nézetek
3272

Orvosi referencia → Darya-kór

- (psorospermosis, follicularis dyskeratosis, vegetatív keratosis) egy krónikus genetikai bőrbetegség, amelyet kúp alakú barnás vagy sárgásbarna specifikus csomók megjelenése jellemez, amelyek átmérője legfeljebb öt milliméter lehet. Ezek a csomók fő részükben szőrtüszőkkel vannak összekötve, és felületüket sűrű, szürke-sárga színű héjak borítják..

Daria-kór tünetei

  • A sűrű papulák (csomók) a bőrön gyakran gömb alakúak, átmérője két-öt milliméter, durva pikkelyes felülettel. Ezen formációk színe a normál bőr színétől a szürkésbarnaig terjed. Gyakran a papulák összeolvadnak, és a bőr redőiben elhelyezkedő nedves gócok kialakulásához vezetnek
  • Fehér és piros hosszanti csíkok jelennek meg a körömlemezeken, és egyes esetekben megfigyelhető a hosszirányú megosztása
  • A gég, a garat, a szájüreg, a nyelőcső, a végbél, a vulva és a hüvely nyálkahártyájának esetleges károsodása
  • Subungális hiperkeratózis alakulhat ki

Daria-betegség okai

Ennek a betegségnek a fő oka mindkét nemben talált hibás gén (az esetek ötven százalékában az örökletes vonalon keresztül terjednek a gyermekeknek). Egy beteg szülő egészséges gyermekeiben kizárólag egészséges utódok születnek. A Daria-kórt a vertikális öröklés típusa terjeszti (ha a reproduktív funkció nem sérült). A fő kockázati tényező a genetikai hajlam.

A Daria-betegség fő formái

  • Lokális forma: hosszúkás elváltozások, amelyek aszimmetrikusan helyezkednek el a lokalizált területeken
  • Klasszikus follicularis dyskeratosis: szimmetrikusan nodularis kiütés a fejbőrön, az arcon, a fülek mögött, a lapockalapok között, a szegycsontban és a nagy redőkben
  • Izolált forma: a lábak és a kéz hátulján található tipikus csomók mellett a többrétegű papulák szemölcsös megjelenése is, amelyek összeolvadva plakkot képeznek
  • Vesiculosa-bullous forma: a papulák mellett átlátszó tartalommal töltött vezikulák is kialakulnak. Ilyen fókuszok a nyak oldalsó felületén és nagy redőkben fordulnak elő. A talpon és a tenyéren lehetséges a pontos keratózis kialakulása (a keratinizált területek megjelenése)

Az esetek túlnyomó többségében a diagnózist kizárólag a klinikai kép alapján végzik, azonban a diagnózis helyességével kapcsolatos kétségek esetén az érintett bőr szövettani vizsgálatát elvégzik..

Daria-kór kezelése

  • A-vitamin-kiegészítő
  • Keratolitikus gyógyszerek
  • A mellékhatások kockázatának csökkentése és az A-vitamin terápia hatékonyságának növelése érdekében hepatoprotektorokat és vitaminokat írnak fel
  • Lézeres kezelés
  • krioterápia
  • Diathermocoagulation
  • Fizioterápia (radon- és szulfidfürdők)

Ennek a betegségnek a kezelése általában ambulanciára korlátozódik, és csak súlyosbodás esetén a betegeket dermatológiai kórházba küldik..

Azt is tudnia kell, hogy Darier-betegség idő előtti kezelésével súlyos szövődmények alakulhatnak ki:

  • Mentális retardáció
  • Vírusos vagy bakteriális bőrfertőzés
  • Epilepszia
  • A csontváz különféle rendellenességei
  • endokrin
  • Szemkárosodás

Darya-kór előrejelzése

Az élet előrejelzése meglehetősen kedvező, és a lehetséges súlyosbodások elkerülése érdekében el kell kerülni az UV-sugárzást és a lehetséges hosszú távú napsugárzást, ha lehetséges.

PUVA fürdők és izotretinoin follikuláris dyskeratosisos betegek kezelésére Daria Tudományos cikk szövege a "Klinikai orvoslás" szakirányban

A klinikai orvoslásról szóló tudományos cikk összefoglalója, a tudományos cikk szerzője Zhukova O.V., Kruglova L.S., Strelkovich T.I., Portnov V.V., Korchazhkina NB.

A cikk adatokkal szolgál az 10 mg izotretinoin-retinoid PUVA-fürdőkombinációban történő felhasználásáról Darier-kórban szenvedő betegek kezelésére. Ez a kombinált módszer magas terápiás hatékonysággal rendelkezik, amit a dermatológiai állapot és az életminőség indexének dinamikája is bizonyít. A módszer megelőző hatással rendelkezik, amelyet a remisszió időtartamának megnövekedése kísér. A kombinált gyógyszer-fizioterápiás módszer magas biztonságát mutatják..

Hasonló témák a tudományos munka a klinikai orvoslásban, a tudományos munka szerzője Zhukova OV, Kruglova LS, Strelkovich TI, Portnov VV, Korchazhkina NB.

PUVA-TERAPIA ÉS IZOTRETINOIN FOLLIKULÁRIS DYSKERATOSZIS KOCKÁZATVAL KAPCSOLATOS BETEGEK

A cikk adatokat szolgáltat a retinoid izotretinoin 10 mg-os dózisban történő felhasználásáról PUVA terápiával kombinálva Darier-betegségben szenvedő betegek kezelésére. Ez a kombinált módszer magas terápiás hatékonysággal rendelkezik, és ez megerősíti a dermatológiai állapot és az életminőség indexének dinamikáját. Ennek a módszernek megelőző hatása van, és a remisszió növekedése kíséri. Bizonyították a kombinált farmakológiai és fizioterápiás módszer magas biztonságát.

A "PUVA fürdő és izotretinoin gyógyszer follicularis dyskeratosisos betegek kezelésében Darier" témájú tudományos munka szövege

UDC 615.8 DOI 10.12737 / 5810

PUVA FÜRDŐ ÉS IZOTRETINOIN A FOLIKULUS BETEGEK KEZELÉSÉNEK

O.V. Zukova *, L.S. KRUGLOVA *, T.I. STRELKOVICH *, V.V. PORTNOV **, NB KORCHAZHKINA ***

Moszkva Dermatovenerológiai és Kozmetológiai Tudományos és Gyakorlati Központ, Moszkva Egészségügyi Tanszék, Slavyanskaya tér, 4, 1. épület, Moszkva, Oroszország, 109074

FSBI Központi Klinikai Kórház az Orosz Föderáció elnöki ügyeinek kezelésére szolgáló klinikával, ul. Timosenko marsall, 15, Moszkva, Oroszország, 121359 *** IPPO FSBIHC FMBT-k, nevezték el az oroszországi A. Burnazyan FMBA, ul. Novikov marsall 23. épület, Moszkva, Oroszország, 123098

Jegyzet. A cikk adatokkal szolgál az 10 mg izotretinoin-retinoid PUVA-fürdőkombinációban történő felhasználásáról Darier-kórban szenvedő betegek kezelésére. Ez a kombinált módszer magas terápiás hatékonysággal rendelkezik, amit a dermatológiai állapot és az életminőség indexének dinamikája is bizonyít. A módszer megelőző hatással rendelkezik, amelyet a remisszió időtartamának megnövekedése kísér. A kombinált gyógyszer-fizioterápiás módszer magas biztonságát mutatják..

Kulcsszavak: follicularis dyskeratosis, Darier-kór, PUVA fürdő, izotretinoin.

PUVA-TERAPIA ÉS IZOTRETINOIN A FOLLIKULÁRIS Páciensek Kezelésében

O.V.ZHUKOVA *, L.S. KRUGLOVA *, T.I. STRELKOVICH *, V.V. PORTNOV **, N.B. KORCHAZHKINA ***

Moszkva Dermatovenereológiai és Kozmetológiai Tudományos és Gyakorlati Központ, Egészségügyi Tanszék, szláv

négyzet, 4. épület, 1. épület, Moszkva, Oroszország, 109074 Az Orosz Föderáció elnökének központi klinikai kórháza és igazgatási klinikája,

Str. Timosenko, 15, Moszkva, Oroszország, 121359 Szövetségi Állam posztgraduális szakképzésével foglalkozó intézet A.I. Burnazyani Költségvetési Intézmény GNT-k, Oroszország FMBA FMBT-i, Str. Novikov marsall 23. épület, Moszkva, Oroszország, 123098

Absztrakt A cikk adatokat szolgáltat a retinoid izotretinoin 10 mg-os dózisban történő felhasználásáról PUVA-terápiával kombinálva Darier-betegségben szenvedő betegek kezelésére. Ez a kombinált módszer magas terápiás hatékonysággal rendelkezik, és ez megerősíti a dermatológiai állapot és az életminőség indexének dinamikáját. Ennek a módszernek megelőző hatása van, és a remisszió növekedése kíséri. Bizonyították a kombinált farmakológiai és fizioterápiás módszer magas biztonságát.

Kulcsszavak: follicularis dyskeratosis, Darier-kór, PUVA terápia, izotretinoin.

A Darya-betegség (dyskeratosis follicularis vegetatív Darya, psorospermosis, vegetatív keratosis) örökletes dermatosis, amelyet a follicularis hiperkeratotikus vegetatív papulák képződése jellemez, amelyet a keratinizációs folyamat diszkeratózisnak nevezett rendellenessége okoz. A betegséget először J.F. Darier Franciaországban (1889) és függetlenül R.F. Fehér az Egyesült Államokban (1889). Az öröklési típus autoszomális domináns, hiányos génbehatolással és változó expresszivitással. A betegség prevalenciája 1: 55000 és 1: 100000 közötti. A betegség első megnyilvánulása általában 10-20 év alatt fordul elő, fokozatosan növekszik a felnőttkorban, és az idősekben gyengül. Ez férfiaknál és nőknél is előfordulhat, családi jellegű lehet. A klinikai kép jellege alapján megkülönbözteti a következőket: klasszikus (seborrheás; az esetek 90% -a) és ritkább: hipertrofikus (hiperkeratotikus), vesiculobulous és abortív (lineáris vagy zosteriform) - Darier-betegség formái [1, 2].

A Daier-féle betegség klasszikus formájának gócjaira szimmetrikus kiütések jellemzőek, amelyek a bőr nagy területeit elfoglalják, elsősorban a seboreiás helyeken (fejbőr, arc (az nasolabial redőkben)), aurikák, külső hallócsatorna, szegycsont, a lapocka között, axillary üregek, inguinalis combcsont redők). A kiütéset főként follikuláris (de néha nem follikuláris) lapos, sűrű, gömb alakú papulák képezik, amelyek átmérője 0,2–0,5 cm, jellegzetes sárga-barna színű, szorosan illeszkedő hornyos méretű a felületen (hiperkeratotikus dugó), amelyek eltávolítása után száraz vagy nedves felület van kitéve. központi mélyedéssel - tátongó faggyúos tüsző. A moduláris elemek csoportosulhatnak, összeolvadhatnak, különösen az arcon, a fejbőrön, és olyan plakkok kialakulásával járnak, amelyeket olajos mérleggel vagy sero-vérzéses rétegek borítanak, kissé hasonlítanak a seborrhea fókuszaihoz-

ekcéma; ezeken a helyeken a bőr zsíros, csillogó, a szőrtüszők kiszélesedtek. Bizonyos esetekben, amikor a folyamat nagy redőkben lokalizálódik, a gócok eritemás-síró plakkok, amelyek felületén résszerű, szinuszos szinuszos eróziók-repedések vannak, a vegetációk és a papillomaszerű elemek csomók formájában, hasonlóak a karfiol vagy gomba alakú képződményekre. A kéz és a láb hátoldalán a papulák nagyon hasonlítanak a lapos szemölcsökhöz. Időnként a kóros folyamat a teljes bőrt lefedi. A növényzet gyakran a nemi szervek környékén és a végbélnyílás körül alakul ki. Lehetséges másodlagos pyococcus vagy gombás fertőzés csatolása [3, 4, 8].

Darier-kór nem kizárólag follikuláris betegség, ennek bizonyítéka a tenyér és a nyálkahártya károsodása. A palmar planta hiperkeratózist az esetek 10–15% -ában figyelték meg. Darier-betegség korai jele az úgynevezett „palmar fossa” (az izzadságmirigyek megnagyobbodott pórusai). Az ujjak és a lábujjak körömlemezei gyakran megváltoznak, amikor onychogryphosis, subungual hyperkeratosis figyelhető meg. A körmökön néha hosszanti hornyok és repedések alakulnak ki. A köröm szabad vége morzsolódik, leszakad. Enyhébb esetekben hosszanti leukonychia jelenik meg a körömön. A szájüreg nyálkahártya sérülések gyakoriságára vonatkozó adatok 15 és 50% között follicularis dyskeratosisos betegekben vannak. A szájban jelentkező kiütés gyakran az ínyen, a nyelven és az arcon nyálkahártyáján található, de a leggyakrabban a kemény és a lágy szájpad van. Néhány betegnél a hüvely, a gége, a garat és a nyelőcső nyálkahártyája érintett..

A dermatosis lefolyása krónikus, de az általános állapot továbbra is kielégítő.

Szövettani szempontból a Daria-kórt a következők jellemzik: dyskeratosis, amely kerek testek és szemcsék képződésével nyilvánul meg az epidermiszben; acantholytic sejteket tartalmazó alkáli-szerű suprabazális intraepidermális üregek (rések) kialakulása; papillomatosis a dermisben; intra- és extrafollicularis hiperkeratózis; krónikus gyulladásos lymphohistiocytic infiltrátum.

Az elektronmikroszkópos vizsgálatok azt mutatták, hogy a patológiás változások a tonofil - dezmoszóma komplex specifikus pusztulási folyamatain alapulnak. Ennek eredményeként a sejtek elveszítik desmoszómális berendezésüket, ami az acantholízis kialakulását okozza a későbbi keratinizáció megszakításával. A nyálkahártyán bekövetkező változások hasonlóak a bőr változásaihoz (kerek testek, szemcsék és lakkok) [7, 9].

A differenciáldiagnosztikát vulgáris pemphigus, jóindulatú pemphigus Gugerot-Haley-Haley, seborrheás ekcéma, Levantovsky-Lutz vervanformalis epidermodysplasiája, zuzmó planus, lapos szemölcsök, Hopf akrokeratózis, Grover betegség esetén kell elvégezni.

A kezelés általában tüneti, és magában foglalja a zsírban oldódó vitaminokat, a retinoidokat, az összes ultraibolya sugárzást, a külső keratolitikumokat és a kortikoszteroid kenőcsöket [6]. Különösen nehéz kezelni a masszív vegetációval járó dermatosis hiperkeratotikus formáit. Ebben a tekintetben rendkívül fontos új módszerek - ideértve a fizioterápiás módszereket is - kifejlesztése [5], amelyek célja a hiperkeratózis felszámolása és a keratinizációs folyamatok normalizálása. Ebben a tekintetben a PUVA fürdő módszer a szisztémás retinoid izotretinoinnal kombinálva nagyon ígéretes..

Felügyeletünk alatt 6 beteg volt Darier-kór hiperkeratotikus formájában. Az összes betegnél fizioterápiás kezelést végeztek a helyi PUVA módszer alkalmazásával, ammifurin fotoszenzibilizáló vizes raszterrel. A PUVA-fürdő elkészítéséhez amifurin 0,3% -os alkoholos oldatát használjuk. A fényérzékenyítő koncentrációja a fürdőben 1 mg / l volt, a víz hőmérséklete 36–37 ° C. A helyi PUVA fürdők kezelését a RiUL-180, RiUL-200 készülékekből végeztük, ultraibolya lámpákkal (P85 / 100 '^ RiUL ^ ayshapp, Németország). Az UVA-sugarak kezdeti dózisa 0,5 J / cm2 volt, az egyes következő eljárásoknál a dózis növelése 0,3 J / cm2 volt, a maximális egyszeri dózis 6,5 ± 0,5 J / cm2. A fototerápiát hetente háromszor végezték, 20 eljárás során. A teljes sugárzási dózis átlagban 51,3 ± 3,5 J / cm2 volt. Az izotretinoint napi 10 mg dózisban írták ki 2 hónapig. Helyi kezelésként a betegek 10% karbamidos hidratálószereket alkalmaztak.

A kezelés eredményeként 4 betegnél (az elemek teljes felbontása), 2 betegnél megfigyelték a klinikai remissziót, 2 betegnél - szignifikáns javulás, ezeknek a betegeknek a másodikhoz hasonló terápiás terápia esett át a fő kezeléshez 6 hónap után. A hosszú távú nyomon követés (1 év) nem mutatta ki a betegség visszatérését minden betegnél.

Így a kombinált technika, beleértve a fürdőkádak és a kis adag izotretinoin PUVA terápiáját, nagyon hatékony módszer a Darier-kór hiperkeratotikus formájú betegek kezelésére..

1. Bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája / Berenbein B.A., Studnitsin A.A. [satöbbi.]. M.: Medicine, 1989.672 s.

2. Wolf K., Johnson R., Surmond D. Dermatológia: Thomas Fitzpatrick. Atlas-könyvtárban. A második orosz kiadás. Per. angolról M.: Gyakorlat, 2007.134 s.

3. Getling Z.M., Chistyakova I.A. A follicularis dyskeratosis elektronmikroszkópos vizsgálata Darier // West. Dermatol. és venereol. 1989. No. 1. S. 14-17.

4. Ivanov O.L. Bőr- és szexuális úton terjedő betegségek: útmutató. M., 78-79, 2007. S..

5. Kotenko K.V., Korchazhkina N.B., Uyba V.V., Reva V.D., Bezhina L.N., Khavkina E.Y., Petrova M.S. A balneoterápia korszerű technológiái a rehabilitációs orvoslásban. Kézikönyv az orvosok számára. Moszkva, 2007.30 s.

6. A bőrbetegségek és a szexuális úton terjedő fertőzések racionális gyógyszeres kezelése: Útmutató a gyakorlók számára / Ed. A. A. Kubanova, V.I. Kisina. M.: Litera, 2005.882 s.

7. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S. Klinikai dermatovenerológia. 2 t.: GEOTAR-Media, 747-748.

8. Burge S.M. Darier-kór, remények és kihívások // J R Soc Med. 2003. V. 96. P. 439.

9. Darier-betegség: esettanulmány orális megnyilvánulásokkal / Cardoso C. L, Freitas P, Taveira L.A. [et al.] // Med Oral Patol Oral Cir Bucal. E404-6. Sz.

1. Berenbeyn BA, Studnitsin AA és mtsai. Differentsial'naya diagnostika kozhnykh bolezney. Moszkva: Medit-sina; 1989. Orosz.

2. Vul'f K, Johnson R, Syurmond D. Dermatologiya po Tomasu Fitspatriku. Atlas-spravochnik. Vtoroe russkoe izdanie. Per. s angl. Moszkva: Praktika; 2007. orosz.

3. Getling ZM, Chistyakova IA. Elektronno-mikroskopicheskoe issledovanie follikulyarnogo diskeratoza Dar'e. Mellény. Dermatol. én venerol. 1, 14-7 (1989). orosz.

4. Ivanov OL. Kozhnye i venericheskie bolezni: spravochnik. Moszkva; 2007. orosz.

5. Kotenko KV, Korchazhkina NB, Uyba VV, Reva VD, Bezhina LN, Khavkina EYu, Petrova MS. Sovre-mennye tekhnologii bal'neoterapii v vosstanovitel'noy meditsine. Uchebnoe posobie dlya vrachey. Moszkva; 2007. orosz.

6. Ratsional'naya farmakoterapiya zabolevaniy kozhi i infektsiy, peredavaemykh polovym putem: Ruko-vodstvo dlya praktikuyushchikh vrachey / Pod red. A. A. Kubanovoy, V.I. Kisinoy. Moszkva: Litera; 2005. orosz.

7. Skripkin YuK, Butov YuS. Klinicheskaya dermatovenerologiya. 2 t Moszkva: GEOTAR-Media; 2009. Orosz.

8. Burge SM. Darier-kór, remények és kihívások. J R Soc Med., 2003, 96: 439.

9. Cardoso CL, Freitas P, Taveira LA, et al. Darier-betegség: esettanulmány orális megnyilvánulásokkal. Med Oral Patol Orális Cir Bucal. 2006; 11: E404-6.

Darier-kór formái, megnyilvánulásai és kezelése

Darier-kórot (mcb 10) más néven "krónikus tüszõdiszkeratózisnak" nevezzük. Ez az örökletes bőrbetegség barna vagy barna árnyalatú nodularis kiütések formájában jelentkezik. A csomók kötő alakú felületű, sűrű szerkezetű héjakkal borítják a szőrtüszőket.

A patológia okai

Ez a betegség örökletes. Egy speciális hibás gén ahhoz vezet, hogy az A-vitamint a szervezet nem abszorbeálja eléggé, és bizonyos enzimek hiánya miatt a bőr keratinizációs folyamata megszakad. Ha az egyik szülő rendelkezik ilyen hibás génnel, akkor a gyermekben való fejlődés valószínűsége 50%. A betegség nem terjed a generáción keresztül, azaz ha a gyermek egészségesen született, akkor gyermekei nem öröklik ezt a patológiát.

Daria betegsége nem fertőző, és lehetetlen a beteggel érintkezésbe hozni.

Tünetek és megnyilvánulások

Darier-kórban perifollicularis és follicularis lapos csomók (papulák) képződnek a bőrön. A méret 1 és 3 mm között változhat, néha nagy képződmények alakulhatnak ki. A többi papulát kemény, száraz kanos kéreg borítja, amely piszkos barna árnyalatú. A kéreg a bőr felszíne fölé emelkedik, de szorosan tapad a papulákhoz. Ha eltávolítja a bőrről, egy tölcsér formájú bemélyedések válnak láthatóvá.

Ezek a csomók leggyakrabban a szőrtüszők száján képződnek, ez gyakran provokálja a tüszőgyulladás kialakulását. A kiütés szimmetrikusan jelenik meg, és a bőr nagy területeit elfoghatja..

A kiütés leggyakrabban a bőr nagy redőin, az ízületek hajlítófelületén, a csuklóban, a fejbőrön, az nasolabialis redőkben, a lapocka között stb. vannak olyan esetek, amikor a kiütés az egész testet lefedi.

A fejeken a kiütés lapos papulákkal, valamint szemölcsökkel jellemezhető plakkokkal van jellemezve, amelyek nagyon pelyhes felületen különböznek egymástól. Ha eltávolítja a héjat, a fején kopaszság lép fel.

A betegség kialakulásával a kiütés új területei jelennek meg. A régiek összeolvadnak az új és óriási területeket képeznek.

Nagy redőkben daganatok alakulhatnak ki, amelyek alakja hasonló a karfioléhoz. Repedések, erózió, buborékok képződnek rajtuk. A kéz hátulján megjelenő papírok lapos szemölcsöknek tűnnek.

A sérülés gyakran befolyásolhatja a körmöket. Ugyanakkor hosszirányú csíkok, repedések és a köröm alatti szövetek hiperkeratózisai jelennek meg rajtuk. A nyálkahártyák rendkívül ritkák..

A patológia formái

Daria-kór többféle formában jelentkezhet:

  • lokalizált (a gócok lineáris elrendezésével jellemezhető, csak korlátozott területeken fordul elő);
  • izolált (csomók és szemölcsök jelentkeznek);
  • hólyagos-gömbös (ritkán, csomók vannak a bőrön, buborékok képződnek).

Időnként szisztémás patológiák jelentkeznek Darier-kórral is: mentális retardáció, szembetegségek, a csontváz rendellenes fejlődése, epilepszia, mentális rendszer rendellenességei, endokrin rendszer.

Kezelés

Ennek a patológiának a kezelését járóbeteg-alapon végzik. A kórházi kezelést csak súlyosbodás esetén végzik el. Csak tüneti intézkedéseket hajtanak végre. A betegnek nagy mennyiségű A-vitamint kell bevennie injekciók formájában vagy injekció formájában. A vitaminok 3 hónapig tartanak, majd szünetet kell tartani.

K és B12 vitaminokat is felírtak. Prevenciós kezelés, ultraibolya sugárzás javasolt. A gyöngyfürdőnek jó hatása van..

Ha a növekedés túl nagy, eltávolíthatók műtéti módszerekkel vagy elektrokoagulációval..

Daria-kór: okok, tünetek, kezelés

Darier-betegség oka a hiányos gén jelenléte, és a fő kockázati tényező a genetikai hajlam. Ha az egyik szülő hibás gén hordozója, akkor az esetek 50% -ában gyermek születik ezzel a betegséggel. Ha azonban a beteg baba egészséges, akkor gyermeke egészséges lesz. A Daria-kór nem terjed át kapcsolat vagy szexuális kapcsolat útján.

Ez a genetikai rendellenesség befolyásolja az A-vitamint, ami annak hiányához vezet, és csökkenti bizonyos enzimek aktivitását és a bőr felső rétegeiben található cinktartalmat, sértve a bőr keratinizációs folyamatát.

Darier-kór tünetei

A betegség fő tünete számos sűrű csomó (papila) megjelenése a bőrön, elsősorban gömb alakú (átmérője 0,2–0,5 cm), pikkelyes felülettel. Színe egybeeshet a bőr színével, vagy akár szürkésbarna színű lehet. A test redőiben gyakran csomók fúziója következik be, amelynek eredményeként síró gócok alakulnak ki.

További tünetek lehetnek a fehér vagy piros csíkok megjelenése a körömlemezeken vagy a hosszirányú felosztás, néhány esetben subungális hiperkeratózis alakul ki (a körömlemez megvastagodása). A nyálkahártya, a szempilla lehetséges károsodása.

Darier-kór formái

A Darier-betegség négy formáját figyelembe veszik a kiütés helyétől és típusától függően..

  • Lokalizált: a sérülések meghosszabbodtak, aszimmetrikusan helyezkednek el.
  • Klasszikus follicularis dyskeratosis: a nodularis kiütés szimmetrikusan helyezkedik el, a fejbőrön, a lapocka között, nagy redőkben, a szegycsontban és a fül mögött helyezkedik el.
  • Izolált forma: a szokásos papulák mellett szemölcsös megjelenésű, többrétegű arclapok jelennek meg, amelyek a kéz és a láb hátoldalán helyezkednek el. Egyesüléskor plakákat képeznek.
  • Vesularis-bullous forma: a papulákkal együtt vezikulák alakulnak ki, átlátszó tartalommal töltve. Ezek hatással vannak a nyaki oldal felületére és a nagy redőkre. Ebben a formában a tenyér és a talp helyén keratózis alakulhat ki, amely megjelenésében lapos szemölcsökhöz hasonlít.

Alapvetően Darier-betegség gyermekkorban jelentkezik, ritkábban 10 év után. Bizonyos esetekben azonban a follicularis dyskeratosis megnyilvánulása még 30 év elteltével is lehetséges.

A Daria-kór diagnosztizálása és kezelése

Általában a klinikai kép, kórtörténet és családi anamnézis elegendőek a diagnózis felállításához. Ha kétségei vannak, az érintett bőr szövettani elemzését elvégzik..

Az időben történő kezelés lehetővé teszi a szövődmények elkerülését és a betegség remisszió fázisába történő áthelyezését; a teljes gyógyulás esetei ismeretlenek.

A kezelés alapja az A-vitamin készítmények felhasználása, valamint a kezelés hatékonyságának növelése és a mellékhatások kockázatának csökkentése - vitaminok és hepatoprotektorok. Az A-vitamint nem használják nyáron.

  • lézerterápia;
  • krioterápia;
  • fizioterápia (szulfid- és radonfürdők);
  • diatermokoaguláció (szövetek cauterization diathermic árammal).

A röntgen terápia javallt a hatalmas vegetáció és gomba növekedés esetén. Az endokrin rendszer megsértésével hormonterápiát alkalmaznak..

Fontos tudnivaló: hogy megakadályozzuk a hipervitaminosis A kialakulását, növeljük a cerebrospinális folyadéknyomást és a hidrocephaluszt, a vese és a máj működését a kezelés előtt és a kezelés során kéthetente egyaránt ellenőrizzük..

Darier-kór szövődményei:

  • szellemi retardáció;
  • a reproduktív és endokrin rendszer működésének megsértése;
  • fibrotikus és cisztás változások a tüdőben és a csontokban;
  • a immunitás celluláris kapcsolatának megsértése;
  • az epilepszia kialakulása.

Orvosi enciklopédia

én
Daria-betegség (J. Darier, francia bőrgyógyász, 1856–1938)
örökletes dermatosis az epidermisz keratinizációjának megsértése miatt. Autoszomális domináns típus örökölte. A D. fejlődésének középpontjában hibás a tonofil-dezmoszóma komplex szintézise és érése. Ez a dyskeratosisban nyilvánul meg - kerek testek, szemcsék és lúgosszerű intraepidermális üregek kialakulása az epidermiszben - elutasított acantholyt sejteket tartalmazó rések.
A bőr sérülései az élet második évtizedében jelentkeznek. A klinikai képet a follikuláris, sűrű, kúpos papulák jellemzik, amelyek átmérője 0,2–0,5 cm, sárgás-barna színű, kanos mérleggel borítva. A kiütés elsősorban a mellkas bőrén található (ábra), az intercacaularis régióban, hónaljban, a homlok bőrén, az időbeli területeken és az nasolabialis redőkön. A papulákat kezdetben elszigetelten helyezik el, majd fokozatosan egyesülnek piszkos, barna kéreggel borított plakkokká, amelyek alatt egy száraz vagy nedves felület található, amelynek középpontjában depresszió van. A plakkok felülete erodálódhat, szemölcsökkel borítva. A kéz hátulján a papulák lapos vagy vulgáris szemölcsöknek tűnnek. A tenyér és a talp keratózisa alakul ki. A betegség egyik legkorábbi tünete a körömkárosodás: hosszirányú hasítás következik be, fehéres csíkokkal a körömlemezeken és a szubunguális kanos rétegeken. Néhány betegnél csontkárosodás (ciszták, osteomalacia, gerinc görbülése), csökkent intelligencia, endokrin rendszer diszfunkciója (mellékpajzsmirigy és nemi mirigyek), a szájüreg nyálkahártyájának, garatának, gégének, hüvelyének sérülései vannak, ahol fehéres-kékes papulák és fehéres hasonlók vannak. leukoplakia (leukoplakia), valamint szemkárosodások (nystagmus, myopia, strabismus, szürkehályog).
Amikor D. b. az immunrendszer aktivitása csökken, ami a bakteriális és vírusos fertőzés folyamatának gyakori szövődményeihez vezet; fokozott a bőr érzékenysége a napfényre, amely a betegség súlyosbodásával nyilvánul meg hosszabb insoláció vagy UV-besugárzás után. A betegség lefolyása krónikus, progresszív; idős korban tünetei enyhülnek.
A diagnózist a klinikai kép alapján végzik, kétes esetekben az érintett bőr szövettani vizsgálatának eredményei (dyskeratosis) megerősítik. A differenciáldiagnózist krónikus családi jóindulatú pemphigus (lásd Pemphigus), lichen planus (lásd lichen lichen planus), epidermodysplasia verruciform (epidermodysplasia verruciform) segítségével végezzük..
A kezelés általában járóbeteg; a folyamat éles súlyosbodásával és általánosításával a betegeket dermatológiai kórházba küldik. Írjon elő hosszú, ismételt A-, E-, Aevita-vitamint; másodlagos fertőzés - antibiotikumok; külsőleg - A-vitamin készítmények, kortikoszteroid krémek és aeroszolok alkalmazása antibiotikumok, anilin festékek, fluorouracil kenőcs stb. hozzáadásával.
Az élet előrejelzése kedvező. A súlyosbodások elkerülése érdekében kerülje a tartós napsugárzást, valamint az ultraibolya sugárzást. A betegeket dermatológus nyomon követi.
Lásd még: Genodermatosis.
Irodalomjegyzék: A bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája, a A. A. Studnitsina, s. 123, 386, M., 1983.
Papularis keratinos kiütések a mellkasán Daria-kórral.
II
Daria-kór (J. Darter, 1856–1938, francia dermatológus; szinonimája: Daria vegetatív follicularis psorospermosis, follicularis dyskeratosis, follicularis ithyosis, vegetatív follicularis keratosis)
öröklődő dermatózis, amelyet a keratinizációs folyamat diskeratózisként történő megszakítása jellemez, és amely több miliáris tüszőből kialakuló hiperkeratotikus papulán keresztül nyilvánul meg, szemölcsös vagy papillomatous felülettel rendelkező nagy plakkokba csoportosítva.

Lásd a Daria-betegség jelentését más szótárakban

A betegség egy betegség
szenvedés
rossz közérzet
rossz egészség
gyengeség
Nem tud
betegség
bozót
gally
Szinonima szótár

Betegség - megbetegedve stb. Fájdalmat látszik.
Dahl magyarázó szótára

Betegség - a betegség természetét, erejét, időtartamát tekintve.
Hirtelen, régóta, tartósan, idegen, elhanyagolt, idegen, hosszan tartó, elhúzódó, kezelhető, gyengítő.
Epithets szótár

J. betegség - 1. A test normális működésének megsértése, egészségügyi rendellenesség (egy személyről). // Az állat normális életének megsértése. // Eltérés.
Efraim magyarázó szótára

Betegség; jól.
1. Egy speciális betegség, amely megsérti a test (vagy annak egyes szerveinek) aktivitását; egészségügyi rendellenesség. Méhek, állatállomány. Burgonya betegség.
Kuznecov magyarázó szótára

A betegség a test normál működésének megsértése, amelyet funkcionális vagy morfológiai változások okoznak. B. a test káros tényezőinek való kitettségéből származik.
Közgazdasági szótár

Holland betegség - a gazdaság iparosodása a természeti erőforrások új forrásainak megjelenése miatt. A név Hollandiával társul, ahol ez a folyamat megkezdõdött.
Közgazdasági szótár

Mentális betegség (mentális betegség) - - a normál mentális tevékenység megsértésével megnyilvánuló betegség, amely jelentősen befolyásolja az ember azon képességét, hogy helyesen megértse a környező valóságot.
Közgazdasági szótár

Mentális betegség (mentális betegség) - - a normál mentális tevékenység megsértésével megnyilvánuló betegség, amely jelentősen befolyásolja az ember azon képességét, hogy helyesen megértse a környező valóságot.
Jogi szótár

Abta-letterera-betegség - (A. Abt, 1867-1955, amerikai gyermekorvos; E. Letterer, született 1895-ben, német patológus; S. Siwe, 1897-ben született, svéd gyermekorvos) cm Letterera Siva betegség.
Nagy orvosi szótár

Addison-kór - (Th. Addison, 1793-1860, angol orvos) lásd Addison-kór.
Nagy orvosi szótár

Addison-Birmer-kór - (Th. Addison, 1793-1860, angol orvos; A. Biermer, 1827-1892, svájci terapeuta) látja a káros vérszegénységet.
Nagy orvosi szótár

Addison-kór - (morbus Addisoni; Th. Addison; szinonimája: Addison-kór, bronzbetegség, krónikus mellékvese-elégtelenség) endokrin betegség bilaterális károsodás miatt.
Nagy orvosi szótár

A faggyúmirigyek szimmetrikus Allopo-Leredda-Daria adenoma - lásd a faggyúmirigyek Allopo-Leredda-Daria adenómáját.
Nagy orvosi szótár

Alexander Betegség - 1) (V. Alexander, modern amerikai orvos) - lásd hipoprovertinémia; 2) (W. S. Alexander, modern angol neuropatológus; szin. Rosenthal leukodystrophy) - örökletes betegség c. n S. jellemzi.
Nagy orvosi szótár

Alibera-betegség - (J. L. Alibert, 1768-1837, francia orvos) látja a gombás mikozist.
Nagy orvosi szótár

A faggyúmirigyek szimmetrikus Allopo-Leredda-Daria adenoma - (F. N. Hallopeau, 1842–1919, francia bőrgyógyász; E. Leredde, 1866–1926, francia, dermatológus; J. Darier, 1856–1938, francia bőrgyógyász) a faggyúmirigyek szimmetrikus adenoma, sűrű állaggal jellemezve.
Nagy orvosi szótár

Albers-Schoenberg-betegség - (Albers-Schonberg úr, 1865–1921, német radiológus) lásd. Márványbetegség.
Nagy orvosi szótár

Almeida-Lutza-Splendore-betegség - (F. P. de Almeida, modern brazil orvos; A. Lutz, 1855–1940, brazil bakteriológus; A. Splendore, modern brazil orvos) lásd Paracoccidioidosis.
Nagy orvosi szótár

Alzheimer-kór - (Alzheimer A., ​​1864–1915, német orvos) egyfajta jelentéktelen demencia, amely az amnestikus demencia, afáziás, apraxiás fokozatos fejlődésével nyilvánul meg.
Nagy orvosi szótár

Andersen-betegség - (D. N. Andersen, 1901–1964, amerikai patológus) lásd IV. Típusú glikogenózist.
Nagy orvosi szótár

Adjuváns betegség - komplikáció, amelyet adjuvánsok használata okoz. Ez az izületek, a periartikális szövet, más szervek és szövetek proliferációs folyamatainak fejlődésével nyilvánul meg. Pathogenezis.
Mikrobiológiai szótár

Botkin-kór - Botkin-kór Hepatitisz A
Mikrobiológiai szótár

Fertőző betegség - a test normális működésének megsértése funkcionális és (vagy) morfológiai változások miatt, amelyek a.
Mikrobiológiai szótár

Creutzfeldt-Jakob-kór - Creutzfeldt-Jakob-kór Szubakut szivacsos emberi encephalopathia. Presynile demencia formájában folytatódik. A lassú fertőzésekre vonatkozik (lásd). Prion hívja.
Mikrobiológiai szótár

Álmos betegség - lásd afrikai trypanosomiasis.
Mikrobiológiai szótár

Chagas-kór - lásd az amerikai trypanosomiasis.
Mikrobiológiai szótár

Brill - Zinsser betegség - Brill - Zinsser betegség. Tífusz.
Mikrobiológiai szótár

További Információk A Bőrbetegségek

Viferon kenőcs - az influenza megelőzésére és a bőrfertőzések kezelésére szolgáló eszköz

Atheroma

A Viferon kenőcsöt a bőr vírusos fertőzéseinek kezelésére szánják. A gyógyszer használati utasítása szerint gyermekeknek és felnőtteknek fel lehet használni az akut légzőszervi vírusos fertőzések (orrkenés) megelőzésére.

A bőr lekaparása gombákra - hogyan történik

Szemölcsök

Oldal tartalma:A bőrbetegségek között a gombás fertőzés a második leggyakoribb patológia. A gyorsan fejlődő tulajdonságú patológiás folyamat megszabadulásához a gomba gombáját le kell dobni.

Mik a fehér pattanások az ajkakon és hogyan lehet megszabadulni tőlük?

Szemölcsök

Az ajakon található fehér pattanás egy kicsi, a bőrön egy gumó formájában kialakult, különböző lokalizációjú: sarkokban, kívül és az ajakon belül.