Legfontosabb / Atheroma

Scleroderma - mi ez és hogyan kell kezelni

A test változásai figyelmeztethetnek egy embert, különösen, ha a bőrre vonatkozik. A bőrproblémák néha a belső szervek betegségeire utalnak. Az ilyen betegség, mint a szkleróderma, a külső megnyilvánuláson kívül, egyes testrendszerek vereségében is kifejezhető. Ezért érdemes orvoshoz látogatni, ha felfedezi egy ilyen betegség első jeleit.

Ennek a diagnózisnak a tünetei és jellemzői

A Scleroderma egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer idegen testként veszi fel a test szöveteit és károsítja azokat. Ennek oka a rendszer káros működése. Az scleroderma diagnosztizálása súlyos betegség, amely a bőr és a belső szervek változásainak formájában nyilvánul meg - sclerosis. Hasonló problémák merülnek fel a kis erek működésének megzavarása miatt, ami ennek eredményeként hozzájárul a rostos szövet vagy kollagén mennyiségének növekedéséhez, és szöveti hipoxiához is vezet. Emellett a vaszkuláris szövetek rugalmassága is csökken, falának megvastagodása vagy a teljes átfedés jelentkezik.

Egy hasonló folyamat a vérellátás megváltozását provokálja a test erekben és szövetekben, ami gyakran káros következményekkel jár. A szív- és érrendszer, a gyomor-bél traktus és az izom-csontrendszer működésében zavarok fordulhatnak elő. Ennek a diagnózisnak két fő tünete van:

  1. a kéz módosítása - hosszú vékony ujjak vastag fallal a körmök alatt;
  2. az arckifejezések reprodukciójának nehézsége az ember számára.

Hasonló kritériumok, a bőr más változásaival együtt, szklerodermát is jelezhetnek. A diagnózis megerősítéséhez általában két kritériumot diagnosztizálnak egy nagy és egy kis csoportból:

  1. egy nagy csoportot proximalis scleroderma-nak hívnak - az ujjak bőrének megvastagodása, általában szimmetrikusan. Hasonló változások figyelhetők meg a has vagy a nyak bőrén;
  2. a kis csoport három kritériumot tartalmaz:
  • Kétoldalú bazális pneumofibrosis, mely a tüdő röntgenfelvételével látható.
  • Az ujjak bőrének enyhe visszahúzódása - digitális hegek.
  • A sclerodactyly jele - nagy csoportban csak az ujjakon változnak.

A betegség okai

Ennek a betegségnek a megjelenésének fő oka a fibroblasztok károsodott funkcionális képességeinek genetikai hajlandósága, amelyek képesek a kollagént szintetizálni. További tényező lehet a hormonális háttér megváltozása, például terhesség alatt vagy mesterséges megszakítása után. Előfordulhat, hogy menopauza alatt szkleroderma jelentkezhet. Ezért a nők nagyobb valószínűséggel hallják ezt a diagnózist, mint a férfiak.

Az ilyen diagnózis okait gyakran a test fertőző hatásai, stressz, endokrin rendszer zavarok, káros sugárzás, a szervezetben zajló anyagcsere-zavar vagy banális hipotermia, valamint az immunitás csökkenéseként nevezik..

Mi a scleroderma diagnózisa?

Néhány, hasonló természetű bőrbetegség néha összetéveszthető. Tehát például az alkoholfüggőség során a bőrben bekövetkező visszafordíthatatlan változásokat összehasonlítják a szkleródermával. A hasonló külső jelek miatt ez a betegség hasonló égési sérüléshez vagy vágásból származó heghez..

A plakk scleroderma tünetei hasonlóak lehetnek a kullancsos borreliosis diagnózisához. A kis fókuszú scleroderma vagy scleroatrophic zuzmó, amely lila vagy fehéres színű bőrkiütés formájában nyilvánul meg, néha különbözik a zuzmó más típusaitól, például a rózsaszínű zuzmótól. A sclerodermát meg kell különböztetni a rheumatoid arthritistől is - ez vonatkozik a betegség kezdeti szakaszaira vagy a Bushke-szindrómára.

A szóban forgó betegség egyik jellemzője a genetikai háttér jelenléte, ennek ellenére hasonló tünetek esetén keresse fel orvosát.

A pontos diagnózishoz orvosi diagnózis és az orvos véleménye szükséges.

Különböző típusú scleroderma

Az orvosi gyakorlatban megoszlik szisztémás vagy korlátozott formában, ezek szintén bőr alakúak. A szisztémás formákat általában tipusokra osztják:

  • acroscleroticus forma - a bőr arcán, testén, karján vagy lábánál gyakran szimmetrikusan fellépő fokális sűrűsödés, amelyet a belső szervek károsodása kísér, gyakran krónikus;
  • Raynaud-jelenség - az ujjhegyek színének megváltozása a keringési rendszer kicsi érének akut reakciója miatt;
  • a nyelőcső károsodása;
  • diffúz scleroderma vagy progresszív szisztémás sclerosis - különbözik a bőr diffúz sérüléseiben;
  • telangiectasia - a kis edények növekedése, amely rács vagy csillag formájában jelentkezik;
  • sclerodactyly - az ujjak bőrének károsodása a tömörítés és a lágy alapszövetek atrófia formájában.


A korlátozott vagy a bőr formái a következők: lineáris, plakk és kis fókuszú. Általában gyakrabban fordul elő nőkben 40 év után. A bőr sérülései egyszeri vagy csoportos kiütésként jelentkeznek.

A lineáris scleroderma a bőr elváltozása a színének megváltozásával, alakjainak hasonlítással. A bőr atrófiája és a mély szöveti károsodás jellemzi. Előrehaladott stádiumban az érintett terület mikrocirkulációja károsodhat, ami hipotrófiához vezethet, például végtagok.

A plakk scleroderma külön megvastagodott foltok formájában nyilvánul meg az emberi bőrön. Színük rózsaszínről fehérre változik. Az ilyen foltokat néha plakkoknak hívják, vizuálisan különböznek az ép bőrétől. A hasonló formációk viszketéssel járhatnak..

A kis fokális sclerodermát a fehéres vagy lila színű papulák eloszlása ​​a testben jellemzi. Az idő múlásával átalakult fehér bőr foltokká alakulnak ki. Egy hasonló betegség égéssel és viszketéssel járhat. Gyakran előfordul nőkben menopauza alatt.

Scleroderma gyermekeknél

Ez a betegség nem csak felnőtt betegeknél, hanem gyermekeknél is előfordulhat. Gyermekek számára a betegség korlátozott formája jellemző, az életkor szisztematikusvá válik. A betegség kialakulásában további tényezők lehetnek a hipotermia, a stresszes helyzetek, az oltások, a vágások és a kopások, valamint a vírusos fertőzések. A Scleroderma nem fertőző és nem igényel karantént..

Ebben az esetben a betegség tünetei alapvetően megegyeznek a felnőtt betegekkel. Ha egy gyermek gyanús gyulladást észlel a bőrön, azonnal forduljon orvoshoz. A korai szakaszban nagy a valószínűsége annak, hogy a kezelés eredményes lesz. A diagnózis és a későbbi terápia módszereit mindig orvos írja elő, és általában bonyolultak.

Hasonló betegség diagnosztizálása

Orvos látogatásakor a vizuális vizsgálaton túl gyakran további vizelt is felírnak. Ez lehet ultrahangvizsgálat, röntgen, MRI. Biopsziát, szövettani vizsgálatot és vérvizsgálat laboratóriumi vizsgálatát végzik. A biokémiai elemzés bizonyos antitesteket és hipergammaglobulinémiát képes kimutatni, a klinikai elemzés pedig az eritrociták ülepedési sebességét értékeli. Az általános klinikai kép szintén fontos lesz - öröklődés, korábbi fertőző betegségek, a beteg súlyának változásai.

Scleroderma kezelési módszerek

A scleroderma kezelését általában a betegség stádiumától függően írják elő. Három ilyen szakasz van:

  1. kezdeti, amelyben tachikardia, légzőszervi fertőző betegségek, Raynaud-szindróma fordul elő. A sikeres eredmény érdekében kívánatos ebben a szakaszban a betegség diagnosztizálása;
  2. generalizált - a betegség fejlődésének súlyosbodása jellemzi;
  3. terminál - megfelel a betegség előrehaladott stádiumának és a testrefordíthatatlan következményeknek.

A státustól függetlenül a kezelést orvosnak kell felügyelnie, rendszeres vizsgálatokra és laboratóriumi vizsgálatokra van szükség. A belső szervek károsodása esetén a kezelést a test egy adott rendszerére választják ki. A terápiás komplex néha antifibrotikus, gyulladásgátló, érrendszeri és immunmoduláló gyógyszereket, vitaminkomplexeket, fizioterápiás elemeket tartalmaz.

További ajánlások lehetnek a megfelelő táplálkozás, az alvás, a megfelelő munka- és pihenési mód, a séták a friss levegőben, a hipotermia és a vegyi anyagokkal való kölcsönhatás teljes kizárása, valamint az alkohol visszautasítása..

Ajánlott megelőzés

Ebben az esetben a megelőzés nem a betegség megelőzésére vagy kezelésére irányul, hanem a beteg állapotának enyhítésére és a szklerózis kialakulásának csökkentésére. Az ilyen intézkedéseket a diagnózis felvétele után azonnal meg kell tenni. Megengedhető intézkedésekként néha ajánlott:

  • a munkakörülmények korlátozása - nem szabad nedves, hűvös helyiségekben tartózkodni, valamint veszélyes iparban dolgozni;
  • az első bekezdés megjegyzései vonatkoznak a mindennapi életre;
  • meg kell védenie magát az idegen fertőzésektől, az ellenőrizetlen kezeléstől - mind az eljárások, mind a gyógyszerek;
  • hasznos lesz elkerülni a stresszes helyzeteket, ideges vagy fizikai stresszt;
  • a diagnózist figyelembe kell venni a terhesség tervezésekor és annak ideje alatt.

A scleroderma diagnózisával rendelkező betegeknek kerülniük kell a hipotermiát, a fertőző betegekkel való érintkezést, a súlyemelést és a káros munkakörülményeket, a további sérüléseket és remegést..

Néhány előrejelzés a scleroderma diagnosztizálására

Ennek a betegségnek a genetikai jellege, krónikus jellege és a belső szervek károsodása miatt nem mindig lehetséges a teljes gyógymód elérése - a prognózis gyakran kedvezőtlenebb lesz. A lassan progresszív scleroderma legsúlyosabb következményeit a szív és a légzőrendszer károsodásainak tekintik. De a mi időnkben az orvostudomány elérte azt a szintet, hogy az időben történő diagnosztizálásnak és az illetékes kezelésnek köszönhetően javíthatjuk a beteg munkaképességét és életminőségét, és lelassíthatjuk a betegség kialakulását.

A scleroderma az egyik leggyakoribb bőrbetegség, amelyben a belső szervek szenvedhetnek. Ennek a diagnózisnak a kezelése türelmet igényel a betegtől. Időben történő kezelés és az orvosi ajánlások betartása mellett pozitív dinamika figyelhető meg. Fontos, hogy rendszeres orvosi vizsgálatokat végezzen a test vizsgálatához. Ez nemcsak a scleroderma diagnosztizálásához hasznos, hanem más létező egészségügyi problémák azonosításához is..

Scleroderma: mi ez és hogyan kell kezelni?

Ami?

A betegség neve két latin szóból származik: "scleros" - kemény és "dermis" - bőr. Őt az ókori Görögország idejéről ismerték, és a gondolkodó és filozófus, Hippokrates ezt a bőr erős megvastagodásaként értelmezte..

A scleroderma kifejezés az orvostudományban 1836-ban jelent meg, és 1945-ben kiderült annak szisztémás jellege (az egész szervezet bevonása a folyamatba), és megjelent a betegség másik neve - progresszív szisztémás szklerózis (R. Getz).

Scleroderma: a foltok fényképe, amelyek a betegség egyik első jele

A tudósok még mindig tanulmányozzák, hogy miért fordul elő szkleróderma és milyen betegség ez. Ismert, hogy a túlzott kollagénképződésen alapszik a bőrben és a belső szervek membránjaiban, de a betegség okai továbbra sem tisztázottak.

Különböző korú embereket érinti ez a betegség (de a leginkább beteg a 30-50 éves betegek körében), minden nemzetből és bármely társadalmi csoportból. A scleroderma azonban leggyakrabban az afroamerikaiakat érinti, a tiszta bőrű emberek kevésbé valószínű, hogy megbetegednek.

A betegség kiszámíthatatlanul - néha lassan - csak a bőr patológiáira korlátozódik, néha villámsebességgel, a belső szervek működésének progresszív rendellenességeivel és súlyos szövődményekkel a betegek életében és egészségében. A scleroderma prognózisa és lefolyása a kóros változások fejlődési sebességétől függ..

ICD-10 kód

Az orvostudomány a betegséget különféle csoportokhoz rendeli:

  • kötőszövet szisztémás lézióival (kód - M30-M34);
  • lokalizált (korlátozott) szklerotikus megnyilvánulásokkal (kód - 0).

Külön osztályozott szkleródermus gyermekeknél, nevezetesen újszülötteknél - P83.8.

Csecsemőknél egy ilyen betegség megjelenését megnöveli a növekedés késleltetése, az alacsony súly mutatók, a csökkent immunitás és a fejlődés késése.

Azok a orvosok, akik a scleroderma megnyilvánulásaival szembesülnek, hangsúlyozzák, hogy a betegség három fő irányban alakul ki:

  • a kötőszálak elterjedése az erek falában;
  • kollagén lerakódása a belső szervek szöveteiben;
  • az immunválasz változása a testben.

Melyik folyamat vezeti a tudósokat, még nem világos.

  1. Diffúz vagy szisztémás scleroderma. Jellemzi a test, az végtagok és az arc megnövekedett sűrűsége, miközben az emésztőrendszer, a tüdő, a szív, az endokrin mirigyek, a csont- és izomrendszer, valamint a vesék érintettek. Előfordul, hogy a szisztémás sclerodermát nem járják dermatológiai problémák (prescleroderma, scleroderma scleroderma nélkül), vagy a változások lassan alakulnak ki (korlátozott formában), kereszt-scleroderma és vasculitis vagy dermatomyositis kombinációja szintén lehetséges.
  2. Lokalizált scleroderma. Ez a könyök, térd, nyak és arc bőrének változásában fejeződik ki. A fókusz-scleroderma abban különbözik a szisztémástól, hogy a személy belső szerveit nem érinti, a patológia csak a bőr felszíni rétegeit érinti. Az ilyen típusú scleroderma leggyakoribb formája a plakk. Ilyen esetekben a betegség egy-egy vagy többszoros, 1-15 cm méretű sűrűségű terület kialakulásával jár, más lokalizált scleroderma típusok is ismertek: lineáris (hosszú csíkok kialakulása, mint például a „saber sztrájk” vagy szalag), fehér foltos betegség, amelyet csepp alakú formáció jellemez. vagy zuzmószerű pecsétek, a fokális scleroderma ritka formái is vannak: idiopátiás atrophotoderma, arc hemiotrófia.

Okoz

A betegség eredetét nem sikerült teljes mértékben azonosítani, de számos tényező szolgálhat impulzusként a betegség kialakulásához:

  1. Autoimmun rendellenességek és betegségek a testben, amikor egy hibás algoritmus szerint elkezdi pusztítani sejtszerkezeteit.
  2. A daganatoknak a bőrön való előfordulása.
  3. Az emberi genomban rejlő öröklés, azaz hibás kromoszóma jelenléte - a kollagéntermelési rendellenességek hordozója.
  4. A vírusos, gombás vagy bakteriális fertőzések hosszú távú hatásai.
  5. Hormonális rendellenességek és endokrin betegségek.
  6. sérülések.
  7. Súlyos hipotermia, fagyás.
  8. Krónikus bőrbetegségek.
  9. Anyagcserebetegségek.
  10. Sugárterhelés, ionizáló, mágneses, ultraibolya sugárzás.
  11. Pszicho-érzelmi sokkok, stressz.

Tünetek és jelek

A scleroderma klinikai képe kifejezésre jut:

  • meszesedésben - a felesleges kalcium lerakódása az erek falán, a lágy és a kemény szövetekben;
  • perifériás erek legyőzése (Raynaud-szindróma), amikor a görcsös kapillárisok rosszul szállnak vérrel és nagyon érzékenyek a hideg hatására;
  • az ujjak megjelenésének megváltozása (megvastagodás, deformáció, rövidülés);
  • csökkent gyomor-, bél- és epeút perisztaltika, sphincter gyengeség;
  • kis erek tágulása (telangiectasia);
  • fájdalom a végtagokban;
  • a kéz túlérzékenysége a hidegre;
  • a testén a bőr alatti csomók, fekélyek, nekrózisos területek kialakulása;
  • ízületi összehúzódások kialakulása (hajlítás-kiterjesztő funkciójuk és ízületi alakjuk megsértése);
  • tachycardia, ritmuszavarok, bradycardia, extrasystoles.

Hogyan kell kezelni?

A terápiát egy reumatológus végzi.

A scleroderma gyanúja esetén számos diagnosztikai vizsgálatot írnak elő:

biokémiai és általános vérvizsgálatok, autoantitestek, koleszterin, bilirubin, kreatinin, karbamid tesztek, valamint a belső szervek röntgen és ultrahang vizsgálata.

Az eredményekkel és a betegség súlyosságával összhangban az orvos kidolgozza a kezelési tervet és klinikai ajánlásokat ad betegeinek.

  • fontos elkerülni a hipotermiát és a hirtelen hőmérsékleti változásokat, a szeleket, a közvetlen napsugárzást, a háztartási tisztítószerekkel való érintkezést.
  • feladnia kell a dohányzást, az alkoholfogyasztást, a nyílt vízben való hosszú tartózkodást, az úszómedencéket, a fürdő vagy a szauna látogatásától.
  • éles, fűszeres, sós, erősen hűtött ételeket kerülni kell az ételekben.


A vazodilatátor kezelésére használt gyógyszerek közül gyulladásgátló, szekréciógátló gyógyszerek. Csakúgy, mint immunszuppresszánsok, enzimek és szteroid hormonok.

A fizioterápia magában foglalja: lézeres kezelést, elektroforézist, ultrahangot, ozokerit- és paraffinfürdőt, iszapcsomagolást, ásványfürdőt.

Scleroderma. A betegség jelei, fotók, kezelés, klinikai ajánlások

Számos emberi betegségben a szisztémás autoimmun patológiák különleges helyet foglalnak el. Ide tartoznak a szkleroderma, a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus. Jele az, hogy az emberi test antitesteket termel saját szöveteiben.

Például az erek, az ízületek, a szív és más szervek belső héjaihoz. A gyulladásos fókuszok a test különböző részein jelennek meg, amelyek kialakulásának eredményeként beindul a benne a kollagén aktív fejlődése - sűrű kötőszövet. Ez az érintett szervek deformációjához és meghibásodásához, valamint a bőr változásához vezet.

Mi az a szkleródermus?

Scleroderma - görögül fordítva: „kemény bőr”, a kötőszövet szisztémás autoimmun betegsége. A kicsi ereket, a hajszálereket saját immunsejtjeik érintik. Falai megvastagodnak, permeabilitása csökken, a szövetek anyagcseréje romlik.

Ezekben az immunválaszért és a regenerációért felelős különféle sejtek aktív osztódásának tünetei jelennek meg. Ennek eredményeként a folyamat sűrű kollagén képződésével ér véget - a bőrt és a bőr alatti szövetet specifikus sápadt plakkokká tömörítik, és gyakorlatilag egyetlen sűrű, hegre emlékeztető szövetté olvadnak össze..

A plakkok növekedhetnek, összeolvadhatnak és végül meghúzhatják az arc és a végtagok bőrét, megfosztva azt az arckifejezésektől és korlátozva a mozgást.

Ugyancsak nem ritka a plakkok atrófiája, a vékonyodás és az érzékenység elvesztése. A bőrön kívül a betegség az ízületeket és a belső szerveket, gyakrabban a gyomor-bél traktusot is érinti. Időnként a szív, a tüdő, a máj és a vese befolyásolja. A szkleróderma négyszer nagyobb valószínűséggel érinti a nőket, a betegség előfordulása az életkorral növekszik.

A Scleroderma típusai

A szkleroderma (a betegség jelei formájától függően változatosak) lehetnek többféle:

  1. Prescleroderma. A betegség kezdeti formája, amelyben az összes klinikai manifesztáció csak Raynaud-szindrómából állhat - a végtagok fokozott érzékenysége a hidegre, ami zsibbadást, kihullást, bizsergést és a végtagok fájdalmát okozza. Ugyanakkor az immunológiai laboratóriumi vizsgálatok már a vér sclerodermájára specifikus antitesteket is kimutathatnak.
  2. A szisztémás A betegség egyszerre több szervrendszert érint. Általában a szomszédos szövetekkel, ízületekkel (főleg végtagokkal) és belső szervekkel rendelkező bőr. Ezenkívül a bőr sérüléseinek mértéke nem felel meg a belső szervek károsodásának mértékének.

Ennek viszont három típusa létezik:

  1. Szisztémás szklerózis bőrváltozások nélkül (zsigeri forma) - kívülről szinte láthatatlan, a betegség egy vagy több belső szervrendszert elfoghat. Bőrkárosodás nélkül, hosszú ideig folytatódik.
  2. Korlátozott szisztémás szklerózis - a bőrön és az ízületeken kívül a sérülések egy szervrendszerre korlátozódnak, például a gyomor-bél traktusra vagy a vesére.
  3. Az általános szisztémás szklerózis a legsúlyosabb formája, amelyben a betegség az egész testben terjed. Nyelőcső, belek, máj, szív, vesék gyorsan elveszítik funkciójukat. Több szerv és rendszer működése egyszerre zavart, ezért ez a fejlődési lehetőség a legkedvezőtlenebb és legnehezebben kezelhető.
  4. Korlátozott. Ezzel a gyulladásos elváltozások a bőrre korlátozódnak, a közeli szövetekkel és az izom-csontrendszerrel. A fejlődés lassú, krónikus. A bőr és más szervek károsodásának sebessége és mértéke között közvetlen kapcsolat van.
  5. Juvenilis scleroderma - a betegség 16 éves kor előtt kezdődik, gyakrabban bőr megnyilvánulásokkal és Raynaud-szindrómával. A manifesztációk leggyakrabban a bőrre és az ízületekre korlátozódnak, ízületi kontraktúrák gyakoriak.
  6. Kereszt szindróma. Ugyanakkor a kötőszövet számos szisztémás autoimmun betegsége fordul elő. Leggyakrabban - rheumatoid arthritis dermatomyositis vagy szisztémás lupus erythematosus.

A Limited 2 fajtája van:

  1. Gyűrű alakú scleroderma - több lekerekített fókusz kialakulása jellemzi, néha a bőr különböző területein.
  2. Lineáris scleroderma - általában egy területen jelentkezik, de több folt formájában. Ezzel a plakkok kialakulása sokáig tart, néha meszesedések kialakulásával jár. Ez a forma gyakran gyermekkorban fordul elő..

A scleroderma stádiuma és mértéke

A szisztémás scleroderma áthaladásával:

  • akut - gyorsan progresszív forma, a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül számos belső szervre és a bőr különböző területeire,
  • szubakut - a fejlődés lassabb, főleg a bőr és az izom-csontrendszer érintett, kontraktúrák kialakulásával,
  • krónikus - tartós, évtizedekig tartó, éles pattanások nélküli formában, a betegség gyakran kicsi erek sérüléseként és keringési rendellenességekként jelentkezik (Raynaud-szindróma a végtagok duzzanatával), majd a belső szerveket károsítja.

Megkülönböztetheti a betegség 3 fő stádiumát:

  • kezdeti - az első klinikai tünetek és laboratóriumi markerek megjelenése, a sérülések lokalizációjának 1-3 zónája,
  • általánosított - a bőr károsodásának elterjedése a belső szervek és szövetek összekapcsolásával,
  • későn, terminálison - megsérti a szervek - máj, vese, tüdő, szív - funkcióit.

Scleroderma tünetei

A Scleroderma (a betegség jelei a bőr és a legtöbb belső szerv sérüléseivel manifesztálódhatnak) tünetei nagyon változatosak. A betegek csaknem 100% -ánál, néha néhány évvel a jellegzetes plakkok vagy egyéb tünetek megjelenése előtt Raynaud-szindrómát (prescleroderma) figyelnek meg..

Az ábra felsorolja a scleroderma fő tüneteit.

  1. Bőr megnyilvánulások. A bőrkárosodások a szkleródermában három szakaszban fordulnak elő: folt (ödéma), plakk (fibrózis) és atrófia. A bőrön kezdetben különböző méretű, lila-rózsaszín foltok alakulnak ki, néha duzzannak (szklerémia). Az ujjak „kolbászszerű” lehetnek, az arc duzzadt, rózsaszínű. Ebben az időben a beteg érzékeny a hidegre, hidegrázást, bizsergést és fájdalmat tapasztal a foltok és végtagok területén. Ezután a foltok elhalványulnak, meghúzódnak, megzavarodik a bőr táplálkozása ezen a helyen - a haj esik ki, a minta kiegyenlítődik, az izzadás és a faggyútermelés leáll. A lepedék képződik - a bőr fényes lesz, nyújtható, fényes, elveszíti érzékenységét. Arcon - az arcvonások, az orr élesedik, a száj meghúzódó „pénztárca-húr” formát kap. Ezután a fókusz atrófiája lép fel, és a foltok pigmentálódni kezdnek, és elsüllyednek, gyakran atrofikus fekélyek jelennek meg a bőrön.
  2. Vázizom rendszer. A betegség kezdetben gyakran Raynaud-szindrómával, ízületek duzzanatával, ízületi fájdalommal jelentkezik. Később reggel az ízületek merevsége, fájdalma és mozgásuk korlátozása jelentkezik. Az ujjak lerövidíthetők és csavartak, ízületi kontraktúrák fordulhatnak elő. A betegek mozgás közben merevnek érzik magukat, néha fájdalmat vagy súrlódást mozgatva.
  3. Emésztőrendszeri változások. Vannak szájgyulladások és ínygyulladások, ödémával, majd a szájnyálkahártya és az ízlelőbimbók atrófiájával - a betegek rosszabbodnak az étel ízétől vagy torzultak, gyakran laza és laza fogak. A nyelőcső nyálkahártya atrófálódik, erekből vérzés következik be, ami véres széklethez és vérszegénységhez vezet. Előfordulhat reflux nyelőcsőgyulladás, röhögés, gyomorégés, alultápláltság. A bél nyálkahártyájának atrófiája miatt székrekedés és hasmenés váltakozva, puffadás lép fel. A vastagbél bevonása esetén a baktériumflóra túlzottan fejlődik, és a tápanyagok és vitaminok felszívódása megszakad. Időnként májcirrózis jelentkezik, amely súlyosan rontja a betegek állapotát és a prognózist.
  4. A tüdő változásai. A betegség kialakulásával növekszik a légzési elégtelenség. Kezdetben a fizikai erőfeszítések során, majd nyugalomban jelentkezik. A röntgen megváltoztatja a tüdőt. A pleura is részt vehet - akkor fájdalom és remegés lélegzik.
  5. A szív- és érrendszer változásai. Nyilvánvaló a szív frekvenciájának (tachikardia) vagy összehúzódási ritmusának (aritmia) megváltozásával. A betegek gyengeséget vagy fájdalmat éreznek a mellkas bal részén, először fizikai erőkifejtéssel, szklerödermia kialakulásával és nyugalomban. Gyakori a ájulás. A szívmembránok is befolyásolhatják - pericarditis, a szív összenyomása, ritkábban endo- és myocarditis.
  6. Veseváltozások. Vereség tünetei későn jelentkeznek, amikor szerkezetüket és funkcióikat több mint 80% -kal megsértik. Leggyakrabban szisztémás formákban, ritkán fókuszban fordul elő. A manifesztációk súlyos és rosszul beállított artériás hipertóniával (görcsrohamok, látásélesség, fejfájás és szívfájdalom) és a veseelégtelenség jeleivel társulnak..

A szkleroderma okai

Jelenleg nincs egyetlen oka a szklerózis kialakulásának. Megerősített genetikai hajlam a betegségre, leírták a családi scleroderma eseteit.

A genetikai tényezők megnyilvánulásához számos egyidejű exogén (külső) és endogén (belső) hatás szükséges:

  • gyakori hipotermia,
  • feszültség,
  • fertőző betegségek, különösen a hosszú távú és a központi idegrendszert érintő betegségek,
  • sérülések,
  • bizonyos kábítószercsoportok használata,
  • hormonális rendellenességek (nőkben ez gyakran előfordul a menopauza közeledésével, vagy abortuszokkal, vetélésekkel).

Scleroderma diagnosztizálása

A szkleroderma (a betegség jelei fokozatosan alakulnak ki) korai szakaszában csak Raynaud-szindróma esetén fordulhat elő. Ebben az esetben az immunológiai vizsgálatok már a korai szakaszban megmutatják a betegség jelenlétét. A beteg panaszának története és természete szintén segít azonosítani a betegség további kialakulásának nagy valószínűségét..

A jövőben a beteg bőrének és ízületeinek alapos vizsgálata segít a betegségre jellemző változások azonosításában..

Ezek részletesebb vizsgálatához kapilloszkópiát alkalmaznak (a kapillárisokat a körömfalak környékén vizsgálják) és egy bőr-biopsziát, amely elősegíti a véredények jellegzetes változásainak (megakapillárisok vagy kapillárisok hiánya a gócokban) és a keringési zavarok feltárását még csak Raynaud-szindróma esetén is..

A jövőben a csont-ízületi változások elősegítik a kéz és a láb röntgenfelvételét. A csontok és az ízületi felületek deformációja, elvékonyodása és görbülete látható..

Az általános vérvizsgálat során az ESR mutatója fokozatosan növekszik, vérzéssel járó szövődményekkel, vérszegénységgel; és ha a szív, a máj vagy a vesék zavartak, akkor a fehérje összetétele zavart és specifikus enzimek jelennek meg a vérben.

A röntgen módszer a nyelőcső specifikus kiterjedését, a gyomor és a belek deformációját, a szív expanzióját és membránjainak gyulladását, valamint tüdőkárosodás jeleit is feltárhatja - a hörgők „sejttüdője”.

A szív funkcionális vizsgálata (echokardiográfia dopplerometriával, EKG terheléssel), a tüdő (a tüdő életképességének vizsgálata) segít felderíteni a pulmonalis hypertoniát és a test stressz toleranciájának csökkenését. Endoszkópos módszerekkel megfigyelhetők a gyomor-bél traktus felső és alsó részének membránjai, valamint a hörgő-tüdőrendszer változásai..

Mikor kell orvoshoz fordulni

A szkleróderma (a betegség jelei későn jelentkezhetnek) orvosi ellátást kell igénybe venni, annak legkisebb gyanúja esetén is. Ez különösen igaz a családi hajlandóság esetére.

Minél hamarabb diagnosztizálják és elindítják a korrekciós kezelést, annál jobb a betegek prognózisa és életminősége. Mivel az esetek csaknem 100% -ában a betegség nem specifikus Raynaud-szindrómával kezdődik, vegye fel a kapcsolatot a háziorvosával.

Vagy laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat ír elő a diagnózis tisztázása érdekében, vagy szűkebb szakemberre - reumatológusra - utal. Ez az orvos a szisztémás autoimmun betegségekre szakosodott, könnyebbé válik a differenciáldiagnosztika elvégzésére és a szükséges kezelés felírására.

Scleroderma megelőzés

A scleroderma specifikus megelőzése nincs. A családban a genetikai hajlam vagy a gyakori betegségek azonosításakor el kell kerülni magát a betegséget provokáló tényezők hatásától.

Kerülje el a végtagok hipotermiáját, kerülje el a sérüléseket, a stressznek, a vegyi anyagoknak való kitettséget, ne használja vissza a drogokat). Legalább néhány Raynaud-szindróma tünete esetén javasolt laboratóriumi diagnosztika elvégzése a betegség kizárása vagy korai felismerése érdekében.

Scleroderma kezelési módszerek

A Scleroderma nem rendelkezik a betegség okait célzó kezelési módszerrel. Ezért a jeleit és tüneteit külön kell beállítani. Ehhez gyógyászati ​​módszereket, fizioterápiát, életmód-korrekciót alkalmaznak..

Gyógyszerek

A scleroderma manifesztációi nagyon változatosak, így számos tünet kezelését a gyógyszercsoportok különféle csoportjai végezhetik..

TünetekElőkészületekA kezelési folyamat
Raynaud-szindróma, pulmonális hipertónia, vese hipertóniás krízisekVazodilatáló gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérnyomástNifedipin 30–240 mg / nap. vagy 5-20 mg amlodipin / nap. (fokozatosan növelje az adagot). A kezelési idő 1 hét és több hónap, pl.
Scleroderma, a plakkok megjelenése és a belső szervek károsodása, myositisCitosztatikumok - gátolják a sejtek szaporodását, befolyásolják a kötőszövet fejlődésének sebességétMetotrexát 7-22 mg / hét, ciklofoszfamid 800-1000 mg / hó. intravénásan. Hosszú kezelési ciklusok.
Scleroderma, intersticiális tüdőbetegség, a belső szervek fibrózisának kezdeti megnyilvánulásaiAntifibrotikus szerek, amelyek csökkentik a kollagén fejlődésétD-penicillamin 250-500 mg / nap., Kezelés hosszú, több hónapos kezelésekkel.
Kiterjedt bőrelváltozások, intersticiális tüdőbetegség, ízületek és belső szervek membránjainak gyulladásos folyamataGlükokortikoszteroidok - az emberi hormonok analógjai, csökkentik a gyulladást és gyengítik az immunválasztPrednizolon 5-15 mg / nap, tanfolyamok 2 héttől több hónapig.
Állandó hőmérséklet, ízületi gyulladás, perikarditisz, pleurisz, ízületi fájdalomNem szteroid gyulladáscsökkentők - csökkentik a szövetekben a gyulladást, a duzzanatotDiklofenak 100-150 mg / nap, Meloxicam 7,5-15 mg / nap, Paracetamol. Tanfolyam 1-től több hétig.
Reflux nyelőcsőgyulladás, gyomorégés, burping, a gyomor-bél traktus peptikus fekélyeProtonpumpa-blokkolók, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságátOmeprazol 20–40 mg / nap., Hosszú távú alkalmazás.
Anémia, vérzés a nyelőcső vérében, cirrhosisVaskészítményekSorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-lek. Adagolás 50-100 mg, a vérkép normalizálására.
A bőr és szervek véráramának súlyos károsodása,Antikoagulánsok - javítják a szervek és szövetek véráramát, lassítják a véralvadástHeparin, Warfarin,, Pelentan. Kombinálja a kurzust az értágító gyógyszerek alkalmazásával

Népi módszerek

Támogató kezelésként a betegség nyugodt időszakaiban javasolják. Súlyos gyógyszeres kezelés szükséges a súlyosbodások során.

  1. A bőr megnyilvánulásainak kezelésére. Miután a testet fürdõben vagy fürdõben gõzölte, vigyen aloe gélt, ichthyol kenõt vagy sült és apróra vágott hagyma és kefir keverékét az érintett területeken. Hagyja egy éjszakán keresztül kötszer alatt. Készíthet kenőcsöt. Szüksége lesz sertészsírra és száraz piszkára 1: 5 arányban. Az olvasztott zsírba tegye a fűvédő fedelet, és mindent süssen a sütőben 6 órán át. Hűtés után naponta használja.
  2. Aritmia, szívelégtelenség és pulmonális hipertónia korrekciójára. Adjunk hozzá 2 evőkanál száraz Adonis és cianózis fűt 1 liter forrásban lévő vízhez, és állni hagyjuk termoszban 8 órán keresztül - vegyen be 1/4 csésze naponta háromszor, éhgyomorra. Keverjük össze a csomófűt, a mézeshalot és a zsurlót és az 1 evőkanálnyi száraz keveréket egy pohár forrásban lévő víz készítéséhez 15 percig - vegyen be 1/3 csésze naponta háromszor 30 perccel étkezés előtt.
  3. Vesekárosodással. Keverje össze a göndörfűt, a tüdőfűt, a vörösáfonyalevelet, a medveszőlőt és a zsurlót. Szárítsa meg az 1 evőkanál keverékét, hogy főzzen egy pohár forrásban lévő vízben, és naponta háromszor vegye be üres gyomorra, 1/3 csészére..

Egyéb módszerek

Scleroderma esetén a fizioterápia hatékony olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik a szöveti fibrózist, például lidaáz, hialuronidáz. Kurzusokat kell lefolytatni a betegség súlyosbodásának időszakán kívül. Ezen ágensek alkalmazása az ízületek és a kontraktúrák területén is lehetséges..

Hatékony balneoterápia (tűlevelű, hidrogén-szulfid vagy radon fürdő), paraffin- és iszapkezelés károsodott vérkeringésű területeken. A napi meleg fürdő vagy fürdő otthon hatékony, javítva a belső szervek és a végtagok véráramát.

A masszázs és a testgyakorlás a betegség elmúlt időszakában meghosszabbíthatja a remissziót és javíthatja az életminőséget. A máj és a vesék súlyos megsértése esetén helyhez kötött körülmények között hemodialízist és plazmaferezist végeznek.

A betegség szisztémás, ezért a gyógyszeres kezelés mellett életmód-korrekcióra is szükség van. Fontos az alvás, a stressz és a hipotermia elkerülése, a koffeinmentes italok, a dohányzás és az alkoholfogyasztás megtagadása. A gyomor-bélrendszer sérüléseivel könnyű, alacsony zsírtartalmú és nem fűszeres ételekre van szükség. A vese és a máj bevonása szintén megfelelő étrendet igényel..

Lehetséges szövődmények

Ha figyelmen kívül hagyja a betegség első tüneteit, akkor a betegség gyors fejlődést válthat ki az ízületek károsodásával, korlátozott mozgékonysággal és fogyatékossággal. Egy másik veszély a belső szervek - a szív, a tüdő, a máj, a vese - gyors károsodása, amely klinikai tünetek nélkül hosszú ideig fennállhat..

Sőt, ők ők a leggyakrabban a betegek halálát.

Noha a scleroderma krónikusan progresszív betegség, az előrejelzés javítható. Ehhez orvoshoz kell fordulnia a keringési rendellenességek vagy annak gyanúja első jeleinél. Az időben történő diagnosztizálás és a korai kezelés javíthatja az állapotot és megállíthatja a betegség progresszióját.

Szerző: Natalya Kalegova

Videó a szkleródermáról, annak tüneteiről és kezelési lehetőségeiről

Terápia scleroderma esetén:

A szisztémás scleroderma stádiumai és tünetei:

Az scleroderma típusai: fotó a betegségről foltokkal

A szkleróderma olyan dermatológiai betegség, amelyben a bőrön sok különféle folt, plakk és páciensváltozás alakul ki. A modern világban ez a betegség elég ritka, ám ennek ellenére jelentős veszélyt jelent az emberekre.

A szkleroderma etiológiája

A betegség pontos okát még nem sikerült meghatározni. Feltehetően itt a fő szerepet az örökletes patológiák játsszák. Mindazonáltal megbízhatóan ismert, hogy a következő tényezők jelentős hatással vannak a szklerózis kialakulására:

  • Génmutáció. Ide tartozhat az ultraibolya vagy ionizáló sugárzás, a radioaktív anyagoknak való kitettség, a peszticidekkel, nitrátokkal végzett munka stb. A lista meglehetősen kiterjedt, tartalmaz még élelmiszer-adalékanyagokat, valamint citosztatikumokat (gyógyszercsoport)..
  • Fertőző tényező, vagyis a kórokozók penetrációja, ami gyulladásos betegségekhez vezet.
  • Különféle rendellenességek az immunitás munkájában.
  • Negatív környezeti tényezők, például egy nagy gyár melletti lakás.
  • Vegyi anyagoknak való kitettség. Leggyakrabban bizonyos gyógyszerek, például heparin, pentazocin vagy bleomycin használatának oka.

A betegség típusai

Jelenleg 6 skleroderma formája ismert:

Bizonyos esetekben a bőrön számos sáv formájában heg van. Ez a lineáris scleroderma jele. Ebben az esetben a cicatricialis megnyilvánulások nem befolyásolják a beteg testét.

A korlátozott scleroderma jellegzetes tünete sok apró folt kialakulása a fejlődés korai szakaszában. Az idő múlásával a foltok plakkokká alakulnak, amelyek viszont atrófiához (a bőr kimerüléséhez) vezetnek.

A diffúz változatot a bőr jelentős tömörülése jellemzi. Emiatt a szkleródermás betegek nehezen tudnak mozogni, és fokozatosan kialakul a mozgások merevsége és a lehajolt testtartás..

A scleroderma plakk formája csak a beteg testén alakul ki. A betegség kezdetén a tünetek rózsaszín foltok (5 mm-től 30 cm-ig) formájában jelentkeznek, amelyek a bőr fölé emelkednek. Fokozatosan a képződés elhalványul és sűrűvé válik. Néhány hét vagy hónap után a folt önmagában eltűnik..

A statisztikák szerint a leggyakoribb fókuszos és szisztémás fajok. Ezért ezeket részletesebben meg kell vizsgálni..

Klinikai kép

Mindenekelőtt érdemes megjegyezni, hogy a szklerózis pontos tünetei a betegség formájától függenek. Mindazonáltal az összes fajta közül számos közös jelet lehet nyomon követni:

  • A bőr szerkezetének megváltozása.
  • Duzzanat, bőrpír vagy halványabb ujjak.
  • Csökkent az általános mobilitás.

Érdemes azt is mondani, hogy az scleroderma esetén a bőr szakaszosan változik:

  1. A bőr kékes-vörös árnyalatúvá válik és ödéma válik. Az egészségtelen területek kissé a normál fölé emelkednek.
  2. A bőr sápadtá válik (általában ezt az árnyalatot elefántcsonthoz hasonlítják). A betegség kialakulása miatt a bőr nagyon sűrűvé válik. Idővel az érintett területeket nem lehet behajtani.
  3. Megfigyelhető a bőr kimerültsége. Az érintett terület jellegzetes vonása a kékes körvonal.

Végül érdemes külön megvizsgálni a scleroderma fókuszbeli és szisztémás formáját.

Fókuszbeli változatosság

Ezt a fajtát az jellemzi, hogy a test egész területén sok góc lila foltok formájában jelenik meg. Leggyakrabban a kéz és az arc szenved ebben a formában. A szegycsont és a hát egy kicsit kevésbé érintett. A lábakban kialakult képződmények csak egyedi esetekben figyelhetők meg.

A foltok különböző átmérőjűek lehetnek (2-3 mm-től 10 cm-ig). Általában kerek vagy ovális alakúak. A hosszúkás képződményeket ritkán figyelnek meg.

Az idő múlásával a szklerózisfolt középső része sűrűbbé válik, és világos árnyalattá válik. Fokozatosan a haj kezd esni az érintett területre. Ehelyett világossárga fényes plakk jelenik meg..

Nem csak a hajvonalat érinti. Az izzadság és a faggyúmirigyek is megsemmisülnek, ami a bőr kimerülését okozza. A fenti tünetek az élet végéig fennmaradhatnak..

Szisztémás scleroderma

A név tükrözi a forma lényegét - a negatív hatás közvetlenül több testrendszerre terjed ki. A bőr sérülésein kívül a beteg a következő tünetekkel rendelkezik:

  • Láz.
  • Izom fájdalom.
  • Fokozott ingerlékenység.
  • Hidegrázás.
  • Gyors fáradtság.
  • Keringési zavar.
  • Fogyás.

Mint más fajtákban is, először egy vagy több foltos kiütés alakul ki a bőrön, amely plakkokká alakul. A betegség lefolyásával az érintett terület sápadtá válik, fehéres árnyalatot kap. Fokozatosan a bőr, az izmok és az inak sűrűbbé válnak, így az ember számára nehezebb mozogni.

A fő veszély azonban a belső szervekre gyakorolt ​​negatív hatásban rejlik. A fibrosis (a belső szervekben bekövetkező változások) következtében a belső szervek - a tüdő, a vesék és a nyelőcső - normál működése megszakad. A szisztémás szkleroderma gyakran szívizom-infarktust is okozhat.

A scleroderma diagnosztizálása és kezelése

A diagnózis az orvos feladata. Ha a cikk elolvasása után megérti, hogy hasonló tünetei vannak, akkor a lehető leghamarabb lépjen kapcsolatba terapeutaval vagy dermatológussal. A vizsgálaton kívül az orvos a következő vizsgálati módszereket írhatja elő:

  • Általános és biokémiai vérvizsgálat.
  • Általános vizeletanalízis.
  • EKG.
  • CT vizsgálat.
  • Ultrahang vizsgálat.
  • Kapillaroscopia (kapillárisok vizsgálata).

A betegség kezelésének átfogónak kell lennie, és magában kell foglalnia a következő terápiás módszereket:

  • Gyulladáscsökkentő kezelés. A gyulladásos folyamat és az ödéma súlyosságának csökkentése érdekében a gyulladásgátló gyógyszercsoportokból származó gyógyszereket alkalmaznak, például Ketoprofen, Ibuprofen, Diclofenac stb..
  • Érrendszeri kezelés. A vérkeringés javításához kalciumcsatorna-blokkolókat és értágító szereket alkalmaznak. Ide tartoznak a Thrombo ACC, Nifedipine, Verapamil stb..
  • Enzimterápia. A scleroderma gócok kialakulásának lassítására szolgál. Ehhez tripszint, lidázt, ronidázt és más gyógyszereket használnak..
  • Fizikoterápia. Csak a scleroderma fejlődésének első szakaszában írják fel. A motoros aktivitás fokozására nátriumfürdőket, masszázst és fizioterápiás gyakorlatokat alkalmaznak..
  • Diéta. Mivel a betegség gyakran érinti a gyomrot, a táplálkozásnak gyakorinak és részlegesnek kell lennie.

Az scleroderma fő veszélye a belső szervekre gyakorolt ​​negatív hatás. A szélsőséges változások súlyosan károsíthatják és megváltoztathatják az ember szokásos életét. Ezért a foltok megjelenését a bőrön óvatosan kell kezelni.

Focus scleroderma

A fókusz-scleroderma a kötőszövet krónikus betegsége, amelyet a bőr túlnyomó sérülése jellemez. Klinikailag a bőr különböző területeinek tömörítésével (indukciójával) manifesztálódik, majd a atrofia és a pigmentáció megváltozása, valamint a kontraktúrák kialakulása. A diagnózist a tünetek, az antinukleáris faktor és az anticentromer antitestek kimutatása alapján a vérben végzik. Kétes esetekben a bőr szövettani vizsgálatát végzik. A kezelés glükokortikoszteroidokból, immunszuppresszánsokból, antifibrotikus szerekből, kalciumcsatorna blokkolókból és PUVA terápiából áll. Bizonyos esetekben műtéti műveleteket végeznek..

BNO-10

Általános információ

A fókuszos (lokalizált, korlátozott) szkleródermus a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjából egy krónikus autoimmun betegség. A patológia mindenütt jelen van, az előfordulási gyakorisága 0,3-3 eset / 100 000 ember. A kaukázusi fajú nők nagyobb valószínűséggel szenvednek. A fokális scleroderma megnyilvánulásának kora a formától függ. A plakk scleroderma gyakoribb a felnőtteknél (30-40 év), lineáris - 2-14 éves gyermekeknél, scleroatrophic lichen - az 50 évnél idősebb nőknél. A lokalizált formában a szisztémás formával szemben a belső szervek károsodása a legtöbb esetben minimális, vagy hiányzik. A scleroderma kapcsolatban áll a pajzsmirigy patológiákkal (Hashimoto pajzsmirigygyulladása, de Curven-kór).

Okoz

A betegség pontos oka nem ismert. A mészborelioziót okozó Borrelia burgdorferi baktérium etiológiai szerepét feltételezzük, azonban erre az elméletre eddig nem álltak rendelkezésre meggyőző adatok. Az scleroderma kialakulásában fontos szerepet játszik az örökletes hajlam. A közeli rokonok körében gyakrabban észleltek fokális sclerodermat. A genetikai vizsgálatok során kapcsolatot találtak bizonyos hisztokompatibilitási gének (HLA - DR1, DR4) és a betegség lokalizált formája között. A szklerózis kialakulását előidéző ​​tényezők a hipotermia, trauma, a bőr állandó vibrációs hatásai, gyógyszerek szedése (bleomicin). Különböző kémiai vegyületek (klór-vinil, szilícium, olajtermékek, Szicília, epoxi-gyanta, peszticidek, szerves oldószerek) szintén kiváltó hatást mutatnak..

Pathogenezis

A scleroderma három fő patogeneetikus mechanizmusa van - fibrosis (a kötőszövet proliferációja), autoimmun károsodás és érrendszeri rendellenességek. Az immun autoagresszió a limfociták által a kötőszövethez és annak komponenseihez kifejlődő antitestek fejlődése. A limfociták szintén szintetizálják az interleukineket, amelyek stimulálják a fibroblasztok, simaizomsejtek szaporodását és a kollagén képződését. Ugyanakkor a kötőszövet, amely növekszik, miközben helyettesíti a rendesen működő szövetet. Az érrendszeri endotélium antitestek általi károsodásának és a simaizomsejtek szaporodásának eredményeként csökken a prosztaciklin (a vérlemezke-gátló és értágító tulajdonságokkal rendelkező anyag) szintje. Ez a mikroüvegek görcséhez, a vérsejtek fokozott adhéziójához és aggregációjához, intravaszkuláris koagulációhoz és mikrotrombosishoz vezet.

Osztályozás

A fókusz scleroderma számos formára oszlik. A leggyakoribb plakk és lineáris. Számos betegnél a betegség több változata megfigyelhető egyszerre. Számos osztályozás létezik, de a Mayo klinika besorolása - ideértve a következő fókusz-scleroderma fajtákat - a legoptimálisabb és legszélesebb körben alkalmazott.

  • Folt. Ezt a formát viszont felszíni (morphea) és nodular (keloid-szerű) részekre osztják. Jellemzőek a bőr szorosodása, atrófiával és pigmentációval járó tipikus területek.
  • Lineáris Ez magában foglalja a csík alakú, kard alakú formákat, valamint a Parry-Romberg arcának progresszív hematrófiáját. A gócok vonalak formájában vannak elrendezve a neurovaszkuláris köteg mentén.
  • Általános (multi-focal). A plakk és a lineáris opciók kombinációjaként nyilvánul meg. A foci elterjedt az egész testben.
  • Bullosus. Ezzel a fajtával folyékony tartalmú buborékok jelennek meg a bőrön, hagyva az eróziót.
  • Pansclerotikus letiltás. A fókusz-scleroderma legkedvezőtlenebb formája. Jellemzője egy súlyos, progresszív folyamat, rosszul kezelhető. A bőr és az alatti szövet összes rétege érintett. Bruttó ízületi kontraktúrák és tartós, nem gyógyító bőrfekélyek alakulnak ki.
  • Scumbroatrofikus zuzmó Tsumbush (fehér foltbetegség). Jellemző a fehér foltok kialakulása, elviselhetetlen viszketéssel együtt. A foltok domináns lokalizációja - nemi szervek.

Tünetek

A klinikai kép jellemzője az olyan gócok kialakulása a bőrön, amelyek három egymást követő fejlődési szakaszon mennek keresztül - ödéma, indukció (tömörödés) és atrófia. A betegség kezdetén a végtagok, a nyak vagy a törzs bőrén lila vagy lila foltok jelennek meg homályos szélekkel. A foltok mérete nagyban változhat - kölesmagtól tenyérméretig és így tovább. Ebben a szakaszban a beteg nem érez semmilyen kellemetlenséget vagy fájdalmat. Ezután a foltok megduzzadnak, a fókusz közepén lévő bőr sűrűbbé válik, fényesebbé válik, elefántcsont színűvé válik. A beteg viszketést, bizsergést, bőrfeszültséget és fájdalmat érez. Ezután az atrófiás szakasz lép fel. A gócban lévő bőr vékonyabbá válik, megáll a hajnövekedés, zavart az izzadás, folyamatos diszkrómia (hiper- vagy depigmentáció) és telangiectasia fordul elő. Időnként atrophoderma alakul ki (a bőr visszahúzódásának területei).

Lineáris scleroderma esetén a gócok az idegek és az erek mentén helyezkednek el. Az arc bőrén lokalizáció esetén a gócok megjelenése hasonlít a szabadságharcból származó heghez (kard alakú). A progresszív hematrófia egy mély folyamat, amelynek során az arc felének összes szövete - a bőr, a bőr alatti szövet, az izomzat és az arcváz csontjai - legyőződnek, ami súlyos arcdeformációhoz vezet, és eltorzítja a beteg megjelenését. A nyelv felének atrófiája és az ízérzékenység csökkenése szintén előfordul..

A fokális scleroderma extracutan jeleiről érdemes megemlíteni a szemészeti és neurológiai megnyilvánulásokat Parry-Romberg hematrophia esetén. Ide tartoznak a szempillák és a szemöldök elvesztése az érintett oldalon, a szemgolyó visszahúzódása a szemizmok és az orbitális szövet atrófiája miatt, neuroparalyticus keratitis, szédülés, kognitív károsodás, migrén fejfájás, epilepsziás rohamok. Lehetséges a Raynaud jelenség kialakulása. Raynaud-szindróma tünetei a következők: az ujjak bőrének színbeli változása vazospazmus és az azt követő hyperemia (sápadtság, cianózis, bőrpír) miatti tünetekkel, fájdalommal és bizsergéssel az ujjakon. A szisztémás scleroderma esetében fennmaradó extradermális megnyilvánulások rendkívül ritkák..

szövődmények

A szóban forgó betegség leggyakoribb problémája a kozmetikai hibák. A beteg életét veszélyeztető súlyos komplikációk ritkák. Ide tartoznak az agyi keringés megsértése az arc hematrophia során, ischaemia és ujjak gangrénja Raynaud jelenséggel, az ízületek súlyos kontraktúrái, amelyek érvénytelenítik a beteget. Néhány évvel a betegség kezdete után súlyos belső szervek károsodások alakulhatnak ki - tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, szívizomfibrózis, perikarditisz, nyelőcső-sztriktúrák, akut nefropátia, veseelégtelenség.

Diagnostics

A fokális sclerodermában szenvedő betegeket reumatológusok és bőrgyógyászok felügyelik. A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a klinikai képet és a családi anamnézist. Az összes diagnosztikai módszer elsősorban a belső szervek bevonásának mértékét és a szisztémás szklerózis kizárását célozza. E célból a következő tanulmányokat alkalmazzák:

  • Laboratórium A vérvizsgálat során az eozinofíliát, a reumatoid faktor, a gammaglobulinek, az anticentromer antitestek magas titerének és az antinukleáris faktor (ANF) szintjének emelkedését észlelték. A topoizomeráz elleni antitestek (anti-Scl 70) jelenléte a szisztémás folyamat elősegítését szolgálja. A "scleroderma vese" fehérje kialakulásával és vörösvértestek jelennek meg a vizeletben.
  • Hangszeres. Kapilloszkópiával megfigyelhető a kapillárisok kitágulása nekrózis nélkül. A FEGDS szerint előfordulhatnak nyelőcsőgyulladás és a nyelőcső szűkítése. Az EKG szívizomfibrózisával szívritmuszavarokat észlelnek, az echokardiográfiánál - a hipokinezis zónái, a perikardiális üregben történő kiürülés. A tüdő radiográfia vagy számítógépes tomográfia intersticiális változásokat mutat.
  • Bőrbiopszia szövettani vizsgálata. Az utolsó szakasz, amely lehetővé teszi a megbízható diagnosztizálást. A korábbi vizsgálatok kétes eredményeivel hajtják végre. A következő tünetek jellemzőek - limfociták, plazmociták és eozinofilek általi beszivárgás a dermisz retikáris rétegében, megvastagodott kollagénkötegek, érrendszeri duzzanat és szklerózis, az epidermisz atrófiája, faggyú és izzadságmirigyek.

A fókusz-scleroderma megkülönböztethető a scleroderma más formáival (szisztémás, Bushke-scleroderma), dermatológiai betegségekkel (bőr sarcoidosis, liponecrobiosis, scleroderma-szerű késői porphyria formája, bazális sejtkarcinóma), lágyszöveti elváltozásokkal (panniculitis, lipodermatitis, lipodermatitis, lipodermatitis, lipodermatitis). Onkológusok, hematológusok részt vesznek a differenciáldiagnosztikában.

Kezelés

Az etiotropikus kezelés nem létezik. A kezelési módszert és a gyógyszer típusát úgy kell megválasztani, hogy figyelembe vegyék a betegség formáját, a betegség súlyosságát és a gócok lokalizációját. Lineáris és plakk formában topikálisan magas és rendkívül magas aktivitású glükokortikoszteroidokat (béta-metaszon, triamcinolone), a D-vitamin szintetikus analógjait használják, kifejezett bőrindukció esetén a dimetil-szulfoxiddal történő alkalmazás hatékony. A belső szervek károsodása esetén penicillamin és hialuronidáz injekciókat írnak elő a fibrosis csökkentése érdekében.

Sekély folyamatokban a PUVA terápia jó terápiás hatású, amely magában foglalja a bőr besugárzását egy hosszú spektrumú ultraibolya hullámokkal, egyidejűleg szájon át vagy kívül történő fényérzékenyítők alkalmazásával. A súlyos bőrkárosodás az immunszuppresszánsok (metotrexát, takrolimusz, mikofenolát), Raynaud-szindróma - kalciumcsatorna-blokkolók (nifedipin) és a mikrocirkulációt javító gyógyszerek (pentoxifillin, xanthinol-nikotinát) - indikációja. Sklerotróf zuzmóval alacsony intenzitású lézerkezelést végeznek. Az ízületek összehúzódásainak kialakulása esetén, amelyek jelentősen akadályozzák a mozgást, vagy a csontváz súlyos deformációi és az arc kozmetikai hibái, műtét szükséges.

Megelőzés és előrejelzés

Az esetek túlnyomó többségében a fokális scleroderma jóindulatú. A megfelelően kiválasztott terápia lehetővé teszi a tünetek regresszióját. Időnként a betegség spontán remissziója fordul elő. A mellékhatások súlyos formákban (az arc progresszív hematrofiája, panclerotikus hatású scleroderma), valamint a belső szervek károsodásaiban fordulnak elő. Nem hoztak létre hatékony megelőzési módszereket. Ajánlott a vegyi anyagokkal (szilícium, Szicília, vinil-klorid, kőolajtermékek, szerves oldószerek, peszticidek, epoxi) való bőrrel való érintkezés elkerülése vagy a lehető legnagyobb mértékben korlátozása..

További Információk A Bőrbetegségek

Pattanás torok

Moles

Torokfájási rendellenességekA torokkiütés nagyon változatos lehet: a pattanások, hólyagok és tályogok teljesen más betegségek megnyilvánulásai. A mandulán és a gége hátán lévő pattanások a következő betegségek egyik tünete.

Szklerózis zuzmó

Atheroma

Mi a szklerózis zuzmó (SL)?Az SL krónikus gyulladásos betegség a bőrben, általában a nemi szerveken férfiakban és nőkben, amelynek okai messze nem teljesen ismertek és ismertek. Ma azonban egyértelmű, hogy ha az SL-t nem kezelik, akkor ez a betegség a nemi szervekben jellegzetes változásokhoz vezet, amelyek súlyos problémákat okozhatnak.

Hogyan kell szedni a flukonazolt nők és férfiak számára??

Bárányhimlő

A betegségeket néha nemcsak baktériumok és vírusok okozzák, kórokozóik lehetnek patogén gombás mikroflóra. Ebben az esetben javasolt a gombaellenes gyógyszer, a flukonazol, amely a triazal csoport szintetikus gombaellenes gyógyszere..